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邸若岷•医学博士，毕业于南京医科大学第一附属医院心脏科，主要从事心血管疾病临床与基础研究。擅长心力衰竭、肺动脉高压、血栓栓塞性疾病的诊断和治疗以及心肺血管疾病的介入治疗。肺动脉高压的诊断及鉴别诊断邸若岷荆志成同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011年9月24日诊断标准（一）•肺高血压（Pulmonaryhypertension，PH）在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压≥25mmHg•肺动脉高压（PulmoaryArteryHypertensionPAH）在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压≥25mmHg，同时PCWP≤15mmHgGalièNetal,EurHeartJ.2009Oct;30(20):2493-537诊断标准（二）•平均肺动脉压正常值≤20mmHg•平均肺动脉压在21mmHg~24mmHg之间认为是临界肺高血压。•运动肺高血压的诊断已废除。GalièNetal,EurHeartJ.2009Oct;30(20):2493-537症状作为首发症状诊断时劳力性呼吸困难60%98%疲乏20%73%胸部压迫感7%47%晕厥12%41%下肢水肿3%33%Richetal.AnnInternMed107:216-223,1987相关病史•既往史：既往疾病史，手术史，用药史（特别是减肥药）•个人史：危险因素接触史，如接触HIV感染患者，同性恋，吸毒等，血吸虫疫区居住史。•婚育史：女性有无习惯流产史，男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有无习惯流产史。•家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者。其它遗传病史，如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症。高危人群筛查•IPAH和FPAH的一级亲属•结缔组织病患者•肝硬化合并门脉高压•体肺循环分流的先天性心脏病•甲状腺疾病•慢性肺栓塞患者•临界肺高血压上述人群即使无症状，也应每6~12个月复查体征•肺动脉高压和右心室肥厚征象：1）肺动脉瓣第2心音（P2）亢进和分裂2）肺动脉瓣听诊区喷射性收缩期杂音3）心前区弥散性搏动4）三尖瓣区第四心音5）肺动脉瓣舒张期杂音，吸气相明显•右心功能不全征象：1）颈静脉充盈或怒张2）肝肿大，肝颈反流征阳性3）口唇、指趾甲紫绀4）血压下降，四肢发凉辅助检查心电图1)电轴右偏；2)I导联出现s波3)右心室肥厚，右胸前导联ST-T波低平或倒置。I导联s波心电轴右偏右胸前导联T波低平或倒置右心室肥大ST段压低胸部X线片右下肺动脉扩张肺动脉段凸出右心室扩大肺功能检查和动脉血气分析•动脉血气分析：动脉氧分压正常或仅轻度降低，动脉二氧化碳分压通常降低。•肺功能：肺弥散功能障碍（预计值的40-80%），轻到中度肺容积减少,外周气道阻塞。超声心动图•超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创性检查方法。•发现心内畸形，大血管畸形。•右室射血分数（RVEF）•三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)•偏心指数(Eccentricindex,EI)超声心动图评估肺高压的诊断标准2008年ESC肺动脉高压指南超声心动图诊断：排除肺高血压肺动脉收缩压≤36mmHg，没有其他提示肺高压的征象超声心动图诊断：肺高血压可能肺动脉收缩压≤36mmHg，但是有其他提示肺高压的征象肺动脉收缩压37-50mmHg，有或没有其他提示肺高压的征象超声心动图诊断：肺高血压肺动脉收缩压50mmHg，有或没有其他提示肺高压的征象不推荐使用运动多普勒超声筛选肺高血压患者推荐级别证据级别IIIaIIaIIIIBCCBC胸部CT•高分辨率CT，造影剂强化CT，CT肺血管造影•协助诊断：间质性肺病、肺气肿、急性肺栓塞、CTEPH、肺动脉炎、肺动脉瘤、先天性血管畸形、PVOD胸部CT右心室扩大，室间隔变平肺动脉直径增大外周肺血管变细PAAO肺动脉高压各阶段胸部CT表现轻中重心脏核磁共振•心脏核磁共振提能直接评价右心室大小，形态，功能变化•计算心排血量。MarcusJTetal.JAmCollCardiol2008;51:750–757.肺动脉MRI成像和肺动脉流量曲线使用MRI测定Qp/Qs值是一种快速、可靠、安全的方法。SanzJetal.Radiology，2007Apr;243(1):70-9.BeerbaumP,etal.Circulation，2001May22.103(20):2476-82.肺通气/灌注扫描•PAH患者的结果可正常•也可以出现外周散在的通气/血流不匹配右心导管检查•右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准•右心导管可以获得全面的血流动力学参数：1）上下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉的压力和血氧饱和度；2）心排血量、心指数；3）全肺血管阻力，小肺动脉阻力，体循环阻力；4）肺毛细血管嵌顿压。急性血管扩张试验阳性肺动脉平均压降至40mmHg以下肺动脉平均压下降幅度超过10mmHg心输出量增加或不变IPAH患者阳性率仅为10%左右其他类型肺动脉高压患者阳性率更低肺动脉造影•肺动脉造影是确诊肺栓塞的金标准•诊断肺血管炎和动静脉畸形•肺血管疾病介入治疗适应证选择和疗效观察肺动脉光学相干断层成像（OCT）ControlIPAHCTDPHCHDPHCTEPH肺动脉光学相干断层成像（OCT）其他检查•睡眠呼吸监测•血液检查和免疫学检查（血生化，血液病学，甲状腺功能，风湿免疫指标等）•腹部超声，下肢静脉超声•生物化学标记（BNP，NT-proBNP，肌钙蛋白T和I）•遗传学检查功能评价•Ⅰ级患者有肺高压但没有活动受限。日常活动不导致过度呼吸困难或疲劳、胸痛，或近似晕厥。•Ⅱ级患者有肺高压且有轻度活动受限。静息时无异常，日常活动导致过度呼吸困难或疲劳、胸痛，或近似晕厥。•Ⅲ级患者有肺高压且有显著活动受限。静息时无异常，少于日常活动量即可出现过度呼吸困难或疲劳、胸痛，或近似晕厥。•Ⅳ级患者有肺高压且任何活动都可引起症状。患者有右心衰竭的表现。静息时既有呼吸困难和/或疲劳，且任何活动后均加剧。1998年WHO肺高压功能分级六分钟步行试验6-minutewalkingtest，6MWT•6MWT是评价肺动脉高压患者活动耐量状态最重要的检查方法。•结果与预后有明显的相关性，可用于评价疗效•目前6MWT是FDA和EAEMP批准的唯一用于评估肺动脉高压疗效的终点。•6MWT行走距离332m[1]或250m[2]且指尖血氧饱和度下降10%[3]提示患者预后不良。[1].MiyamotoS,etal.AmJRespirCritCareMed2000;161:487–492.[2].SitbonO,etal.JAmCollCardiol2002;40:780–788.[3].PacioccoG,etal.EurRespirJ2001;17:647–652.病因及鉴别诊断引起肺动脉高压的常见疾病1.肺动脉栓塞；2.结缔组织病；3.动脉导管未闭；4.肺血管炎（大动脉炎累及肺血管等）；5.肺间质或肺实质性疾病；6.限制型心肌病；7.肥胖、睡眠呼吸暂停等；8.门静脉高压；9.肺静脉闭塞病；10.遗传性出血性毛细血管扩张症；11.肺毛细血管瘤样增生症诊断特发性肺动脉高压前，需排除所有可能引起肺高血压的原发疾病，同时排除遗传性肺动脉高压肺静脉闭塞病(PVOD)•HRCT图像肺泡内渗出小叶间隙增宽小叶中心不透明给予肺动脉高压的治疗可能导致肺水肿和死亡！左心疾病相关肺高血压•常见于高血压病，二尖瓣、主动脉瓣疾病等•超声心动图：左房扩大或/和左室扩大，左室收缩或舒张功能减退，发现无二尖瓣、主动脉瓣病变•右心导管检查：肺动脉高压轻-中度升高，PCWP15mmHg，跨肺压差(mPAP-PCWP)正常呼吸系统疾病或低氧相关性肺高血压•病史：慢性咳嗽、咳痰、喘息病史，打鼾病史，呼吸暂停病史。结核病史，粉尘职业史，或长期吸烟等•体格检查：杵指状（趾），桶状胸或胸廓畸形等•肺功能：明显通气和/或弥散功能异常•胸片、胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常征象•多导睡眠监测仪明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)•特定患者好发：脾切除，脑室-心房分流术后，急性肺栓塞，慢性炎症•仅约1/3CTEPH患者有明确的下肢深静脉血栓或急性肺栓塞病史慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)IPAHCTEPH慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)•右肺外野血管床多处明显灌注缺损。外周肺动脉管腔僵硬，可见血管截断征。遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT)•反复自发性鼻出血•多个特征性部位的毛细血管扩张，如：唇、口腔和鼻粘膜、手指等处•内脏受累，如：消化道毛细血管扩张(有或无出血)、肺、肝及脑动静脉畸形•阳性家庭史，直系亲属中发现HHT患者如具备上述标准中三项可明确诊断HHT，具备以上二项为可疑，少于二项可以排除HHT遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT)•左肺下叶后基底段远端明显扩张，迂曲，有一异常交通与肺静脉相通肺血管炎•多为全身大动脉炎累及肺动脉•常被误诊为CTEPH•尚无特征性免疫指标，确诊需要组织活检•多系统受累，应注意看似无关的全身病变，如：肾炎，皮肤坏死，多发性神经炎肺动脉造影-肺血管炎肺动脉高压简易诊断流程（一）肺动脉高压简易诊断流程（二）诊断中存在的问题•早期无症状，症状无特异性，易漏诊，大部分患者确诊时心功能已Ⅲ、Ⅳ级•高危人群定期筛查尚未普及•超声心动图无法确诊肺动脉高压•右心导管数据不全，未行血管扩张试验•缺乏对病因的诊断谢谢！