肾细胞癌影像学2016

黄伟南京总医院肾细胞癌(RCC)分期和分型的影像学表现肾癌TMN分期分期标准原发肿瘤(T)TX原发肿瘤无法评估T0无原发肿瘤的证据T1肿瘤局限于肾脏，最大径≤7cmT1a肿瘤最大径≤4cmT1b4cm＜肿瘤最大径≤7cmT2肿瘤局限于肾脏，最大径＞7cmT2a7cm＜肿瘤最大径≤10cmT2b肿瘤局限于肾脏，最大径＞10cmT3注：与大小无关肿瘤侵及肾静脉或除同侧肾上腺外的肾周围组织，但未超过肾周围筋膜T3a肿瘤侵及肾静脉或侵及肾静脉分支的肾段静脉（含肌层的静脉）或侵犯肾周围脂肪和/或肾窦脂肪（肾盂旁脂肪），但是未超过肾周围筋膜T3b肿瘤侵及横膈膜下的下腔静脉T3c肿瘤侵及横膈膜上的下腔静脉或侵及下腔静脉壁T4肿瘤侵透肾周筋膜，包括侵及邻近肿瘤的同侧肾上腺肾癌TMN分期区域淋巴结(N)NX区域淋巴结无法评估N0没有区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移远处转移(M)M0无远处转移M1有远处转移综合影像学检查结果评价临床分期（cTNM分期），根据临床分期初步制定治疗方案。依据术后组织学确定的侵袭范围进行病理分期（pTNM)，按pTNM分期结果修订术后治疗方案。AJCC肾癌分期分期肿瘤情况I期T1N0M0Ⅱ期T2N0M0Ⅲ期T3N0或N1M0T1，T2N1M0Ⅳ期T4任何NM0任何T任何NM1引自肾细胞癌诊断治疗指南2014版。初诊时肿瘤限于肾内的患者，术后五年生存率可达70%以上，但侵及肾静脉或扩散至肾周围脂肪组织的患者，五年生存率仅5～20%。治疗局限性肾癌的治疗：T1-T2N0M0期，临床分期为Ⅰ、Ⅱ期。根治性肾切除术：不推荐对局限性肾癌患者行区域或扩大淋巴结清扫术。但术中可触及到明显增大的淋巴结或CT扫描发现增大淋巴结时，为了目前病理分期可行肿大淋巴结切除术。保留肾单位手术（NSS）：适应症和相对适应症多考虑术后肾功能的保留；可选择适应症-对侧肾功能正常，临床分期T1a（肿瘤≦4cm），肿瘤位于肾脏周边，单发的无症状肾癌患者。临床分期T1b（4~7cm）也可选择实施。肾癌对放疗、化疗均不敏感。以索拉非尼和舒尼替尼为代表的靶向抗肿瘤药物是晚期肾癌的一线治疗药物，但对转移性肾癌的疗效十分有限，并且容易产生耐药。关于T分期T3a：肿瘤侵及肾周脂肪、血管；T4：肿瘤侵透肾周筋膜。CT检查不可靠、无特异性；当出现微侵犯时为假阴性。过诊或漏诊。肾周间隙出现软组织肿块时特异性强。假阴性，T3aNX右肾肿瘤边缘光滑，但病理显示侵犯肾周筋膜。假阳性，T1N0右肾周模糊，下腔静脉可疑充盈缺损。原因：水肿、血管充血或既往炎症。T3a左肾周间隙模糊，肾静脉癌栓、生殖静脉曲张肾透明细胞癌（Ⅱ级），伴出血坏死，癌组织侵犯肾盂，局部癌组织侵犯至肾包膜，肾周脂肪组织及输尿管切缘未见癌组织。送检“癌栓”示癌组织。T4?-T3a：是否侵透肾周筋膜？差分化透明细胞性肾细胞癌（FuhrmanⅢ级），伴大量坏死。肿瘤侵犯肾包膜但未突破，输尿管切缘未见癌累及。静脉栓塞-对手术方式有影响T3a：仅肾静脉栓塞T3b：下腔静脉栓塞，未超过横隔T3c：下腔静脉栓塞，超过横隔（需胸腹联合术）假阴性：右肾静脉和下腔静脉被大的肿瘤压迫假阳性：静脉血流不均匀T3aN0M0T3a淋巴结转移（N0~1）淋巴结大于1cm；区域或扩大淋巴结清扫术只对少部分患者有益。假阴性：4%假阳性：炎性增大（比例超过50%，免疫反应或静脉栓塞）。强化模式有助鉴别。cT4N1M0-pT4N0M1术后半年发现骨转移邻近器官直接侵犯，T4a影像表现：肿瘤和邻近器官之间的正常软组织间隙闭塞。假阳性：部分容积效应，肿瘤粘连但无直接侵犯。远处转移，M最常见转移至肺、纵膈、骨骼和肝脏转移灶与原发灶具有相似的影像学表现-高血供性5年生存率5~10%肾细胞癌转移应采用以内科为主的综合治疗。外科手术主要为肾癌辅助性治疗手段，极少数患者可通过外科手术而获得较长期生存。肾脏恶性肿瘤肾细胞癌80~90%肾盂癌淋巴瘤肾母细胞瘤转移瘤原发性肉瘤炎性肌纤维母细胞瘤透明细胞肉瘤、结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、尤文肉瘤、白血病等肾细胞癌分型（2004）1.透明细胞肾细胞癌(clearcellrenalcellcarcinoma)70%2.多房囊性肾细胞癌(multilocularcysticrenalcellcarcinoma)10%3.乳头状肾细胞癌(papillaryrenalcellcarcinoma)5%4.嫌色细胞肾细胞癌(chromophoberenalcellcarcinoma)5.集合管癌(collectingductcarcinoma)6.肾髓样癌(renalmedullarycarcinoma)7.Xp11易位癌(Xp11translocationcarcinomas)8.肾癌相关的神经母细胞瘤(Neuroblastoma-associatedRCC)9.粘液性管状和梭形细胞癌(mucinoustubularandspindlecellcarcinoma)10.未归类肾癌(renalcellcarcinoma,unclassified)4%透明细胞肾细胞癌ClearCellRCC最常见的肾细胞癌；源于近曲小管上皮细胞。病程进展中胞浆糖原和脂质溶解而致细胞“透明”。不均匀性、出血、坏死和囊变。形态学：实变、囊泡、腺泡样。囊变15%，钙化10~15%。多位于肾皮质，膨胀性生长。CT和MR增强扫描呈高血供改变，不均匀强化。MR：T1WI低或等信号，T2WI等或高信号。正、反相位序列可识别瘤内脂肪。透明细胞肾细胞癌ClearCellRCC1透明细胞肾细胞癌ClearCellRCC2CT增强多期扫描透明细胞肾细胞癌ClearCellRCCCT&MR3MRI透明细胞肾细胞癌ClearCellRCC3T2WIT2WIT1WI增强T1WI平扫T1WI平扫T1WI动态增强透明细胞肾细胞癌ClearCellRCCCT&MR4透明细胞肾细胞癌ClearCellRCC4透明细胞肾细胞癌ClearCellRCC4多房囊性肾细胞癌MultilocularCysticRCC形成机制可能是先有肾的多发性囊肿，在此基础上被覆上皮发生恶性转化，成为透明细胞癌；也有可能肿瘤本身呈多囊性生长。病理：多分隔囊性肾细胞癌，分隔含小簇透明细胞。年龄20~76岁，男：女为3:1。预后很好。大小不等纤维分隔的囊性改变，囊液为浆液或出血。多囊性肿瘤，形态各异，非对称性隔膜增厚。20%隔膜或囊壁钙化。囊液为浆液性或出血性。多房囊性肾细胞癌MultilocularCysticRCC囊性肾细胞癌的CT影像诊断和病理表现，杨兰英等，现代肿瘤医学2014年10月第22卷第10期广义的囊性肾癌：肾癌囊性坏死、单房囊性肾癌、MCRCC和单纯性囊肿癌变。诊断标准，即EBLE标准:大体上MCＲCC与正常肾组织间有完整的纤维包膜，肿瘤完全由大小不等的囊组成，肿瘤内无膨胀性生长的实性成分，可有钙化或骨化生;肿瘤有完好的囊壁，囊壁衬覆单层上皮细胞，偶尔缺如，少数有多层瘤细胞衬覆或排列成小乳头状，胞质呈透明状至淡染;囊壁内富于胶原纤维。乳头状肾细胞癌PapillaryRCC第二常见的肾细胞癌，源于近曲小管上皮细胞。主要为乳头状突起生长，大体可见出血、坏死、囊变。病理：含胆固醇结晶的泡沫巨噬细胞为基质，纤维血管为核心。分2个亚型（乏胞浆的单层小细胞和富嗜酸细胞浆的高级别细胞）双侧性和多灶性。乳头状肾细胞癌PapillaryRCC影像：低血供-CT和MR强化不明显；均匀MR:T2WI呈高、低信号（肿瘤较大时可出血、坏死和钙化）囊性乳头状肾细胞癌可见周围结节性强化。T1a乳头状肾细胞癌PapillaryRCCCT&MR乳头状肾细胞癌PapillaryRCCCT&MR，T2a乳头状肾细胞癌PapillaryRCCCT&MR乳头状肾细胞癌PapillaryRCC嫌色细胞肾细胞癌ChromophobeRCC发病平均年龄为60岁。大体病理：边界清晰、实性、宗褐色肿瘤，浅分叶。发生于皮质集合管。具有显著细胞膜的大多形细胞。胞浆胶体铁沉积。CT和MR呈相对均匀性轻度强化。T2WI可呈低信号T1a嫌色细胞肾细胞癌ChromophobeRCC嫌色细胞肾细胞癌ChromophobeRCC嫌色细胞肾细胞癌ChromophobeRCC嫌色细胞肾细胞癌ChromophobeRCC集合管癌CollectingDuctCarcinoma高侵袭性，浸润性生长；源于髓质集合管。男:女=2:1，年龄13~83岁。体积小时多见于髓质，大的肿瘤与其它类型不易区别。不均匀性，出血、坏死、钙化。低血供。T2WI常呈低信号。T1b，术后3个月发现骨转移集合管癌CollectingDuctCarcinoma肾髓样癌RenalMedullaryCarcinoma与第七镰状细胞肾病相关，几乎均发生于镰状红细胞贫血患者（年轻黑人人群）。源于髓质集合管，年轻人常见。肿瘤浸润性生长、密度不均匀伴肾盏扩张；低血供T2WI呈低信号粘液性管状和梭形细胞癌MucinousTubularandSpindleCellCarcinoma低级别多形性上皮癌；起源于Henle袢女性多发；无症状，发病平均年龄53岁大体病理：边缘清晰，均匀的灰色或驼色以往误认为是肾肉瘤样癌肾脏粘液样小管状和梭形细胞癌的特点为:1)以女性为主;2)偏离髓质的结节性肿块;3)管状和梭形结构穿插于粘液样间质内;4)低级别圆形核和嗜酸性至泡状胞浆;5)超微结构特征与远端肾单位一致;6)良性或静默的临床过程。ParwaniAV,HusainAN,EpsteinJI,etal.Low-grademyxoidrenalepithelialneoplasmswithdistalnephrondifferentiation[J].HumPathol,2001,32(5):506～512.女，46岁；T2a粘液性管状和梭形细胞癌MucinousTubularandSpindleCellCarcinoma粘液性管状和梭形细胞癌MucinousTubularandSpindleCellCarcinomaT1WI，轴位，脂肪抑制粘液性管状和梭形细胞癌MucinousTubularandSpindleCellCarcinomaT2WI，轴位，脂肪抑制，女，59岁粘液性管状和梭形细胞癌MucinousTubularandSpindleCellCarcinomaT1WI，增强多期扫描20%发生于儿童和青少年转入因子E3蛋白（TFE3)过渡表达大体病理：与透明细胞癌类似，肿瘤呈黄褐色，伴出血、坏死。特征性表现：由透明细胞组成的乳头状结构。常规HE染色很难鉴别。免疫组化和细胞遗传学分析是鉴别Xp11.2易位性肾癌与透明细胞癌和乳头状细胞癌的关键。强化程度明显小于透明细胞癌。Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌Xp11.2Translocation–TFE3GeneFusionCarcinomaXp11易位癌Xp11.2Translocation–TFE3GeneFusionCarcinoma男，7岁；T1aN1平扫密度不均匀，增强：快进快出女，20岁；T3bXp11易位癌Xp11.2Translocation–TFE3GeneFusionCarcinoma肾癌相关的神经母细胞瘤Neuroblastoma-associatedRCC小儿，占年轻人肾癌的2.5%神经母细胞瘤诊断后数年发病肿瘤不均匀实变神经母细胞瘤(NB)又称交感神经母细胞瘤，来源于神经嵴的原始神经外胚层移行细胞或多潜能交感干细胞，发生于肾上腺髓质，腹膜后、后纵隔、下颈部和盆腔后壁的交感神经系统，多见于婴幼儿。该病高度恶性，浸润性生长，常早期转移且起病隐匿，临床表现无特征性，确诊时多已是晚期。肾癌相关的神经母细胞瘤Neuroblastoma-associatedRC