色素沉着

色素沉着内分泌PBL讨论2010年12月3日色素沉着皮肤色素异常增多病因遗传因素内分泌与代谢因素物理化学与药物因素营养因素某些感染及皮肤炎性病变后肿瘤其他发病机制络氨酸酶活性增加促黑素细胞激素分泌增加或促黑素细胞激素的抑制因子减少黑素细胞活性增加黑素细胞数目增多黑色素生成增多类别特征太田痣一侧面的上半部出现灰兰色斑或黑褐色斑，甚至眼球巩膜也有灰兰色斑，色素深至真皮层雀斑面部的散在褐色点状色素沉着斑，尤以鼻和颊最为常见，与遗传有关，日晒可促发和加重本病老年斑脂益性角化老年人日晒部位（面部、手背等）出现的淡褐色或深褐色斑或斑块咖啡斑面部或躯干散在界清的咖啡色斑黄褐斑主要限于两颊和前额部位的黄褐色色素沉着斑，常见于健康妇女，从青春期到绝经期均可发生颧部褐青色中青年开始出现的颧部或眼睑、鼻梁对称分布的黑灰色斑点色素沉着，数个至数十个散在分布黑痣大多是发生于儿童或青年期，大小不等的黄褐色或黑色斑点或斑丘疹，可分布于面部文身、文眉、文眼线、文唇或擦伤污渍各种色素刺入皮肤而引起的人工色素斑表现举例全身性~家族性进行性色素沉着、药疹、艾迪生病、恶性肿瘤办黑棘皮病开始于面部的弥漫性~黑褐斑、焦油黑变并、化妆性皮炎面部点状~雀斑、雀斑样痣、色素沉着-息肉综合症、爆炸性粉粒沉着症手足肢端~进行性肢端色素沉着、遗传性对称性色素异常症、网状肢端色素沉着症躯干、四肢~蒙古斑、咖啡斑、播散性纤维性骨炎、特发性多发性斑状色素沉着腋窝皱褶~皱褶部网状色素异常色素沉着斑混有色素减退斑斑驳病、二期梅毒、炎症、黑变病人体激素与色素沉着与色素密切相关的激素有：促进黑色素的合成代谢a--促黑激素、皮促素、性激素以及前列腺素抑制黑色素的合成代谢皮质类固醇激素、肾上腺素与正肾上腺素、甲状腺素与褪黑激素口唇部色素沉着（一）黑色素沉着异常1.粘膜黑斑Melanoplakia定义：生理性，与种族性、系统性疾病无关临表：无自觉症状、下唇多见均匀、片块、界清光滑、不高出表面鉴别：黑色素瘤腭、龈治疗：无特殊，随访2.色素沉着肠息肉综合征Peutz-Jegher’ssyndrome常染色体显性遗传临床表现黑色素斑：多见于唇红、口周皮肤、颊粘膜胃肠道息肉：多发性黑便、贫血、腹痛、腹泻、呕吐恶变倾向治疗：口腔色素无需治疗3.肾上腺皮质机能亢进皮质醇增多症（Cushing’sSyndrome）满月脸、水牛背、向心性肥胖口腔：粘膜棕褐色色素沉着舌、咀嚼肌活动度减退辅助检查：血、尿17-羟醇水平升高4.肾上腺皮质功能减退Addison’sdisease口腔：蓝黑/暗棕色斑块/斑点/斑纹易摩擦部位、暴露于日光下部位全身：皮肤棕褐色/古铜色斑块/条纹、消瘦、低血压低血糖辅助检查：CT-肾上腺增大ACTH兴奋试验5.多发性骨性纤维发育异常Albright’ssyndrome先天性疾病儿童青少年三联征：色素沉着多发性纤维骨发育异常性早熟褐色斑、口腔以唇部多见6.黑棘皮病acanthosisnigricans口腔粘膜乳头瘤样增生，色素沉着皱褶部位皮肤乳头瘤样增生，色素沉着恶性肿瘤：胃癌（二）血色素沉着症铁质代谢障碍口腔粘膜蓝灰色/蓝黑色色素斑沉着（三）胆红素沉着症肝胆疾病粘膜黄染：颊硬软腭交界胎记“胎记”，是民间的俗称，在医学上被称为“母斑”或“痣”，是由于皮肤组织发育时出现异常增生，而在皮肤表面出现形状和颜色异常的病症。从医学角度来说，“胎记”包括了十多种不同病理名称的疾病，这些疾病大致可分为两大类皮肤病症：一类是皮肤上的色素痣，也称“斑痣”或“黑痣”，包括太田痣、色素性毛表皮痣、咖啡牛奶斑、雀斑样痣等；另一类则是一种“血管瘤”或“血管畸形”，包括葡萄酒色斑、草莓样血管瘤等。牛奶咖啡斑牛奶咖啡斑本病为遗传性皮肤病，与日晒无关，可在出生时出现，也可在出生后逐渐出现，并在整个儿童期增多增大，可发生在身体的任何部位不自行消退。10%-20%的儿童有单一牛奶咖啡斑，可为多系统疾病的一种标志，90%以上神经纤维瘤病人有牛奶咖啡斑，故有人认为出现6个或6个以上直径1.5cm的牛奶咖啡斑时，应高度怀疑是否有神经纤维瘤的存在。另Albright综合征、Waston综合征、Russell-Silver侏儒症、多发性黑子综合征及共济失调毛细血管扩张症等也会出现牛奶咖啡斑病理学显示：表皮黑色素增加，基底层黑色素细胞增加。McCune-Albright综合征临床表现主要为下列三联征:①一个或多个内分泌腺增生或腺瘤引起的自主性功能亢进。骨骺提早成熟。其他内分泌腺的病变还可引起甲状腺功能亢进、皮质醇增多症、巨人症、肢端肥大症或高泌乳素血症等。②多发性骨纤维异样增殖。多累及颅面骨和长骨,呈偏侧性不对称分布,伴有面部不对称,常表现为局部疼痛和骨骼畸形,年幼时易发生病理性骨折,成年后减少。有时骨骼增殖可造成局部压迫症状,如颅骨病灶压迫附近神经造成失明、失聪,压迫垂体造成内分泌功能障碍。③边缘不规则的皮肤咖啡色素斑。不一定在出生时就出现,且多发于骨病灶的同侧,很少超越中线