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格林-巴利综合征诊断治疗指南定义：格林-巴利综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）系一类急性免疫介导的炎性周围神经病，其临床特征为发病前常有前驱感染史，呈急性或亚急性起病；主要累及周围神经，常有脑脊液蛋白细胞分离；临床症状多在2-4周内达到高峰，呈单时相自限性病程；IVIg和血浆交换治疗有效。疾病本质上是一种针对周围神经的自身免疫性炎性损伤和修复过程，病理主要为脱髓鞘，但也可有神经轴索的损害，以运动神经受累为主，少数伴有或以感觉神经或植物神经受累为主。以运动受累为主的GBS有急性炎性脱髓鞘性多发神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP)、急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)和急性运动感觉轴索性神经病(（acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN）；以非运动受累为主的GBS有Fisher综合征（（MillerFishersyndrome，MFS）、急性全植物神经功能不全（Acutepanautonomicneuropathy）和急性感觉神经病（acutesensoryneuropathy，ASN）。一、GBS的诊断（一）AIDP：其是GBS中昀常见的类型，也称经典型GBS，疾病的本质是免疫介导性周围神经神经损伤，以比较广泛的神经根和周围神经髓鞘破坏和修复为主。 1.临床特点(1)任何年龄、任何季节均有发病。(2)前驱事件：常见有上呼吸道感染和腹泻，尤其空肠弯曲菌和巨细胞病毒、肺炎支原体感染；其他还有EB病毒、HIV、A型肝炎病毒感染；疫苗接种：破伤风、流感、可能脊灰糖丸，狂犬病；分娩、手术、移植等。(3)急性起病，病情多在2周内达到高峰，绝大多数在4周内达到高峰。(4)昀常见的首发症状是双下肢无力，常伴有下背部和下肢疼痛或酸痛，部分患者伴有四肢远端麻木。少数以上肢或面部或球部肌肉无力为首发症状。(5)运动障碍：a．肢体肌肉无力是GBS的核心症状，多为对称性，多从下肢向上肢发展，近端和远端均有无力，病初少数患者可为非对称性，数日内逐渐加重。神经系统检查发现四肢肌力减退，肌张力正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。1b．多数患者有不同程度的颅神经损害，主要表现为运动功能障碍，包括双侧面肌力弱，声音嘶哑，音量变小，构音不清，吞咽困难，软腭上抬力弱，咽反射消失，伸舌不充分和力弱。极少数有眼外肌麻痹，偶有听神经受累。c.病情严重的患者出现颈肌无力、胸闷憋气和呼吸困难。(6)感觉障碍：大部分患者有四肢远端手套和袜套样分布的感觉减退，可有神经干压痛和牵拉痛，无感觉平面。(7)部分患者有自主神经功能障碍，表现一过性高血压或体位性低血压，对抗高血压药物敏感，心律失常，窦性心动过速或心动过缓，肠蠕动减慢，肠麻痹，排尿费力，甚至尿潴留。(8)少数患者出现特殊表现：明显的肢体疼痛和感觉异常，不确定的感觉平面，一过性严重括约肌功能障碍、发热、短暂轻度的共济失调、病理征。(9)病程演变：绝大多数患者的病情在2-4周内达到高峰之后开始恢复，或持续数天至数周的平稳期后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能完全恢复，少数恢复不全，遗留持久的神经功能障碍。死亡率为3-10%，死亡原因主要为肺部感染、低血压、严重心律失常。2.实验室检查(1)脑脊液：①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，1周以后逐渐升高；在高峰期，90%的患者CSF蛋白不同程度升高，但极少超过1.0g/L，白细胞数一般小于10 /mm3，少数患者白细胞数＞10/mm3，在10～20/mm3个之间。细胞学可见淋巴细胞为主，少数单核细胞，并有淋巴细胞激活现象。②部分患者脑脊液寡克隆区带阳性。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。 (2)血清学检查：①多数患者各项血化验指标正常，少数患者CK轻度升高，肝功能轻度异常，血沉稍快，轻微蛋白尿。②部分患者血清可检测到特殊抗体，如，抗微管蛋白（tubulin）IgM、IgG抗体、IgG型抗神经节苷脂（GM1、GM1b、GalNAc‐GD1a）抗体。③部分患者血清检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。 （3）部分患者可从粪便中分离和培养出空肠弯曲菌。 (4)神经电生理：主要根据运动神经传导测定，明确周围神经的脱髓鞘性病2变，特别在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。1）神经的选择：上肢的正中神经和尺神经；下肢的胫神经和腓总神经。2）电生理诊断标准①运动神经传导异常：至少有两根神经运动末端潜伏期延长20%以上;运动神经传导速度下降20%以上;F波潜伏期延长20%以上，和/或出现率下降;运动神经部分传导阻滞（在常规节段近端与远端比较负相波波幅下降20%以上）;异常波形离散（在常规节段近端CMAP负相波时限比远端延长15%）。当昀远端CMAP负相波波幅低于1mV时，难以再准确判断传导阻滞。应参考一下标准：至少有两根神经存在远端运动潜伏期延长50%以上或运动神经传导速度下降30%以上;F波潜伏期延长50%以上;运动神经部分传导阻滞（在常规节段近端与远端比较波幅下降20%以上）;异常波形离散（在常规节段近端CMAP时限比远端延长50%，或远端CMAP时限延长50%以上）②感觉神经传导：通常正常或者传导速度轻度减慢。③针电极肌电图：病后10天~2周后如果继发轴索损害可出现异常自发电位（纤颤电位和正锐波）。(5)神经活检：不需要神经活检帮助确定诊断。 3.AIDP诊断标准(1)进行性不同程度的肢体无力，多为双侧对称性，轻者仅表现双下肢力弱，重者四肢瘫痪、躯干肌和呼吸肌无力，常有面肌无力和球麻痹。 (2)四肢腱反射减低或消失。 (3)常伴有轻度感觉异常，部分患者伴有植物神经功能障碍。 (4)急性起病，在数天内进行性加重，多在2周内达到高峰，少数在4周内达到高峰。 (5)高峰期过后，病情开始逐渐恢复，数周至数月内大多数患者神经功能恢复。 (6)脑脊液蛋白细胞分离。(7)电生理检查：运动神经传导测定可见远端潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等脱髓鞘的表现。 3（8）如果出现下列表现，需要对GBS的诊断提出怀疑：①显著、持久的不对称性肌无力。②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱或直肠功能障碍。③脑脊液中单核细胞数超过50／mm3。⑤脑脊液中出现分叶核白细胞。⑥明确的感觉平面。4.鉴别诊断:需要鉴别的疾病有，中毒性周围神经病，如重金属、药物、肉毒中毒等生物中毒，卟啉病神经病，脊髓灰质炎，急性横贯性脊髓炎，莱姆病，白喉神经病，低血钾，周期性麻痹，重症肌无力，多发性肌炎，急性横纹肌溶解症，癔症性瘫痪等。（二）AMAN：该病在东亚（中国和日本）报告较多，其他地区有个别报告。与AIDP的节段性脱髓鞘不同，AMAN突出病理改变以广泛的前根和周围运动纤维轴索变性和神经纤维丢失为主，脱髓鞘改变少。1.临床特点(1)可发生在任何年龄，儿童更常见，男、女患病率相似。(2)常见前驱事件：腹泻，半数以上的患者有空肠弯曲菌感染；上呼吸道感染，以流感嗜血菌感染（Haemophilus influenzae infection）多见。(3)急性起病，进展比AIDP快，平均在6～12天达到高峰，少数暴发，在24h～48h内迅速达到高峰。(4)肢体无力，四肢远端无力程度比近端严重，部分患者有颅神经受累，部分患者出现呼吸衰竭。 (5)无明显感觉异常，无或仅有轻微植物神经功能障碍(6)自然病程和恢复过程与AIDP相似，部分患者病情恢复较快且功能恢复较完全，部分患者病程后期肌萎缩明显，功能恢复较慢。2.实验室检查(1)脑脊液改变：同AIDP。 (2)血清免疫学：部分患者血清中可检测到IgG型抗神经节苷脂GM1抗体和/或GM1b抗体，IgM型抗神经节苷脂GM1抗体阳性，少数可检测到IgG型抗GD1a抗体，IgG型抗GalNAc‐GD1a抗体。部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。 (3)电生理：电生理检查内容同AIDP，诊断标准如下：1)运动神经传导异常：至少三条神经符合下述条件4a.远端刺激时CMAP波幅下降20%以上，严重时引不出CMAP波形。2~4周后重复测定，CMAP波幅无改善。b.所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变（至少测定3条神经），如潜伏期延长、传导速度下降、F波潜伏期延长传导速度减慢、传导阻滞、异常波形离散等。在嵌压性周围神经病常见受累部位异常除外。2)感觉神经传导测定：正常3)肌电图：早期即可见运动单位募集减少而运动单位正常或完全无力收缩，在发病1~2周后，肌电图可见大量异常自发电位（纤颤电位和正锐波）。一般在2个月后可见到运动单位电位的时限增宽，多相波增多。 3．诊断标准：临床诊断参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示运动神经轴索损害。（三）AMSAN：其与AIDP的节段性脱髓鞘不同，突出病理改变以广泛的神经根和周围神经轴索变性和神经纤维丢失为主，脱髓髓鞘改变少。与AMAN相似，但同时有明显的运动和感觉周围神经受累，神经损伤更严重或更持久。1.临床特点(1)急性起病，通常AMSAN比AIDP进展快，平均在6～12天达到高峰，少数暴发，在24h～48h内迅速达到高峰。(2)肢体无力以四肢近端和躯干肌无力突出，多数伴有颅神经受累，如眼外肌麻痹；较早出现呼吸困难，严重者出现呼吸衰竭。 (3)伴有感觉障碍，部分患者出现感觉性共济失调。 (4)常有自主神经功能障碍。 (5)病情恢复较慢，部分患者遗留明显残疾。 2.实验室检查(1)脑脊液：同AIDP (2)血清免疫学：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM2抗体。 (3)电生理：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN。 (4)腓肠神经活检：可见到轴索变性和神经纤维丢失。但腓肠神经活检病理5检查通常不作为确诊的必要条件。 3.诊断标准:参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉运动神经轴索损害明显大于脱髓鞘。（四）MFS：其占GBS的5％左右，在亚洲报告较多。与经典GBS严重的肌无力不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为特点。电生理检查证实部分MFS有周围神经损害。1．临床特点（1）前驱感染可有呼吸道感染、腹泻和空肠弯曲菌感染。（2）急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。 （3）多以复视起病，少数以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。 （4）在发病数天内出现进行性加重的眼外肌麻痹，对称或不对称，部分患者可伴有眼睑下垂，瞳孔对光反应多正常，部分患者可有瞳孔散大。 （5）躯干性共济失调或上下肢共济失调。 （6）腱反射减低或消失，而肌力正常或轻度减退。 （7）部分患者伴有其他颅神经麻痹，包括球部肌肉和面部肌肉无力。部分患者伴有感觉异常，表现为四肢远端和面部麻木和感觉减退。少数患者伴有膀胱功能障碍。 （8）病程有自限性，多在发病2周到2个月恢复，多数无残留症状。 2．实验室检查（1）脑脊液：同AIDP。 （2）血清免疫学：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQ1b抗体阳性。 （3）神经电生理：感觉传导测定可见波幅下降，上肢通常较下肢明显。肢体的运动神经传导速度和波幅通常正常，部分患者可以有轻微CMAP波幅下降，传导速度轻微减慢，一般无传导阻滞和波形离散。面神经CMAP可以下降，瞬目反射可见异常，R1潜伏期延长，R2潜伏期延长或波形消失。针电极肌电图通常正常，少数可见轻微异常。电生理检查对于诊断仅为支持作用，无法用作诊断必需条件。3．诊断标准：参考AIDP诊断标准，具备下述特点6（1）临床上以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减低为主要症状，肌力保留较好。（2）脑脊液蛋白细胞分离。（3）神经电生理检查提示无周围神经损害或有轻度损害？（4）病程有自限性和自愈性，血浆交换或静脉大剂量免疫球蛋白治疗有效。4．鉴别诊