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神经病学(第七版)安徽医科大学第一附属医院神经病学教研室周农总论（P1-156）第一章绪论第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的常见症状第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查第五章神经系统疾病的辅助检查第六章神经系统疾病的诊断原则第一章绪论一、神经病学（Neurology）----简介是一门临床二级学科，是从内科学中派生的学科。属神经科学的一个分支。是当前医学科学中令人关注的热点学科。神经科学（Neuroscience）基础学科：神经解剖学、神经组织胚胎学、神经生理学、神经病理学、神经生物化学、神经免疫学、神经遗传学、神经流行病学和神经药理学等。临床学科：神经病学(神经内科)、神经外科学(脑外科)、精神病学(精神科）、神经心理学等。神经病学与其他学科联系独立学科：神经外科、儿童神经病学、围产期神经病学、新生儿神经病学、老年神经病学等。分支学科：神经眼科学、神经耳科学、神经心理学、神经内分泌学、神经肿瘤学、神经影像学、实验神经病学、神经生物学及分子生物学等。神经病学与临床各科都有广泛联系。神经病学与精神病学神经病学和精神病学是两门不同的学科。神经系统疾病的主要临床症状为运动、感觉和反射障碍。精神疾病则主要是由于大脑高级功能紊乱导致的情感、意志、行为和认知等精神活动障碍。在神经系统疾病中，如病变累及大脑时，常常有精神症状。一、神经病学（Neurology）----简介是研究神经系统疾病（包括中枢神经系统和周围神经系统）和肌肉疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。神经系统疾病占主要内容。神经系统(Nervoussystem)中枢神经系统：脑、脊髓。主管分析综合内外环境传来的信息并做出反应。周围神经系统：脑神经、脊神经。主管传导神经冲动。人类的语言、记忆、思维、判断、推理等高级神经功能活动，以及随意运动和感觉等均由神经系统管理和支配。二、神经病学的目标人类死亡的四大原因：•心血管病•肿瘤•脑血管病•老年变性病二、神经病学的目标神经病学的总体目标：发展神经科学，提高对疾病的认识水平，及时对疾病进行合理的诊断，尽可能针对病因恰当治疗，提高治愈率，降低死亡率和致残率。二、神经病学的目标神经病学临床诊断需要几个步骤：1、识别功能缺损2、识别神经系统已经受影响的部位（定位诊断）3、确定最可能的病因（定性诊断）二、神经病学的目标•血管病•感染•肿瘤•外伤•变性疾病•自身免疫•遗传•中毒•先天发育障碍•营养和代谢障碍等。神经系统疾病的10大病因三、神经病学的特性疾病的复杂性症状的广泛性诊断的依赖性疾病的严重性疾病的难治性四、神经系统疾病的诊断首先，通过询问病史和体格检查获取详尽的临床资料然后，用神经解剖、神经生理等基础知识进行分析，初步确定病变的部位，即定位诊断最后，综合疾病的起病形式、演变过程，个人史、家族史，以及重要辅助检查结果等临床资料，做出临床性质诊断，即定性诊断。神经系统疾病的辅助检查新的诊断技术应用，尤其是许多无创性检查为临床诊断提供了有力的手段和极大的便利，临床神经病学得益颇多。如CT、CTA、MRI、MRA、DSA、AEP、VEP、SEP、ERP、EEG、EMG、TCD、PET、SPECT等。脑脊液检查在诊断中具有独特的作用，是许多神经疾病如脑炎、脑膜炎和多发性硬化等必需的常规检查。神经介入放射治疗学和γ刀技术为神经系统疾病治疗增添了新的手段。五、神经系统疾病的治疗可完全或基本治愈，如脑膜炎、特发性面神经炎、营养缺乏性疾病、多数急性脑血管疾病等。及时确诊和采取特效或有效治疗至关重要。虽不能根治，但可完全控制或缓解症状及病情进展，如癫痫、PD、MS、偏头痛等。应采用有效药物及措施，尽量控制疾病进展，减轻病人残疾程度。目前尚无有效治疗方法的疾病，如恶性肿瘤、神经变性性疾病、神经遗传性疾病等。应采取适当的对症和支持疗法，并精心护理。六、神经病学的学习方法重视病史采集、神经系统检查法、基本操作技能如腰椎穿刺等基本功训练。理论联系实际。基础和临床结合起来学习，掌握神经系统疾病独特的定位诊断和定性诊断方法，熟悉神经系统常见疾病和危重疾病的诊断及治疗原则。七、神经病学的发展和现状神经系统疾病谱的变化：世界人口老龄化，使得老年变性病和脑血管疾病增多，疾病谱发生了显著改变。神经系统疾病诊断手段的变化：分子生物学、神经影像学和其他相关学科发展，使得神经系统疾病的诊断发生根本性的改变。神经系统疾病治疗技术的变化：神经介入、外科手术、立体定向技术、脑内组织移植和基因治疗等新的治疗手段大量进入临床。第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断神经系统疾病的症状缺损症状：如瘫痪、失语等刺激症状：如痫样发作、神经痛等释放症状：如腱反射亢进、舞蹈症等断联休克症状：如脑休克、脊髓休克。休克期过后，多逐渐出现受损结构的功能缺损症状或释放症状。第一节中枢神经•大脑半球：额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶、边缘叶•内囊•基底神经节•间脑：丘脑、下丘脑、上丘脑•脑干：中脑、脑桥、延髓•小脑•脊髓第二节脑与脊髓的血管脑血管部分将在脑血管疾病中重点讲授。脊髓血管部分不再讲授。第三节脑神经•脑神经共12对。第三节脑神经脑神经共12对。脑神经按功能分：感觉神经：第Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ对运动神经：第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ对混合神经：第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对第Ⅲ、Ⅳ对脑神经核在中脑，第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对在桥脑，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对在延髓除第Ⅻ对和第Ⅶ对核的下部外，其余脑神经运动核的中枢神经元（核上支配）均为双侧支配。一、嗅神经解剖生理：嗅神经（嗅丝）→嗅球→嗅束→外侧嗅纹→嗅中枢（颞叶的钩回、海马回的前部及杏仁核）（传导嗅觉）；内侧嗅纹、中间嗅纹→胼胝体下回及前穿质（与嗅觉的反射联络有关）。临床症状：①嗅中枢病变不出现嗅觉丧失，但可有幻嗅发作；②嗅沟病变压迫嗅球、嗅束可引起嗅觉丧失；③一侧或两侧嗅觉丧失多由于鼻腔局部病变所致。二、视神经解剖生理:视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体→内囊后肢→视辐射→枕叶（距状裂两侧的楔回和舌回，即纹状区）。视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞→视神经→视交叉→视束→上丘臂→中脑上丘→双侧动眼神经核（E-W核）→动眼神经→瞳孔扩约肌（瞳孔光反射通路）。二、视神经临床症状：视力障碍与视野缺损（见图）临床上常根据视觉径路受损的视力障碍或不同类型的视野缺损而确定病变的部位，具有很大的定位诊断价值。二、视神经临床症状：视乳头异常视乳头水肿：常见于高颅压，影响视网膜中央静脉和淋巴的回流。视神经萎缩：原发性表现为视乳头苍白而边界鲜明，筛板清楚；继发性表现为视乳头苍白但边界模糊，不能窥见筛板。二、视神经思考题：•患者，女，30岁，进行性视力下降3月余。体检左侧视力0.1，右侧视力眼前指数，瞳孔大小正常，对光反射稍迟钝，眼底视乳头苍白、边界清晰，其病变部位在何处？•一患者主诉看右侧视野范围缩小，体检双侧右侧视野范围缩小，瞳孔大小及对光反射正常，其病变部位在视觉通路何处？三、动眼、滑车、展神经解剖生理：三对神经又称眼球运动神经，均为运动性神经，但动眼神经含躯体运动和内脏运动两种纤维。动眼、滑车神经起自中脑上、下丘；展神经起自脑桥展神经核。动眼神经支配：上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌；瞳孔括约肌、睫状肌。滑车神经支配：上斜肌。展神经支配：外直肌。三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经临床症状：一、眼肌麻痹根据损害部位不同分四种情况：•分周围性（核下性）•核性•核间性•核上性。三、动眼、滑车、展神经1、周围性眼肌麻痹：•动眼神经麻痹：完全损害时出现全眼肌麻痹，表现为上下垂，眼球向上、内、下活动受限，瞳孔散大，光反射及调节发射消失，伴有复视。•常见于：颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤三、动眼、滑车、展神经1、周围性眼肌麻痹：•滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见。表现为眼球向外下方活动减弱，下视是出现复视。•展神经麻痹：眼球向外活动不能，内斜视，伴有复视。常见于：鼻咽癌颅内转移、脑桥小脑脚肿瘤或糖尿病。假性定位体征。三、动眼、滑车、展神经1、周围性眼肌麻痹：•三对神经合并损害常见，表现为眼球固定在中间位置，不能向各方向运动，瞳孔散大，对光及调节反射消失。常见于：海绵窦血栓或炎症、眶上裂综合征三、动眼、滑车、展神经2、核性眼肌麻痹：脑干眼运动神经核损害。特点①双侧眼球运动障碍②脑干内邻近结构的损害③分离性眼肌麻痹：动眼神经亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，称为分离性眼肌麻痹。常见于：脑干病变（血管病、炎症、肿瘤）三、动眼、滑车、展神经3、核间性眼肌麻痹：病变主要损害脑干的内侧纵束，故称内侧纵束综合征。•多见于：脑干腔隙性梗死或多发性硬化三、动眼、滑车、展神经3、核间性眼肌麻痹：①前核间性眼肌麻痹②后核间性眼肌麻痹③一个半综合征三、动眼、滑车、展神经4、核上性眼肌麻痹：由皮层或皮层下侧视中枢病变所致，表现为双眼同向凝视障碍•皮层侧视中枢（额中回后部）•皮层下侧视中枢（脑桥外展旁核）三、动眼、滑车、展神经4、核上性眼肌麻痹：临床上有3个特点①无复视；②双眼同时受累：③反射性运动仍保存，及患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧。三、动眼、滑车、展神经4、核上性眼肌麻痹：皮层侧视中枢（额中回后部）•破坏性病变（如脑出血）向病灶侧凝视•刺激性病变（如癫痫）向病灶对侧凝视皮层下侧视中枢（脑桥外展旁核）•眼球凝视障碍方向与皮层侧视中枢病变正好相反三、动眼滑车、展神经4、核上性眼肌麻痹：上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢•Parinaudsyndrome:皮质下中枢上丘（眼球垂直运动中枢）病变，如松果体瘤－－－双眼向上垂直运动不能。•动眼危象：上丘刺激性病变，如脑炎后帕金森综合征－－－双眼发作性转向上方。三、动眼、滑车、展神经临床症状：二、不同眼肌麻痹导致的复视复视：重影、双影、视物成双。•当眼肌麻痹时，患侧眼轴偏斜，注视物不能投射到双眼视网膜的对应点上，视网膜上不对称的刺激在中枢引起两个影像的冲动，患者则感到视野中有一实一虚两个影像。•健眼能使外界物体的影像投射到黄斑区，视物为实像（即真像）；有眼肌麻痹的患眼则使外界物体的影像投射到黄斑区以外的视网膜上，视物为假像（即虚像）。三、动眼、滑车、展神经临床症状：三、不同部位损害所致的瞳孔改变1、瞳孔大小瞳孔大小调节：•副交感纤维（动眼神经）兴奋瞳孔缩小•交感神经瞳孔扩大瞳孔散大：•动眼神经损害•阿托品中毒瞳孔缩小：•交感眼交感神经损害（Honer综合征）•有机磷农药或镇静剂中毒三、动眼、滑车、展神经临床症状：三、不同部位损害所致的瞳孔改变2、瞳孔光反射异常：反射通路：视网膜(Ⅰ☉)→视网膜(Ⅰ☉)→视神经、视交叉、视束→中脑顶盖前区→Edinger-Westphal核(Ⅱ☉)→动眼神经→睫状神经节(Ⅲ☉)→节后纤维→瞳孔括约肌光反射减弱、消失视网膜、外侧膝状体之前的视觉传入通路病变动眼神经病变顶盖前区病变（调节反射存在）三、动眼、滑车、展神经临床症状：三、不同部位损害所致的瞳孔改变2、瞳孔光反射异常：视网膜视神经动眼神经光反射径路E-W核睫状神经节光反射的径路不经外侧膝状体，外侧膝状体、视辐射、枕叶视中枢损害，光反射不丧失，瞳孔不散大。三、动眼、滑车、展神经思考题:一患者主诉右侧眼睑下垂、视物成双，体检：右侧眼睑下垂，眼球外展位，向内、向上、向下活动受限，瞳孔右大于左侧，对光反射消失，余（－），病变部位在何处？一脑出血患者，双眼向左侧凝视，向右同向注视不能，伴右侧肢体瘫、中枢性面神经、舌下神经瘫痪，该患者属何种眼肌麻痹？损害的部位在何处？四、三叉神经解剖生理：三叉神经为混合性神经，含躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。•感觉：眼神经、上颌神经、下颌神经四、三叉神经解剖生理：三叉神经为混合性神经，含躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。•运动：分布于所