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读书报告会2015级研究生谢晓然间质性肺疾病（ILD）和特发性肺间质纤维化（IFP）的诊断和治疗肺间质性疾病的概述•亦称“弥漫性实质性肺疾病”，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。•主要临床表现：•1.进行性加重的呼吸困难•2.限制性通气功能障碍伴弥散功能降低•3.低氧血症•4.影像学双肺弥漫性改变病情缓慢进展•逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺间质纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭和死亡。发病机制•尚未完全阐明•共同规律：肺泡、肺间质、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌物的介质和细胞因子在引起肺纤维化的过程中起到重要的作用间质性肺疾病诊断要素•1.详细的职业或家居暴露史，用药史，重要的既往疾病史如心脏病史、结缔组织疾病史、肿瘤、脏器移植等•2.常见的症状及体征：•症状：呼吸困难最常见，呈进行性加重•其次咳嗽，为持续性干咳•其他全身症状•体征：Velcro啰音•杵状指•肺动脉高压和肺心病体征•系统疾病体征影像学检查•3.HRCT:•—肺基底部蜂窝样变•—不均匀的网状纤维化•—特征性毛玻璃样变•4.肺功能：•限制性通气障碍•气体交换障碍•5.实验室检查：•血尿RT、生化、肝肾功能、ESR、结缔组织相关自身抗体•6.支气管镜肺泡灌洗及开胸肺活检特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸HRCT特征性表现UIP，病因不清。好发老年。•IPF诊断标准：•1.ILD，除外其他•2.HRCT表现UIP型•3.联合HRCT和肺活检病理表现诊断UIP•UIP是诊断IPF的金标准！治疗•目前最有效的治疗方法——肺移植•ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺间质纤维化指南2015年版ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺间质纤维化指南2015年版•1.不推荐：华法林、伊马替尼、泼尼松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸联合、安贝生坦、西地那非、波生坦或马西替坦、N-乙酰半胱氨酸单药治疗等•2.推荐：尼达尼布、吡非尼酮、抑酸治疗单用N-乙酰半胱氨酸治疗IPF？近年来认为氧化/抗氧化物失衡可能参与IPF的发生，氧化剂和自由基的攻击会导致机体发生炎症性损害，因此不仅有抗氧化物活性，而且还是抗氧化-谷胱甘肽生物合成前体的乙酰半胱氨酸更具有直接的抗氧化特性。•但是在日本进行了两项前瞻性RCT研究：•一项随机入组了76例IPF，接受352.4mg吸入N-乙酰半胱氨酸,日二次，或安慰剂治疗48周；•一项随机入组了264例IPF，接受600mg吸入N-乙酰半胱氨酸,日三次，或安慰剂治疗48周；•这两组FVC变化值均未见明显改善。结果分析表明：N-乙酰半胱氨酸单药治疗不改善FVC变化值，进而不降低IPF患者的病死率和急性加重次数，也不改善起生活质量。但N-乙酰半胱氨酸单药治疗显著改善6MWTN-乙酰半胱氨酸+泼尼松联合治疗IFP疗效？•泼尼松组（A组）：0.5mg/Kg日一次口服4周→0.25mg/Kg日一次口服8周→0.125mg/Kg日一次口服12周；•小剂量乙酰半胱氨酸联合泼尼松组（B组）：在A组基础上加用乙酰半胱氨酸200mg，日三次；•大剂量乙酰半胱氨酸联合泼尼松组（C组）：在A组基础上加用乙酰半胱氨酸600mg，日三次；•观察指标：VC,VC%,6MWT•结果：C组疗效（临床症状改善、VC下降速率、6MWT减少距离）优于B、C两组非药物治疗•肺康复训练•长期家庭氧疗