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1下腔静脉后输尿管梁昕概述下腔静脉后输尿管是一种罕见的先天性疾病，正常右侧输尿管位于下腔静脉之前下行；该病患者输尿管从下腔静脉后绕到前面再回到正常的位置，谓下腔静脉后输尿管，在1893年于尸解中首次发现此疾病，仅发生于右侧输尿管，发病率为1/1500，男与女之比为3-4:1。2020年2月9日星期日其发病原因为下腔静脉在胚胎发育时期，有后主静脉、下主静脉及上主静脉。三对静脉之间互相吻合形成静脉环。后肾于胚胎第12周穿过此静脉环，上行到腰部，该静脉环前面部分由后主静脉腰段及其分支组成，后面部分由上主静脉，下主静脉及其分枝组成。正常情况下首先发生后主静脉，当上主静脉出现时，后主静脉即退化萎缩，腔静脉由后面的静脉环形成。如果后主静脉不萎缩而继续存在，结果代替了静脉环的后面部分而形成腔静脉，输尿管位于其后，形成下腔静脉后输尿管。2020年2月9日星期日临床分型本病分为低襻型（I型）和高襻型（Ⅱ型）低襻型（I型）多位于输尿管上1/3部分，输尿管在腰椎3~4水平处穿入腔静脉后方，再由下腔静脉和腹主动脉之间穿出，此型最为常见。此段下腔静脉与脊柱间间隙小，加之腰大肌的压迫，易产生梗阻症状，故常伴有中重度肾积水，多需要外科处理。5高襻型（Ⅱ型）输尿管穿入腔静脉后位置和肾盂几乎在同一水平，极为罕见。此段下腔静脉与脊柱间有较粗的右肾动脉通过，二者之间有一定间隙，且肾盂部分较宽，故常无梗阻或梗阻很轻微，一般不需手术。67临床表现本病的主要病理改变是梗阻所致，由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅，导致患者腰部或腹部钝痛，甚至绞痛；血尿是常见症状之一约有25%的病人出现，一部分患者伴有泌尿系统结石，虽然下腔静脉后输尿管是先天性畸形，但大多数患者都在成年后才出现症状。临床表现输尿管扩张积水继发结石及感染腰部疼痛血尿2020年2月9日星期日【诊断】IVU和RU是目前诊断腔静脉后输尿管的主要方法，也可以通过CT三维重建及MRU等无创性检查确诊。典型X线表现为：I型或“低襻型”，其表现为右输尿管上段扩张，右输尿管在L3～4前呈鱼钩状或S状向中线移位，输尿管扩张膨大处可超过下腔静脉外缘1～2cm，右输尿管绕经腔静脉后、内侧，从下腔静脉前方跨过，进入膀胱；远端输尿管不扩张。此型多见，易产生梗阻症状，多需临床处理；10Ⅱ型或“高襻型”，右肾盂和输尿管几乎呈水平位，在肾盂输尿管连接部水平或之上，于L2水平行至下腔静脉的后方，呈镰刀状走向下腔静脉后，在影像学上可以表现出肾盂输尿管连接处狭窄的伪象。该型罕见，一般情况下不易造成输尿管梗阻，常无需手术治疗。11【鉴别诊断】右肾及右侧腹膜后肿瘤，大的肿瘤将输尿管推移向中线移位。特别是右侧肾肿瘤，应与下腔静脉后输尿管相鉴别。肾脏肿瘤多有肉眼血尿病史，当输尿管有推移征象时，在腹部可以触到肿块。B型超声波检查能明确肿块与肾脏的关系和大小，并能确定病变性质。排泄性或逆行性尿路造影，显示肾盂、肾盏受压变形或完全消失。肾脏由于肿瘤严重破坏肾功能减退，排泄性尿路造影时肾脏不显影。逆行性造影见肾盂输尿管交界处梗阻，仅见被推移的输尿管。如果仍然不能确诊，在逆行造影的同时，行下腔静脉插管，则可以明确诊断。18髂动脉后输尿管髂动脉后输尿管，梗阻部位在第五腰椎外侧5厘米处。下腔静脉后输尿管在第三腰椎水平。逆行输尿管插管，同时下腔静脉插管．摄平片，髂动脉后输尿管两管不重叠．输尿管扩张与正常部位交界处位置低。下腔静脉后输尿管，则两管相重叠，输尿管扩张与正常部位交界处位置高。治疗方法：分为手术和非手术治疗两种方法没有或仅有轻度肾积水而无明显临床症状和并发症者，可保守治疗，但应随诊其余积水严重、有明显症状、合并感染、结石、肾功能下降者均应手术治疗19201.肾功能尚好，则行右侧输尿管复位术：如腔静脉后段输尿管尚正常，标准修复术式为离断式肾盂-肾盂吻合术，在肾盂与输尿管连接处上方（腔静脉右侧）切断肾盂，游离输尿管，并套过下腔静脉，使之复位后再作肾盂-肾盂吻合，如该段输尿管不正常，则切除该段输尿管后再重新吻合。输尿管下段切断和游离复位后，作输尿管-输尿管端端吻合术者，易产生吻合口狭窄或损伤供应血管，最后有可能导致第二次手术而将肾切除。2.如患肾已严重损害，则切除患肾。21术中注意(1)进入腹膜后腔间隙后先找到下腔静脉，并打开腔静脉鞘，完整清晰地显露腔静脉可以便于以后的操作并最大限度地避免误伤腔静脉的可能；(2)游离腔静脉后段输尿管时注意要严格地沿着两者之间的界面准确地进入，既要保护腔静脉也要保护输尿管外膜的血供。虽然有文献提到有些腔静脉后段输尿管会粘连严重而难以游离,最后选择将该残段留在原位不再分离切除，但原位残留的输尿管残段存在炎症、恶变等潜在风险，故应彻底切除病变的输尿管节段避免残留；(3)在腰3-4水平的腔静脉后方会有右侧第二腰静脉,在此术中游离时要仔细辨认注意保护,否则易引起出血影响手术的顺利进行；(4)此处也要注意勿损伤乳糜池,否则可引起严重的淋巴瘘；(5)虽然有一些文献报告可以酌情保留受腔静脉压迫的输尿管狭窄段，但需要注意的是下腔静脉后受压的输尿管段往往有发育缺陷，存在纤维化、狭窄、蠕动慢等病变，术后也可能因动力性原因导致继发梗阻和吻合口狭窄等并发症，建议切除狭窄段。(6)充分游离输尿管两侧断端，使其能无张力吻合；22(7)如果上段输尿管扩张、扭曲非常严重，仍需适当裁剪，保吻合后输尿管无明显扭曲，如伴有结石等可同时取出；(8)两断端修剪成对应斜面，远端外侧无血管部位纵行切开约1cm，使吻合口扩大呈长椭圆形；(9)4-0可吸收线全层、间断缝合，两端黏膜对合严密，充分保证吻合口的口径；缝合时先缝合后壁，然后放置支架管，最后间断缝合输尿管前壁，避免术后漏尿及吻合口狭窄；(10)吻合口周围放置多孔引流管。2324用药原则1.单纯肾积水，无感染和并发症，只需要口服抗生素预防感染，一般用３—５天；2.如术前肾积水严重，并有感染等，术前术后可用敏感的抗生素和肾毒性低的抗生素治疗，保证手术后感染减轻。一般用７—１０天。3.可酌情使用护肾药，保护肾功能。25预后：1.治愈：畸形矫正，输尿管通畅，肾功能改善，症状消失，伤口痊愈。2.好转：输尿管虽已重定，但梗阻未完全解除，吻合口有狭窄，尿常规尚不正常。