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心脏大血管疾病的影像学诊断怀疑心脏大血管疾患时，在影像上必须注意观察以下三方面的变化：1.心脏各房室的改变2.肺门肺血管的改变3.大血管的改变先天性心脏病先天性心脏病是指心脏和大血管在胚胎时期发育不正常所形成的一系列畸形先天性心脏病分类1.按其血液动力学改变可分为三类：（1）左向右分流（2）右向左分流（3）无分流2.根据临床表现可分为：有紫绀和无紫绀两大类3.影像上根据肺血管表现分为三类：(1)肺血多(2)肺血少(3)肺血无明显改变一.房间隔缺损(Atrialseptaldefect)是成人最常见的先天性心脏病女∶男≈2.4∶1。病理房间隔缺损时血液动力学改变临床表现：体征:胸骨左缘2∼3肋间可闻及收缩期吹风样杂音，柔和，无震颤，P2亢进、分裂心电图：右心室和右心房肥厚，右束支传导阻滞影像学表现：X线①心脏呈二尖瓣型，常有中度增大②右房、右室增大，右房显著增大为特征③肺动脉段突出,肺门血管扩张，两者均有搏动增强（肺门舞蹈）④肺充血，后期肺动脉高压⑤左房不大，主动脉结和左室变小房间隔缺损右心房造影显示造影剂通过缺损进入左心房（黑箭头指示缺损通道）扩大的右心房左心房CTMRI下图显示房间隔信号消失，扩大的右心房与左房相通房间隔左心房右心房左心房二.法洛四联征(TetralogyofFallot)是紫绀型先心病中最常见的一种先天性心血管复合畸形（占50%以上）。其畸形包括：PS、室缺、主动脉骑跨、右心室肥厚（以PS及室缺为主）病因：心球旋转不良和分割不均病理：PS:右心室漏斗部狭窄为常见，肌肉肥厚呈管状或环状狭窄室缺：膜部，1∼2.5cm主动脉骑跨:主动脉向右向前移位，骑跨于两心室之上，管径粗大为细小肺动脉的3∼4倍右心室肥厚：继发于PS右心房右心室室间隔狭窄的右心室漏斗部缺损处临床表现:早期（1岁以内）即可出现紫绀胸骨左缘2∼4肋间响亮收缩期杂音，可扪及震颤，P2减弱或消失心电图：右心室肥厚影像学表现常见型：PS较重，室缺较大，紫绀明显①PS致使肺血减少，肺门缩小，心腰凹陷，可有侧枝循环建立②心脏大小一般正常或轻度增大，室间隔缺损使右室增大，左室缩小（心尖上翘）③大血管改变：升主动脉增宽，向前右移位④以上改变使整个心影呈靴型法洛四联征肺血减少，肺门缩小，心尖上翘，心腰凹陷，升主动脉增宽，向前右移位，使心影呈“靴形”右心室选择性造影可以观察到下列现象：1主动脉早期显影；2肺动脉狭窄；3室间隔缺损。右室流出道管状狭窄主动脉早期显影造影显示右心室流出道环状狭窄（黄箭头指示）白箭头指示造影剂通过间隔缺损CT可显示肺动脉发育细小（左上图）、肺动脉瓣狭窄（右上图）或右室流出道狭窄（左下图）；还可显示室间隔缺损及右室壁肥厚（右下图）CT增强还可显示主动脉骑跨，同时接受来自左、右心室的血液（右图黑箭头所示）。左图白箭头指示右室壁肥厚LVA风湿性心脏病二尖瓣狭窄病理(1)瓣膜增厚，瓣叶边缘交界粘连和腱索间的粘连使瓣孔狭窄；(2)瓣叶的收缩、变形、移位，腱索的纤维化及瘢痕收缩牵拉瓣膜移位均可使瓣叶关闭不全(3)瓣膜可发生钙化临床表现活动后心悸、气短心尖部舒张期隆隆样杂音及舒张期震颤，二间瓣第一音亢进和开瓣音等影像学表现：①心影呈二尖瓣型左房增大（食管受压移位、心右缘双弓、心底部双心房影、左心耳延长膨隆及支气管分叉受压抬高）右室增大，肺动脉段突出，左室缩小②主动脉结缩小③肺郁血④二尖瓣瓣膜钙化--直接征象⑤长期肺郁血者肺野可见粟粒结节影（含铁血黄素沉着）双弧影双房影两侧中下肺野含铁血黄素沉着CT可直接显示增大的左心房和二尖瓣瓣叶增厚开放受限的情况（右下图）；也容易显示二尖瓣的钙化（左下图）LARACT增强显示二尖瓣瓣口狭窄心包疾患1.心包积液正常心包腔内有少量液体起润滑作用。不同原因引起心包腔内出现不同性质的液体积聚增多，即为心包积液病因：感染性（病原菌）；非感染性病理：心包积液→心包腔内压力增高，可压迫心脏→心房和腔静脉压力增加→静脉回流受阻；心室舒张及充盈亦受阻，致使心排出量减少临床表现：主要为乏力、不安、上腹胀痛、呼吸困难；颈静脉怒张，心尖搏动减弱或消失，心音低钝遥远影像学表现：①积液小于300ml，心影大小、形状正常中等量积液，心影向两侧扩大，心缘正常弧度消失，心脏呈烧瓶状或球形②体静脉血回右心房受阻→上腔静脉增宽③主动脉影缩短④心缘搏动减弱或消失，主动脉搏动正常⑤右心排血少，肺纹理减少或不显；合并左心衰时肺郁血心包中等量积液时心影向两侧扩大，呈烧瓶状或球形，心缘正常弧度消失。左下图为治疗后心包积液治疗后CT检查可直接显示心包积液为液体密度影，CT值一般为12~40Hu若心包有粘连，积液可包裹、局限少量心包积液中等量心包积液大量心包积液2.缩窄性心包炎急性心包炎未能有效治疗时，发展所致病理心包脏、壁两层粘连、增厚，厚度可达10mm以上。一般以心室面，包括膈面增厚为著右室受压，舒张受限→静脉血入右房受阻→静脉压升高，上腔静脉、颈静脉扩张，肝大、腹水等左室受压，舒张受限，同理，进入左室血量减少，导致左房和肺静脉压增高，脉压下降二尖瓣口被纤维瘢痕包绕时，肺循环郁滞，左房增大影像学表现：①心影大小正常或轻、中度增大②心包增厚粘连，心缘变直，各弓影分界不清，心脏外形呈三角形或球形③心脏搏动减弱或消失，未受累部分可局限膨大、搏动增强④心包钙化（特征性表现），可呈蛋壳状、带状、斑片状或结节状⑤静脉压升高、上腔静脉扩张⑥左房压力增大时肺郁血⑦胸膜增厚、粘连心包增厚粘连，心缘变直，各弓影分界不清，心脏外形改变，呈三角形或球形箭头指示心包钙化心前缘心包钙化二尖瓣口被纤维瘢痕包绕时，肺循环郁滞，左房增大，食管受压后移心包钙化心包增厚钙化CT表现上图为累及右心房、室缘，致使右心房高度扩大，右心室舒张受限而相对较小法洛四联征