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炎症性肠病NiuXiaoyuDigestiveDepartmentofXuanwuHospitalCapitalMedicalUniversity（inflammatoryboweldisease,IBD)病例青年女性，腹痛、脓血便半年，近1个月来出现关节痛,位置不固定，伴有低热。便常规：WBC15-20/HP、RBC12/HP、潜血（++）。钡灌肠结肠镜大肠的系统解剖概述特发性炎症性肠病idiopathicinflammatoryboweldisease溃疡性结肠炎ulcerativecolitis，UC克隆氏病Crohn,sdisease,CD未定型的结肠炎流行病学地域差距明显：北美、北欧发病率高于亚洲。种族差异明显：白种人、犹太人发病率高。发病高峰年龄：15-25岁各年龄段均有发病，男女发病率无明显差异本病病因不明，发病机制亦不甚清楚，目前认为由多因素相互作用所致，主要包括环境、感染、遗传、免疫等因素病因和发病机制病因与发病机制肠道粘膜免疫系统异常反应导致的炎症反应环境因素：经济发达地区发病率高吸烟——导致CD恶化、对UC有保护作用。儿童期肠道免疫系统接受的病原刺激不足——免疫耐受不完善——对肠道抗原刺激导致的免疫反应的自身调节发生障碍。病因与发病机制遗传因素：--IBD患者一级亲属发病率显著高于普通人群。--欧美IBD家族16号染色体CARD15/NOD2基因、5号染色体OCTN基因、10号染色体GLD5基因发生突变。IBD多基因病，也是遗传异质性疾病，患者在一定环境因素作用下由遗传易感而发病。病因与发病机制感染因素：IBD是对自身正常肠道菌群的异常免疫反应引起的。——免疫缺陷的IBD动物模型，在肠道内无菌时不发生肠道炎症。——IBD患者病变部位对自身正常细菌抗原的细胞及体液免疫反应增强。IBD可能存在对正常菌群的“免疫耐受”缺陷。认为IBD与免疫反应异常重要的关系（质和量）各种自身抗体→病理损伤→疾病发生p-ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）UC↑ASCA(抗酿酒酵母抗体)CD↑T淋巴细胞Th1参与细胞介导的免疫反应CD↑↑Th2产生体液免疫反应UC↑↑非免疫细胞（上皮细胞、血管内皮、间质细胞）免疫因子、介质:调节性细胞因子IL-2免疫抑制性细胞因子IL-10促炎症细胞因子等IL-6参与炎症损伤修复物质：反应性氧化产物（RCMS）一氧化氮（NO)免疫因素小结环境因素+遗传易感人群肠道菌群参与启动免疫及非免疫反应亢进和难于自限的免疫炎症反应溃疡性结肠炎UlcerativeColitis牛小羽UlcerativeColitisDefinitionTreatmentClinicalManifestationsLaboratorytestsDifferentialdiagnosisDiagnosisEtiologyPathogenesisPathohistologyEpidemiology定义：溃疡性结肠炎是一种病因不明的直肠和结肠炎性疾病。又称非特异性溃疡性结肠炎。概述（Definition）发病情况：近年患病率↑青壮年儿童老年男女概述（Definition）感染因素遗传因素免疫因素精神因素溃疡性结肠炎饮食因素环境因素病因与发病机制（EtiologyandPathogenesis）病理（pathology）病变部位：多位于:直肠乙状结肠亦可累及:全结肠回肠末端。呈连续性弥漫性分布，病变主要限于粘膜与粘膜下层。急性期：--UC的基本病变：呈弥漫性病变。固有膜内弥漫性淋巴细胞、浆细胞、单核细胞等润。--有大量中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润，大量中性粒细胞浸润发生在固有层、隐窝上皮（隐窝炎）、隐窝内（隐窝脓肿）及表面上皮。病理（pathology）病理特点:⑤显微镜下观（急性期）腺管内中性粒细胞渗出、淤积隐窝脓肿形成病理特点:⑤显微镜下观（急性期）隐窝脓肿溃破融合粘膜出现广泛的小溃疡病理特点：⑤显微镜下观（慢性期）粘膜反复破坏与修复隐窝结构紊乱，伴杯状细胞减少和潘氏细胞化生，炎性息肉形成。少数爆发型或重症病人病变累及结肠全层--发生中毒性巨结肠肠腔重度充血、肠腔膨大、肠壁变薄溃疡累及肌层至浆膜层，易合并急性穿孔。病理（pathology）肉眼观：粘膜弥漫性充血水肿、糜烂、出血、隐窝脓肿、溃疡、炎性息肉、肠壁僵硬缩短、结肠袋消失、肠腔狭窄等。少数癌变。溃疡炎性息肉病理（pathology）（一）消化系统表现多为慢性起病，少数急性起病，偶见爆发型。发作与缓解相交替。临场表现与病变范围、病型、病期有关。临床表现（ClinicalManifestations）1、腹泻：大肠粘膜对水钠吸收障碍、肠功能紊乱导致。2、粘液脓血便：脓血源于炎症渗出。轻症者：排便4次/日，糊状便，无或偶有血便；重者：排便10次/日，水样便，脓血便。直肠排空功能障碍偶尔也有便秘。病变限于直肠者，鲜血附于粪便表面。临床表现（ClinicalManifestations）3、腹痛：程度：多为轻度→中度。并发中毒性巨结肠者，可持续剧痛。部位：多为左下腹或下腹，少数全腹痛。特点：疼痛—便意—便后缓解4、其他症状：腹胀、食欲不振、恶心、呕吐等临床表现（ClinicalManifestations）5、体征重型、暴发型：左下腹明显压痛、鼓肠。轻、中型：左下腹轻压痛，触及痉挛的降结肠或乙状结肠。并发中毒性结肠扩张、肠穿孔：全腹压痛、反跳痛、腹肌紧张、肠鸣音减弱。临床表现（ClinicalManifestations）一般出现在中、重症患者。发热、消瘦、贫血、低蛋白血症、水电解质紊乱等临床表现（ClinicalManifestations）（二）全身反应皮肤、粘膜表现：结节性红斑、多形红斑、口疮样溃疡及坏疽性脓皮病眼损害:结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎关节炎:结肠炎性关节炎（游走性关节痛，无畸形）、强直性脊柱炎肝病：脂肪肝、胆管周围炎、硬化性胆管炎，慢性活动性肝炎自身免疫性溶血（三）肠外表现并发症（Complications）中毒性巨结肠（Toxicmegacolon）直肠结肠癌变（Carcinoma–pancolitis10years）出血（Hemorrhage）穿孔（Perforation）1、中毒性结肠扩张：病情急剧恶化，毒血症明显，鼓肠、腹部明显压痛，肠鸣音减弱或消失。腹平片示结肠扩大、结肠袋消失。预后差，易肠穿孔。一并发症（Complications）诱因：低钾血症、钡灌肠、使用抗胆碱能药物及阿片类制剂患者女，53岁，有溃疡性结肠炎史3年，近期出现剧烈腹痛、血性腹泻。体查腹部膨隆，轻度触痛，肠鸣音减弱。腹部Ｘ线平片示巨结肠：横结肠明显扩张，左侧结肠缩短和结肠袋消失。2、直、结肠癌变3、其他并发症：肠出血肠穿孔肠梗阻等并发症（Complications）（一）血液检查Hb↓WBC↑ESR↑C反应蛋白↑血清白蛋白↓——重症病人电解质失衡凝血酶原时间延长辅助检查（LaboratoryFindings）辅助检查（LaboratoryFindings）（二）粪便检查1、常规检查可见红细胞、脓细胞、巨噬细胞等。2、病原学检查目的：排除感染性肠炎要求：反复多次（至少连续3次）内容：（1）细菌培养①常规致病菌培养:如痢疾杆菌、沙门氏菌等②特殊细菌培养:如难辨梭状牙胞杆菌、真菌等。辅助检查（LaboratoryFindings）阿米巴滋养体血吸虫及卵（2）显微镜检查①找溶组织阿米巴滋养体、包囊②血吸虫检查（新鲜粪便、保温）辅助检查（LaboratoryFindings）pANCA和抗酿酒酵母菌抗体（anti-Saccharomycescerevisiaeantibody,ASCA）:pANCA对UC、ASCA对CD有相对较高的疾病特异性研究显示70％－80％UC患者pANCA阳性，CD患者和正常对照仅20％－30％，对UC的特异性为65%-97％,高滴度（＞l00EU／ml）pANCA对UC特异性更高；CD患者ASCA阳性率为55％－80％，UC和非IBD患者阳性率均小于10％。对CD的特异性为100％（三）免疫学检查pANCA和ASCA联合测定鉴别IBD可获得较高的敏感性（71％）和特异性（84％），有助于确立IBD诊断及鉴别UC和CDpANCA或ASCA的阳性率与病变部位、病期、活动性、并发症和治疗无显著相关性（二）免疫学检查直肠乙状结肠降结肠横结肠升结肠回盲瓣(三）结肠镜检查：正常结肠１.粘膜多发性浅溃疡，伴充血水肿，病变大多从直肠开始，且呈弥漫性分布。（三）结肠镜检查：最重要、最常用直肠乙状结肠2.粘膜粗糙呈细颗粒状，粘膜血管模糊，质脆，易出血，可附有脓性分泌物。（三）结肠镜检查：最重要、最常用（三）结肠镜检查：最重要、最常用３.假息肉（炎性息肉）形成，结肠袋变钝或消失。（四）钡灌肠：正常结肠钡灌肠表现轮廓线清晰、光滑、规则（四）钡灌肠：溃结钡灌肠检查肠管蠕动异常，易激惹，结肠袋消失，肠腔狭窄，呈铅管状。粘膜粗乱或颗粒状（四）钡灌肠：溃结钡灌肠检查双边征、钮扣证--粘膜下溃疡溃结钡灌肠检查充盈缺损息肉形成小结溃疡性结肠炎X线钡灌肠表现：①.粘膜粗乱或颗粒状改变；②.多发性浅溃疡，表现为管壁边缘毛糙呈毛刺状或锯齿状以及见小龛影，也可有炎症性息肉而表现为多个小的圆形或卵圆形充盈缺损；③.结肠袋消失，肠壁变硬，肠管缩短、变细，可呈铅管状。重型或暴发型病例一般不宜作钡灌肠检查，以免加重病情或诱发中毒性巨结肠。诊断（Diagnosis）（一）诊断依据1、临床表现具有持续或反复发作的腹泻、粘液血便、腹痛。具有（或不伴）不同程度的全身症状。不应忽视少数只有便秘或无便血的患者，注意有无关节、眼、口腔、肝脾等肠外表现。诊断（Diagnosis）2．结肠镜检查表现（1）粘膜有多发性浅溃疡,伴充血水肿,病变大多从直肠开始，且呈弥漫性分布。（2）粘膜粗糙呈细颗粒状，粘膜血管模糊质脆易出血，可附有脓性分泌物。（3）假息肉（炎性息肉）形成，结肠袋变钝或消失。诊断（Diagnosis）3、粘膜活检呈炎症性反应，常可见糜烂、溃疡、隐窝脓肿、腺体排列异常、杯状细胞减少。4、钡灌肠检查表现（1）粘膜粗乱和／或有细颗粒改变（2）多发性浅龛影或小的充盈缺损（3）肠管缩短，结肠袋消失，可呈铅管状。诊断（Diagnosis）5、手术切除或病理解剖见肉眼或组织学的溃疡性结肠炎特点。在排除细菌性痢疾、阿米巴痢疾、慢性血吸虫病、肠结核等感染性结肠炎、Crohn病、缺血性结肠炎、放射性结肠炎的基础上，可按下列标准诊断。诊断（Diagnosis）临床表现（典型）结肠镜三项中至少一项粘膜活检临床表现（典型）钡灌肠三项中至少一项临床表现（不典型）典型的结肠镜或钡灌肠检查表现可诊断诊断（Diagnosis）临床表现（典型）或典型既往史无典型结肠镜或钡灌肠表现疑诊诊断（Diagnosis）诊断（Diagnosis）完整诊断：临床类型病变严重程度病变范围病情分期并发症1、初发型首次发作。2、慢性复发型最多见，发作与缓解交替。3、慢性持续型症状持续，间有加重。4、急性暴发型少见，急性起病，病情严重。诊断（Diagnosis）各期可相互转化临床类型病情严重程度分型腹泻（次/日）轻型中型重型介于轻型与重型之间（mm/h）轻或无T37.7CHb≤75g/L30明显正常轻或无轻或无46便血血沉贫血发热o病变范围直肠乙状结肠炎直肠炎左半结肠炎全结肠炎倒灌性回肠炎1、活动期2、缓解期疾病分期1、慢性细菌性痢疾急性菌痢史粪便培养有痢疾杆菌抗菌素治疗有效鉴别诊断（Differentialdiagnosis）2、阿米巴肠炎病变主要侵犯右半结肠，也可累及左侧溃疡较深，边缘潜行，溃疡之间粘膜基本正常粪便或结肠镜取溃疡渗出物可找到阿米巴滋养体或包囊抗阿米巴治疗有效鉴别诊断（Differentialdiagnosis）慢性阿米巴肠痢疾粘膜出现黄色小隆起，并形成小溃疡，在溃疡周围及溃疡基底部活检组织中找到阿米巴滋养体3、血吸虫病有疫水接触史鉴别诊断（Differenti