1肺动脉高压与慢性肺源性心脏病

肺动脉高压与慢性肺源性心脏病邱章伟温州医科大学附属第二医院呼吸内科第二篇呼吸系统疾病问题：哮喘病人缓解期无症状，问：我都好的为什么还要用药？COPD、支扩患者缓解期使用支扩剂、小剂量激素症状仍持续、肺功能改善仍不明显，那么用药的目的是什么？234大纲要求掌握：肺动脉高压的定义；慢性肺源性心脏病的定义、临床表现、实验室检查和其他检查（X线检查，心电图）。熟悉：慢性肺源性心脏病病因、发病机制和病理（发病机制：肺动脉高压的形成）、诊断、并发症（肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱）。了解：肺动脉高压的分类。慢性肺源性心脏病的流行病学、实验室（心超、血气、血液）、鉴别诊断、并发症（心律失常、休克）、治疗、预后、预防。5肺动脉高压Pulmonaryhypertension定义:海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg分类(2008年WHO肺动脉高压会议)•动脉性PH•特发性·遗传性·药物和毒物所致·疾病相关·新生儿持续PH·1`肺静脉闭塞症和肺毛细血管瘤样增生症•左心疾病所致PH•肺部疾病和（或）低氧所致PH•慢性血栓栓塞性PH•未明多因素机制PH其他分类：毛细血管前性PH：动脉性、肺部疾病或低氧，肺毛细血管楔压/左心室舒张末压15mmHg毛细血管后性PH：左心疾病肺毛细血管楔压/左心室舒张末压15mmHg严重度：轻度：mPAP25~35mmHg中度：mPAP36~45mmHg重度：mPAP45mmHg67chroniccorpulmonale慢性肺源性心脏病第二篇呼吸系统疾病第十一章8一、定义慢性chronic肺源性pulmonary心脏病heartdisease支气管-肺、胸廓或肺血管疾病右心室肥大，伴或不伴右心功能衰竭肺动脉高压9患病率、病死率地区差异季节差异危险因素4.4~4.8‰，10~15%北方高于南方,农村高于城市冬春季和气候骤变时易急发年龄（40岁以上），吸烟流行病学102.1支气管肺部疾病(1)以COPD最常见，占80~90%。(2)其它支气管-肺病变：哮喘、支扩、肺TB、尘肺、IPF、结节病二、病因112.2胸廓运动阻碍性疾病严重胸廓脊柱畸形严重佝偻病引起的广泛胸膜粘连、胸廓改形术后神经肌肉病变过度肥胖肺活动受限，支气管受压，扭曲，反复感染，并发肺气肿、肺心病122.3肺血管疾病反复发生的广泛肺小动脉栓塞(CTEPH)、肺小动脉炎、特发性肺动脉高压2.4其它病因慢性缺氧引起的肺动脉收缩（睡眠呼吸暂停综合征、高原病）131肺动脉高压形成2心脏病变与心力衰竭3多器官的损害三、发病机制141肺动脉高压形成1.1肺血管阻力增加的功能因素1.2肺血管阻力增加的解剖因素1.3血液粘稠度增加和血容量增加15缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。其中缺氧是主要因素引起缺氧性肺血管收缩反应的血管主要是微动脉和较细的肌型动脉。1肺动脉高压形成1.1肺血管阻力增加的功能因素可逆161.2肺血管阻力增加的解剖因素不可逆的17慢性支气管炎症波及肺小动脉，引起血管炎慢性缺氧致血管壁平滑肌、内膜弹力纤维及胶原纤维增生肺气肿加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管肺泡壁破裂，毛细血管网毁损小动脉内膜炎，内壁不光滑，血粘高，流动慢，易产生血栓肺小动脉狭窄毛细血管狭窄或闭塞肺泡毛血管床减少肺血管重构(remodling)肺循环微血栓形成181.3血容量增多和血液粘滞度增加19右室壁肥厚右室舒张末压增高室腔增大右心衰2心脏病变与心力衰竭2.1右心的病变由代偿到失代偿过程20少部分中年以上病人可见左室肥大、左心衰2.2左心的病变机制i.缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流增多，心肌代偿性肥大ii.缺氧、细菌毒素致心肌功能受损；酸中毒引起心率失常21脑病肝衰肾衰胃肠出血内分泌（肾上腺，甲状腺）血液（DIC）3多器官的损害22（一）心肺功能代偿期（缓解期）：肺动脉高压右心室肥大无功能不全四、临床表现23心肺功能代偿期：原发病的症状、体征心脏体征COPD24症状：咳嗽、咳痰、气促、乏力、劳动耐力减退体征：发绀、桶状胸、呼吸音降低、肋间隙增宽、肺部干湿罗音、心浊音界缩小、肝界下移1COPD的症状与体征25（1）肺动脉第二音亢进或伴分裂，P2A2（2）剑突下可见心脏的收缩期博动（3）三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音（4）心律失常2心脏体征26（二）心肺功能失代偿期（急性加重期）：除上述表现外，更突出地表现为呼吸功能衰竭右心功能衰竭四、临床表现271呼吸衰竭的症状呼吸困难加重，出现头痛、嗜睡，甚至神志恍惚、表情淡漠、谵妄等肺性脑病表现28气促更明显，心悸、腹胀、纳差2右心衰竭的症状29呼衰症状：明显发绀，球结膜充血水肿，严重时视网膜血管扩张，视乳头水肿，皮肤潮红、多汗右心衰体征：颈静脉怒张，心率增快，心律失常，剑突下收缩期甚至舒张期杂音；肝大、肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者有腹水3体征303132胸部X线平片心电图心超血气分析血液检查五、辅助检查3334(1)右肺下动脉干扩张，横径≥15mm，或右肺下动脉横径与气管横径比值≥1.07，或动态观察较原右肺下动脉宽＞2mm。(2)肺动脉段突出，其高度≥3mm。(3)中心肺动脉扩张和外围分支纤细，两者形成明显对比。(4)圆锥部显著突出（右前斜45°）或“锥高”≥7mm(5)右心室增大（结合不同部位）1X光胸片（肺动脉高压征）具备以上述一条均可诊断35右下肺动脉干增粗肺动脉段突出心尖上凸36电轴右偏,顺钟向转位,肺型P波,V1导联QRS波群呈qR,V5R/S1,Rv1+Sv5=1.5mV37（一）主要条件1.额面平均电轴≥90°2.V1R/S≥13.重度顺钟向转位V5R/S≤14.aVRR/S或R/Q≥15.RV1＋SV5≥1.05mv6.V1—V3呈QS，Qr,qr（除外MI）7.肺型P波（P波呈尖峰型）（二）次要条件1.肢导低电压。2.右束支传导阻滞（完全性或不完全性）2心电图具有一条主要条件即可诊断,两条次要条件为可疑肺心病38右室内径20mm右室流出道30mm39（1）右室流出道≥30mm（正常＜30mm）（2）右室内径≥20mm（正常＜20mm）（3）左右心室内比值＜2（正常＞3）（4）右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm（5）右心室前壁厚度≥5mm，或前壁搏动度增强（6）右心室流出道/左心房内径1.4（7）肺动脉高压3超声心动图40A.基础病变慢支、肺气肿等基础肺胸疾病或者肺血管病变B.肺动脉高压、右心室肥大或右心功能不全表现C.心电图、胸片、超声心动图等支持1诊断六、诊断与鉴别诊断412.1冠心病基础病：高血压、高血脂、糖尿病。冠心病证据：心绞痛，心梗史。肺心并心梗：肺心病的基础上又有冠心的证据A心绞痛BS－T、T动态变化，新的Q波，冠状T波C心肌酶的变化2鉴别诊断422.2风湿性心脏病三尖瓣病变三尖瓣收缩期杂音有风湿性关节炎病史，常伴有其他瓣膜病变心超可资鉴别2.3扩张型心肌病若合并左室大、左心衰时要与扩张型心肌病区别：431、急性加重期1.1积极控制感染1.2通畅呼吸道、改善呼吸功能1.3纠正缺氧和二氧化碳潴留1.4控制心力衰竭1.5积极处理并发症2、缓解期七、治疗441、急性加重期1.1积极控制感染1.2通畅呼吸道、改善呼吸功能1.3纠正缺氧和二氧化碳潴留1.4控制心力衰竭1.5积极处理并发症2、缓解期七、治疗45抗生素选择：经验性用药可以参考COPD指南参考痰菌培养及药敏试验选择1.1控制感染病原学：病原体多耐药混合感染院外G+多，院内G-菌多产泛耐药酶46通畅呼吸道纠正低氧血症———控制性氧疗呼吸兴奋剂机械辅助通气1.2改善呼吸功能47481.3.1减轻心脏负荷利尿剂原则：小剂量缓和、间隙短程、排钾保钾联合注意：病人敏感性不同利尿剂易耐受过强利尿电解质紊乱（低钾低氯碱中毒）痰稠不易咳出血液浓缩→肺栓塞1.3控制心衰指征：感染控制、呼吸功能改善后心衰仍不改善49血管扩张剂（效果不佳）：扩张肺动脉或体循环静脉减轻心脏前后负荷酚妥拉明；硝苯吡啶；NO；川芎嗪减少氧耗控制精神症状、发热50指征：（1）感染控制、呼吸改善、利尿剂无效的右心功能不全；（2）右心衰为主，无明显感染者；（3）左心衰（右心衰用强心剂弊多利少）(4)合并室上性心律失常1.3.2强心剂应用注意：缺氧、感染、利尿剂使用后低钾，均容易造成洋地黄中毒。用法：短效、少量、静注、监测511.4积极处理并发症（1）控制心律失常多为紊乱性房性心动过速或阵发性室上速；原则上首先控制感染、纠正缺氧、电解质紊乱与酸碱失衡，必要时抗心律失常药。禁用β2受体阻滞剂。（2）纠正酸碱失衡、水电解质紊乱各种类型酸碱失衡：呼酸——畅通气道；呼酸合并代酸——补碱；呼酸合并代碱——往往低钠低钾低氯521.4积极处理并发症（3）休克不多见，严重（4）消化道出血心衰—胃肠道淤血—出血（5）DIC（6）深静脉血栓形成预防：肝素、低分子肝素531.4积极处理并发症（4）肺性脑病治疗关键是纠正缺氧、减少二氧化碳潴留，脑水肿谨慎脱水，也可短时间使用糖皮质激素；躁动不安怎么办？10%水合氯醛10-15ml保留灌肠呼吸兴奋剂、机械通气541、急性加重期1.1积极控制感染1.2通畅呼吸道、改善呼吸功能1.3纠正缺氧和二氧化碳潴留1.4控制心力衰竭1.5积极处理并发症2、缓解期七、治疗552.1预防呼吸道感染2.2治疗原发病COPD：支气管扩张剂、吸入激素2.3康复治疗：保健体操、腹式呼吸、缩唇呼气2.4长期氧疗2.5营养疗法2.6增强患者的免疫功能：流感疫苗、卡介苗制剂2.7中医56病例患者，男性，67岁，吸烟史：2包/天*30年，因“反复咳嗽咳痰20余年，气促5年，加重3天”入院。查体：颈静脉充盈，两肺呼吸音低，可及少量湿罗音，P2A2，三尖瓣区可及收缩期杂音，腹部稍彭隆，肝肋下2cm，移动性浊音（-），双下肢水肿。CT：提示两肺气肿、肺大泡，两肺散在渗出性改变。肝肾功能提示转氨酶升高10倍问题：1.初步诊断：？2.肝酶升高的原因？3.完善哪些检查？571简述慢性肺源性心脏病的定义2慢性肺源性心脏病的病因3.慢性肺源性心脏病的X线表现复习思考题58