囊性肾癌的CT诊断

囊性肾癌的CT诊断池州市人民医院影像科钱彬概述•较少见特殊类型的肾细胞癌，约占肾癌2%-15%•影像表现以囊性为主伴或不伴实性成分复杂囊性病变•囊性肾癌的临床表现近似肾癌，也可见肉眼血尿、腹部包块、疼痛，由于囊性肾癌有一个比较完整的囊壁，出现肉眼血尿的机会较少•生物学行为较好，属低度恶性肿瘤，•好发于中老年人，男性多发，男女比例为3:1囊性肾癌形成的机制先有囊后有癌？先有癌后有囊？囊性肾癌病因•肿瘤呈囊性生长，癌细胞起源于近曲小管上皮细胞，其中一些以囊性形式生长，逐渐形成大小不等互不相通的多房性肿块，囊内含量不等的血液，常有假包膜•肾癌中心供血不足，出血和坏死形成假囊肿，囊壁厚且不规则，多为单房•肾癌起源于囊肿壁上的上皮细胞，呈结节状或乳头状生长，结节常位于囊肿的基底部•肾癌引起肾小管或肾小动脉阻塞导致囊肿形成，当囊肿增大时，肿瘤嵌入到囊肿内，此型少见囊性肾癌病理巨检•外观为不规则圆形或卵圆形肿块，有一层纤维包膜，血供丰富，血管怒张，有充血和出血区•肿瘤的颜色与血管多少、癌细胞内脂质含量及出血坏死等因素有关。一般来说，生长活跃区为白色、透明细胞呈黄色、颗粒细胞或未分化细胞呈灰白色、暗红色或红色部位分别为陈旧或新鲜出血区•常有囊性变、中心坏死、血肿或不规则钙化灶镜检•癌细胞类型主要为透明细胞癌、颗粒细胞癌、未分化癌等，其中以透明细胞癌常见•透明细胞癌体积大，边缘清晰，呈多角形，核小而均匀，染色深，细胞质量多呈透明色，细胞常排列成片状、乳头状或管状•颗粒细胞呈圆形、多边形或不规则形，暗色，细胞质内充满细小的颗粒，胞质量少，核略深染•未分化癌细胞呈梭形，核较大或大小不一，有较多的核分裂象，呈肉瘤样结构囊性肾癌病理2004年WHO肾细胞癌病理分类肾透明细胞癌多房囊性肾细胞癌乳头状肾细胞癌Xp11易位性肾癌肾嫌色细胞癌神经母细胞瘤伴发的癌Bellini集合管癌髓样癌未分类肾细胞癌粘液性管状及梭形细胞癌单房囊肿性囊性肾癌多房囊肿性囊性肾癌肾癌囊性坏死单纯性肾囊肿恶变•其中以多囊性生长者多见，病理以透明细胞型为主Hartman等将囊性肾癌从病理组织学分型囊性肾癌与多房囊性肾细胞癌的概念•囊性肾癌是影像学诊断术语，主要指肿瘤组织中含有囊性成分，•多房囊性肾细胞癌是病理学诊断用语，•囊性肾癌是一类疾病的总称，其中包含多房囊性肾细胞癌囊性肾癌多发壁结节•厚壁•钙化囊性肾癌透明细胞癌不规则厚壁假包膜嫌色细胞癌囊性肾癌壁结节囊性肾癌囊性肾癌囊性肾癌囊性肾癌有完整不规则分隔有完整不规则分隔囊性肾癌囊性肾癌囊性肾癌囊性肾癌CT特点•囊壁：囊壁增厚，且不规则，增强可见囊壁、分隔、壁结节的早期强化•钙化：囊壁及分隔可见钙化，形态多样，呈斑点状、线条状、壳状。如钙化位于病灶中心，钙化周围有软组织成分是恶性肿瘤特征•分隔：囊性肾癌分隔常见，且粗细不均，＞1mm，与囊壁交界部结节状增厚囊性肾癌CT特点•囊液：囊内密度不均匀，即囊液浑浊，可出现絮状物、碎屑、凝血块•边界：与邻近肾实质分界不清，与肿瘤具有侵袭性呈浸润性生长有关；另一方面，肿瘤呈膨胀性生长，压迫周围肾实质形成假包膜•大小：囊性肾癌病变常较大，较大的病变常有较多的恶性征象；但囊性病变较小时，恶性征象少或不明显，诊断困难。鉴别诊断：肾囊性病变•单纯性肾囊肿•复杂性肾囊肿•肾盂旁囊肿•多囊肾•多房囊性肾瘤•肾混合性上皮间质瘤•肾盂源性囊肿（肾盏憩室）•髓质海绵肾•VonHippelLindau病•结节性硬化•获得性肾囊肿•肾脓肿•肾结核•囊性肾癌一、单纯性肾囊肿•位于肾皮质内良性囊性病变•单发或多发，大小不一•呈圆形、壁菲薄光整，内衬扁平上皮，含清亮浆液，•可位于肾内或突出于肾轮廓外，•增强无强化，二、复杂性肾囊肿肾囊肿内含有血液、脓液、间隔、钙化•出血性囊肿•感染性囊肿•局限性多发囊肿•钙化性囊肿•分隔囊肿出血性囊肿感染性囊肿钙化性囊肿局限性多发囊肿三、肾盂源性囊肿和肾盂囊肿肾盂源性囊肿排泄期造影剂进入肾盂囊肿四、多房囊性肾瘤•组织学：含有上皮和间质两种成分、与肾混合性上皮间质瘤病理特征相似，•囊壁内衬立方或扁平上皮•常见于4岁以下男孩或40-60岁女性•影像学表现：多房囊腔间不交通，有完整的纤维分隔•影像学难与囊性肾癌鉴别而需要手术治疗CT特征•瘤体较大，轮廓光整，•壁和分隔薄、规则，无壁结节，包膜完整，•多房囊腔大小不一，互不交通，•囊壁或分隔轻中等强化，延迟强化，五、常染色体显（隐）性多囊肾•遗传性肾发育不良•显性者又称为成人型多囊肾，属遗传性全身性疾病，主要影响肾脏，也可累及肝脏、胰腺，囊肿随年龄增多增大，正常肾组织逐渐减少，发展为肾功能衰竭，需要透析或肾移植•隐性者多见于婴幼儿，常合并先天性肝纤维化，预后差CT表现•呈双侧性，肾轮廓增大变形，肾实质内多发大小不等的单纯性囊肿，随年龄增长增多增大，囊肿常并发出血和感染，•囊性病变也可同时发生于肝脏、胰腺多囊肾、多囊肝多囊肾六、肾脓肿•肾实质化脓性感染，•或输尿管梗阻后肾盂肾盏积水、感染而形成集聚脓液的囊腔，•全身中毒症状•环形均匀强化，壁厚薄均匀，内壁光滑无壁结节，周围低密度水肿带，肾周多伴感染Bosniak分级系统•Bosniak于1986年根据肾脏囊性占位的CT表现提出，用于囊性病变的鉴别诊断•该分级系统明确了肾囊性占位的影像学描述和诊断标准•将影像诊断结果应用于临床，规范了对囊性肾占位的诊疗•现已被泌尿外科及影像科广泛接受肾囊性病变BosniakCT分级•Ⅰ级：边缘清晰光滑，壁薄光整，无钙化，无强化，均匀水样密度•Ⅱ级：有1或2条≤1mm的分隔，壁或分隔有细线样钙化（壁的厚度应在1mm以下），增强无强化，或直径小于3cm均匀无强化高密度囊性病变•ⅡF级：不能完全归类于Ⅱ级，有一些可疑征象需要随访的复杂囊肿•Ⅲ级：囊壁或分隔呈光滑或不规则增厚，并有强化，良恶性不能确定，需手术治疗•Ⅳ级：具有Ⅲ级囊肿的特点，囊壁或分隔有独立存在强化的软组织成分，需手术治疗BosniakCT分级（Ⅰ级）•单纯性囊肿，良性•CT表现：•类圆形，壁薄，光整•均匀水密度，•增强无强化，•不需要随诊BosniakCT分级（Ⅱ级）•轻微复杂性囊肿，良性•包括分隔性囊肿、微小钙化囊肿、高密度囊肿、感染性囊肿•CT表现囊壁薄且均匀，分隔少（＜2），壁厚＜1mm囊壁或分隔可有细小钙化囊壁或分隔可有轻微强化•不需要随诊BosniakCT分级（ⅡF级）•介于Ⅱ级与Ⅲ级之间，•具备Ⅱ级与Ⅲ级部分特征，又不满足Ⅱ级与Ⅲ级诊断标准•CT表现囊壁或分隔均匀增厚，钙化增多，囊壁和分隔可有轻度强化直径≥3cm并且完全位于肾实质内高密度囊肿•需要随诊BosniakCT分级（Ⅲ级）•较复杂性囊肿，良性或恶性•包括：多房囊性肾瘤、复杂分隔性囊肿、慢性感染性囊肿、钙化性囊肿、囊性肾癌等•CT表现：囊壁和分隔厚＞1mm，且不规则分隔增多（≥3个）囊壁或分隔可有钙化，钙化较多囊壁可有较小的实性成分分隔或囊壁强化明显•需手术治疗BosniakCT分级（Ⅳ级）•Ⅳ级为囊性肾癌，具有明显恶性特征•CT表现壁和分隔厚，不规则，密度不均匀，有明显实性成分强化明显•需手术治疗小结•肾脏囊性病变种类繁多，既有常见的、也有少见的、甚至罕见的，诊断时应慎重考虑•多数囊性病变有相似的CT表现，应充分予以认识•良恶性囊性病变鉴别诊断十分重要，应充分发挥多排螺旋CT后处理功能，仔细寻找有无壁结节、囊壁或隔的厚度等重要征象的观察•MRI软组织分辨率高，囊液成分的判定、有无假包膜、微小壁结节及囊壁和分隔厚度的观察具有一定优势•仍有一部分囊性病变CT不能确诊，需密切结合临床或随访