ICU-AW

ICU获得性肌病（ICU-AW）汕医附一ICU周奕联一、综述（一）定义一种获得性的神经-肌肉病变表现为脱机困难、轻瘫或四肢瘫痪、反射减少、肌肉萎缩无力常出现在无明确原因的非特异性炎症的重症患者中实质是神经肌肉功能障碍（属于MODS中的肌肉器官）！危重症患者每天可丢失1.5kg骨骼肌，2周后总的肌肉质量丢失可达50%以上，肌肉萎缩无力可引起呼吸衰竭，从而严重威胁患者的生命。（二）临床分型①包括危重病多发性神经病(CIP)：运动轴突为主,影响肢体和呼吸肌远端轴突的感觉多神经病。面部肌肉通常不受影响。肢体受累是对称的，下肢末端较显著，肌无力远端近端。②危重病肌病CIM)：主要累及近端肢体，脱机困难，四肢瘫痪，可有深腱反射减弱，但感觉测试正常。③危重症多神经肌病(CINM)：上述两者共存，普遍症状较轻，偶尔严重。（三）发生率重症患者：40%；机械通气：-25%；脓毒症：50%～100%；激素应用：30%；神经阻滞剂：46%。实际可能更高！！因为原发疾病严重性掩盖了临床医生的重视!!（三）机制：1、微循环变化导致远端轴突神经病；2、细胞变化与钠通道失活；3、代谢变化；4、肌肉萎缩肌蛋白分解增加。（四）危险因素独立：原发病的严重程度，脓毒症/SIRS，多器官功能障碍(或衰竭)，大量糖皮质激素的应用和神经肌肉阻滞剂（NMBAS）的应用其它：ICU住院时间;高血糖症;女性;肾功能衰竭和肾脏替代疗法;高渗;肠外营养;低蛋白血症;制动(比如机械通气);。（五）问题与危害：①使病情迁延；②延长带机时间；③增加并发症；④延长ICU滞留时间；⑤增加病死率；⑥增加医疗费用。（六）临床表现：①脱离机械通气困难（气管再插管率升高，低氧和高二氧化碳血症）；②肌肉麻痹（包括近端及远端肌群）明显，严重时可出现肌肉瘫痪；③肌病较严重时，患者可出现腱反射迟钝或消失；④超过１周可出现肌肉萎缩；⑤与脓毒症、激素或神经肌肉阻滞剂的应用有关；⑥可同时存在感觉缺失。二、诊断：①危重症患者;②肢体无力或脱机困难，排除非神经肌肉等原因引起的心肺疾病;CIP诊断标准:包含①②；③电生理学证据表明运动和轴突感觉多神经病;④缺乏重复神经刺激递减反应CIM诊断标准：包含①②;③两个或两个以上无传导阻滞的神经的CMAP振幅小于80%正常低限;④感觉神经动作电位振幅超过80%正常下限;⑤短时间针尖样肌电图，早期或正常完整的补充低幅度动作电位，意识清楚合作的患者伴或不伴有纤颤电位;或不合作患者直接肌刺激的CMAP持续时间增加、肌膜兴奋性减少;⑥重复神经刺激无递减反应;⑦主要肌肉的病理学发现(例如肌球蛋白减少或肌纤维坏死)。关键在于提高诊断意识危重症，既往无NS疾患，CIP/CIM易感因素；不能用原发病解释的四肢弛缓、无力，甚至瘫痪者；脱机后再次发生不明原因的呼吸衰竭者；困难脱机者；机械通气时间：7天，不能用原发病解释；三、检查1.肌酸激酶（ＣＫ）。2．神经电生理检查；3、肌肉活组织检查；（鉴别CIP\CIM）4、超声检查：新方向，方便，无创，发展中、（肌纤维坏死与筋膜炎、肌肉数量、质量、肌力及功能）四、相关肌无力低钾、高钾、低磷、高钙、高镁血症慢性炎症性脱髓鞘性多发生神经根神经病CIPD急性炎症性脱髓鞘性多发生神经根神经病（GBS）多发生肌炎起病较慢（数周或数月），四肢近端无力伴压痛，肌肉活检骨骼肌炎症。重症肌无力颅神经受累运动神经元病多数患者以不对称的局部肢体无力起病有机磷中毒DPN尿毒症、甲低五、治疗（无特异性治疗）控制原发疾病，减少相关危险因素减少大剂量糖皮质激素和肌松药的应用营养支持、控制血糖、抗氧化剂及免疫球蛋白的使用（但早期免疫球蛋白治疗因脓毒症与MODS引起的ICU-AW效果存疑）。强化胰岛素治疗（4.4-6.1mmol/L,注意相关危险性）部分资料建议血浆置换早期康复理念五、治疗（无特异性治疗）物理锻炼:早期物理锻炼和ICU动员尤为重要。一套新的措施被称为ABCDE，即Awakening觉醒，Breathing呼吸，Coordinationofawakeningandbreathing协调的觉醒和呼吸，Deliriumassessment谵妄评估，和Earlyexercise早期运动，已被广泛应用来减少谵妄和肌无力。六、预后轻度患者数周内自行恢复，预后良好严重者可能需要数月恢复，多遗留不同程度后遗症较少出现完全不能恢复者七、预防多数存在脱机失败，不可强制脱机，增加疲劳与损伤采取计划性脱机减少肌松药等影响神经肌肉功能药物的应用（病情需要可低剂量安全使用）小结ICU危重患者中，多数为脓毒症----肌力减弱----发展为ICU-AW---导致延迟脱机----增加并发症、住院时间及费用尽早发现并干预，加强支持治疗！谢谢！