风湿性疾病总论

蚌医附院风湿免疫科风湿性疾病概论蚌医附院风湿病科陈琳洁蚌医附院风湿免疫科重点内容风湿性疾病的相关概念风湿性疾病的分类及主要病种风湿性疾病的临床特点及诊断要点风湿性疾病的治疗原则及主要方法蚌医附院风湿免疫科风湿性疾病概念（Rheumaticdiseases，RD简称风湿病）Rheuma一词最早起源于古希腊医学的“体液论”,含有flowing的意思在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛蚌医附院风湿免疫科风湿病历史Rheuma--flowing古希腊，“体液论”Gutta(滴）--gollt13-18世纪，恶性体液滴入衰弱关节WillianHeberden1802年，各种酸痛和疼痛的通称DavidDundas1808年，急性风湿热的心力衰竭AJLandre--Beavais1800年，提出痛风的亚型-RABCBrodie1819年，RA是滑膜炎和关节软骨破坏蚌医附院风湿免疫科风湿病历史Cazenave1851年，盘状红斑狼疮Strempell-Marie1898年，AS是RA的中轴型Garrod1907年，OA不同于RAHargraves1948年，LE细胞Schlosstein1973年，HLA-B27与AS蚌医附院风湿免疫科风湿性疾病概念指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。近年研究发现80%以上的RD与自身免疫有关主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍蚌医附院风湿免疫科蚌医附院风湿免疫科风湿病的危害－５Ｄ残疾－Disability痛苦－Discomfort死亡－Death经济损失－Dollarlost药物中毒－Drugtoxicity蚌医附院风湿免疫科病因多数不明，现已知可能与下列因素有关⒈遗传性-粘多糖病等⒉免疫性-RA，SLE，SSc，SS等⒊感染–病毒，细菌，衣原体，螺旋体⒋内分泌性与代谢性-肢端肥大，甲旁亢⒌退化性-骨关节病等⒍地理环境性-大骨节病等⒎肿瘤性-多发性骨髓瘤等蚌医附院风湿免疫科风湿性疾病的分类目前尚无世界统一的分类标准，根据发病机制、病理、临床特点作以下分类蚌医附院风湿免疫科㈠弥漫性结缔组织病代表病种有：RA、JRA、SLE、SS、MCTD、多肌炎、坏死性血管炎、硬皮病、弥漫性筋膜炎、及风湿性多肌痛、复发性多软骨炎、复发性脂膜炎等蚌医附院风湿免疫科ThePainter’sFamilyJacobJordaens1593-1678蚌医附院风湿免疫科蚌医附院风湿免疫科蚌医附院风湿免疫科蚌医附院风湿免疫科㈡血清阴性脊柱关节病主要病种有ASReiter’s综合征银屑病性关节炎炎症肠病性关节炎蚌医附院风湿免疫科ChristopherColumbus(1451-1506)Reiter’sDis蚌医附院风湿免疫科㈢退行性变原发性继发性蚌医附院风湿免疫科蚌医附院风湿免疫科（四）晶体假性痛风痛风蚌医附院风湿免疫科BenjaminFranklin(1706-1790)Gout蚌医附院风湿免疫科㈤感染因子相关性疾病代表病种有风湿热舔过关节，咬住心脏反应性关节炎蚌医附院风湿免疫科㈥其他纤维肌痛周期性风湿骨质疏松症继发于其他系统疾病的关节、骨病蚌医附院风湿免疫科四、发病情况蚌医附院风湿免疫科常见风湿病的患病情况16岁以上人群RA的患病率为0.32%~0.36%AS0.25%SLE0.07%pSS0.3%50岁上者OA达50%以上蚌医附院风湿免疫科1属自身免疫病器官特异性（慢性甲状腺炎、I型糖尿病）非器官特异性(结缔组织病)2病理基础是血管和结缔组织慢性炎症3病变累及多系统，包括肌肉和骨骼4同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大5对激素治疗有一定反应6慢性病程及晚期累及多器官造成医疗中许多难点，只有早期诊断，并进行合理治疗才有良好的预后五结缔组织病的临床特点蚌医附院风湿免疫科六、风湿性疾病的主要病理特点蚌医附院风湿免疫科风湿性疾病的病理改变炎症性除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致外，其余大部分系免疫病理损伤非炎症性少数血管病变是另一常见病理改变，以血管壁炎症为主，管壁增厚、管腔狭窄致组织器官缺血蚌医附院风湿免疫科OA——关节软骨变性（非炎症性）SSc—皮下纤维组织增生（非炎症性）RA——滑膜炎AS——附着点炎pSS——唾液、泪腺等外分泌腺炎PM/DM——肌炎SLE——小血管炎痛风——关节腔炎症系统性血管炎——大、中、小动脉和静脉炎蚌医附院风湿免疫科病史采集和体格检查始发年龄性别起病的缓急关节疼痛的程度痛部位单关节抑或多关节关节痛病情的演变过去治疗对关节痛的影响蚌医附院风湿免疫科常见关节炎的关节特点特点RAASOA痛风SLE受累关节手足小关节骶髂关节负重关节第一跖趾周围关节炎起病年龄40-50岁多20-30岁多50岁以后多40岁以后多20-30岁多性别女男男性为主男女均有男性为主女性为主痛性质持续性,休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈,夜间重不定肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红、肿、热少数血清学检查RF（+）HLA-B27（+）UA升高ANA（+）关节X线表现骨侵蚀破坏、强直退行性变穿凿样改变无特别病理滑膜炎附着点炎软骨退变,骨质增生尿酸盐结晶血管炎蚌医附院风湿免疫科常见弥漫结缔组织病的特异性临床表现病名特异性表现SLE颊部蝶形红斑、蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少、多浆膜炎Pss口眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、肾小管酸中毒、高球蛋白血症皮肌炎上眼睑红肿、Gottron疹、颈部V形充血、肌无力系统性硬化雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿失去弹性Wegener肉芽肿鞍鼻、肺迁徙性浸润影或空洞大动脉炎无脉白塞病口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应蚌医附院风湿免疫科蚌医附院风湿免疫科蚌医附院风湿免疫科猖獗齿蚌医附院风湿免疫科蚌医附院风湿免疫科•Heliotroperash蚌医附院风湿免疫科眶周水肿性红斑蚌医附院风湿免疫科•Gottron’spacules蚌医附院风湿免疫科•Gottron’ssign蚌医附院风湿免疫科急性风湿热-环形红斑蚌医附院风湿免疫科Wegener肉芽肿-鞍鼻蚌医附院风湿免疫科白塞病口腔溃疡蚌医附院风湿免疫科蚌医附院风湿免疫科蚌医附院风湿免疫科七、风湿性疾病实验室检查蚌医附院风湿免疫科一般性检测：血、尿常规，肝肾功能等检测特异性检查：关节液、血清自身抗体和补体水平等检测蚌医附院风湿免疫科关节液检查主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因蚌医附院风湿免疫科关节液的检查检查项目正常非炎性炎性化脓性体积（膝）1ml经常1ml经常1ml经常1ml粘滞性高高低多样颜色无色-淡黄色淡黄色-黄色黄色多样透明度透明透明半透明浑浊，脓性WBC×106/L2000500~10000﹥20，000常100，000PMN25%25%50%85%培养（—）（—）（—）（+）粘蛋白凝块凝块结实凝块结实凝块脆凝块脆糖（早餐禁食）与血糖接近接近血糖比血糖低50mg/dl以下比血糖低50mg/dl以上蚌医附院风湿免疫科自身抗体检测本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是对弥漫性结缔组织病的早期诊断至关重要。现应用于风湿病学临床的自身抗体谱有下列四种蚌医附院风湿免疫科1.抗体抗体（ANA）谱2.类风湿因子（RF）3.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）4.抗磷脂抗体5.抗角蛋白抗体谱蚌医附院风湿免疫科抗体抗体（ANA）及ANA滴度达1：80以上者需认真考虑CTD的可能，然后再作包括抗双链（ds）-DNA、抗组蛋白抗体、抗ENA（ExtractableNuclearAntigen）抗体谱，以辅助鉴别属于哪种CTD是CTD的筛选试验蚌医附院风湿免疫科类风湿因子是一种自身抗体，其特异性较差，对RA的诊断有局限性见于多种CTD如RApSSSLESSc也可出现于急性病毒性感染如肝炎、流行性感冒寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等慢性感染如结核病、亚急性细菌性心内膜炎等肿瘤蚌医附院风湿免疫科抗中性粒细胞胞浆抗体抗原成分有丝氨酸蛋白酶3（PR3）髓过氧化物酶（MPO）对血管炎尤其是对Wegener肉芽肿的诊断和判断活动性有帮助蚌医附院风湿免疫科抗磷脂抗体包括抗心脂抗体狼疮抗凝物梅毒血清试验反应假阳性此抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性流产有关蚌医附院风湿免疫科抗角蛋白抗体谱抗角蛋白抗体（AKA）抗核周因子（APF）抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）靶抗原为细胞基质的聚角蛋白微丝蛋白，而环瓜氨酸肽是该抗原中主要成分用于RA的早期诊断蚌医附院风湿免疫科八、风湿性疾病的影像学检查根据临床需要可采用下列手段X线平片CTMRI血管造影对血管炎诊断有帮助如结节性多动脉炎、大动脉炎活组织检查蚌医附院风湿免疫科九、风湿性疾病的治疗蚌医附院风湿免疫科药物治疗非甾体抗炎药（DSAIDs）抑制致炎性PG合成，产生抗炎止痛作用。根据最新COX理论，宜选用对COX-2具有选择性抑制作用的品种如双氯酚酸、萘丁美酮、尼美舒利等蚌医附院风湿免疫科改变病情抗风湿药(DMARD)过去称慢作用抗风湿药物（Slow-actinganti-rheumaticdrugs，SAARD）现认为不妥，因生物制剂起效迅速作用机制抑制淋巴细胞(抗疟药例外)常用品种有：SASP、金制剂、抗疟药、青霉胺、MTX、CTX、来氟米特、AZA、环胞素、麦考酚吗乙酯、雷公藤制剂等近年生物制剂如TNF-α、IL-1拮抗剂等蚌医附院风湿免疫科是治疗许多CTD的一线药物非根治药物撤药困难应根据病情慎重选用常用品种为Predmison、MP、Dexmethason等肾上腺糖皮质激素蚌医附院风湿免疫科GC-GRE+GREGCnucleus磷酸酶A2↓细胞因子产生↓抗炎前列腺素白三烯血小板激活因子基因效应脂皮质素1↑蚌医附院风湿免疫科作用机制抑制巨嗜细胞吞噬和抗原递呈作用减少血循环中淋巴细胞和NK细胞数量以抑制细胞免疫作用为主蚌医附院风湿免疫科相对效价及等效剂量药物名称抗炎强度钠潴留强度等效剂量(mg)1短效糖皮质激素(t1/2＜12h)可的松0.80.825氢化可的松11202中效糖皮质激素(t1/2＝12～36h)泼尼松40.85泼尼松龙40.85甲泼尼龙50.543长效糖皮质激素(t1/2＞36h)地塞米松20-3000.75倍他米松25-3000.6蚌医附院风湿免疫科糖皮质激素不良反应蚌医附院风湿免疫科满月脸、水牛背、多毛、痤疮蚌医附院风湿免疫科蚌医附院风湿免疫科心理疗法根据患者的性格、心理特点及异常心理反应情况，进行心理护理和治疗蚌医附院风湿免疫科预后风湿病本身的病种、病期、病情轻重早期诊断合理治疗蚌医附院风湿免疫科预防积极锻炼体质，参加户外活动防止上呼吸道及胃肠道、泌尿生殖道的感染预防潮湿生活有规律，保持心情舒畅家庭美满幸福也是十分重要