脊髓2

1脊髓疾病(DiseasesoftheSpinalCord)神经病学教研室张远之2教学内容总论各论脊髓疾病脊髓的解剖脊髓损害的表现急性脊髓炎脊髓压迫症横贯性损伤不完全性损伤P20P316脊髓蛛网膜炎脊髓空洞症脊髓亚急性联合变性…..3脊髓外部结构位置：上起于延髓，下止于第一腰椎分段：共发出31对脊神经C8、T12、L5、S5、Co1两个膨大：颈膨大（C5-T2）腰膨大（L1-S2）六个节段：高颈髓.颈膨大胸髓.腰膨大.脊髓圆锥.马尾4脊神经主要的皮肤标志被膜与腔隙：与椎体的关系：T4：乳头水平T6：剑突水平T8：肋缘水平T10：平脐T12：腹股沟脊髓外部结构5灰质前角(运动)后角(感觉)侧角(植物)白质（前索、侧索、后索）皮质脊髓束(下行)脊髓丘脑束(上行)薄束&楔束(上行)脊髓内部结构6脊髓丘脑侧束：对侧肢体痛温觉脊髓丘脑前束：粗略触觉薄束楔束：同侧深感觉和精细触觉感觉传导通路7皮质脊髓束下传对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞支配随意运动二级神经元上/下运动神经元中枢性/周围性瘫痪8脊髓横贯性损害的临床表现“三大功能障碍”：对定位诊断有直接的作用受损平面以下1、运动（截瘫/四肢瘫）急性期脊髓休克症状2～6周后渐转为中枢性瘫2、感觉：传导束型感觉障碍3、括约肌及自主N障碍9脊髓横贯性损害的临床表现高颈髓（C1～4）1、“三大功能障碍”：四肢上运动神经元性瘫痪2、根痛：枕、后颈3、膈肌麻痹（C3～5受损）4、三叉N脊束核、副N核5、后颅窝症状10山寨呼吸机一个自行车架子、一台电机、一个呼吸球，也许你不敢相信，就是这样的“山寨呼吸机”，代替了价值高达10多万元的呼吸机，维系着一名无法正常呼吸的15岁少女的生命。这个特别的创意，竟出自几位朴实、憨厚的村民之手。11脊髓横贯性损害的临床表现颈膨大（C5～T2）1、“三大功能障碍”：双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪2、根痛：肩部和上肢3、Horner征：C8～T1受损4、双上肢腱反射的节段性定位12脊髓横贯性损害的临床表现胸髓（T3～12）1、“三大功能障碍”：双上肢正常，双下肢上运动神经元性瘫，好发部位：T4～52、根痛：胸腹部3、感觉障碍和腹壁反射的定位意义4、比弗（Beevor)征：T10～11受损13脊髓横贯性损害的临床表现腰膨大（L1～S2）1、“三大功能障碍”：双下肢下运动神经元性瘫2、根痛：上段：腹股沟或下背部下段：坐骨神经痛14脊髓横贯性损害的临床表现脊髓圆锥（S3～5）1、无瘫、锥体束征2、马鞍型感觉障碍3、肛门反射消失4、性功能障碍早且明显、真性尿失禁15脊髓横贯性损害的临床表现马尾（L2～尾节）1、根痛突出2、感觉障碍（股部、小腿、会阴部）3、下肢为下运动神经元性瘫4、大小便障碍晚且不明显5、症状体征可为单侧或不对称性16脊髓各平面损害的表现平面表现高颈髓C1～4颈膨大C5～T2胸髓T3～12腰膨大L1～S2脊髓圆锥S3～5尾节马尾神经瘫痪四肢中枢性上肢周围性下肢中枢性双上肢正常下肢中枢性双上肢正常下肢周围性无下肢不对称软瘫神经根刺激症颈项部痛肩上肢痛胸腹束带双下肢会阴部下肢会阴感觉平面颈部上肢胸腹双下肢鞍区下肢会阴多不对称反射改变四肢腱反射亢进上肢消失下肢亢进上肢正常下肢亢进上肢正常下肢消失肛门反射消失性功能障碍下肢腱反射不对称减弱括约肌功能×有有有有明显出现晚而不显著特殊表现呼吸困难Horner征Beevor征根痛突出17脊髓疾病诊断步骤是否脊髓病变/一般症状确定病变的水平/节段髓内或髓外可能的病因、性质？18判定脊髓损害水平的依据根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失传导束性感觉缺失平面瘫痪的类型或肌萎缩部位(中枢性/周围性瘫痪)反射的改变：自主神经征：反射性皮肤划纹征，头颈部立毛反射等T4：乳头水平…..C5~6桡骨膜反射肱二头肌反射踝反射膝反射C7~8L2~4S1~2肱三头肌反射19不完全性脊髓损害脊髓半侧损害：Brown-SequardSyndrome病变节段以下①同侧上运动神经元瘫②同侧深感觉障碍③对侧痛温觉障碍触觉保留20不完全性脊髓损害中央管附近损害双侧对称的节段性分离性感觉障碍(痛温觉障碍，触觉保留)21不完全性脊髓损害前索损害：对侧粗触觉障碍（脊髓丘脑前束）后索损害：同侧深感觉和识别触觉障碍侧索损害：同侧上运动神经元损害22不完全性脊髓损害前角损害：肌肉萎缩、无力、肌束颤动后角损害：同侧节段性痛温觉减退或消失，触觉保留（感觉分离）。侧角损害：C8～T1病变(交感)；S2～4病变(副交感)23急性脊髓炎（Acutemyelitis）24概念指非特异性炎症→脊髓白质脱髓鞘或坏死→急性横贯性损害。为非感染性炎症性脊髓炎。25病因复杂不清。包括多种临床综合征：感染后脊髓炎疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎26发病机制与病毒感染或疫苗接种等导致自身免疫反应有关。部位：胸段好发，T3-5最常见。病灶：局限1个脊椎节段常见。播散性脊髓炎：多灶融合或多个散在病灶。病理：病理为非感染炎症表现。27临床表现发病年龄：青壮年多见前驱感染史诱因：过劳、外伤、受凉起病方式：急，2-3天内达高峰首发症状：双下肢麻木无力、束带感或根痛28临床表现脊髓横贯损害表现：运动障碍：早期脊髓休克硬瘫感觉障碍：传导束型感觉障碍感觉过敏带、束带感括约肌：无张力性神经源性膀胱反射性神经源性膀胱植物神经功能障碍：出汗减少或少汗皮肤、指甲29临床表现上升性脊髓炎起病急骤，脊髓的横贯性损害在数小时或1～2天内由下肢迅速上升到上肢，甚至波及延髓，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌麻痹。30辅助检查CSF：细胞、蛋白正常或稍高，椎管通畅电生理检查：诱发电位（VEP、SEP、MEP）肌电图（失神经改变）脊髓MRI：病变部位脊髓肿胀，髓内节段性或多发片状、斑点状，T1低信号、T2高信号病灶。31影像学检查T1WI加强见颈髓肿胀，髓内斑片低信号病灶，灶周轻强化T2WI颈髓肿胀，髓内见斑片高信号病灶32诊断急性起病脊髓横贯性损害腰穿、压颈试验通畅MRI所见：排除脊髓压迫症等疾病33鉴别诊断一、视神经脊髓炎：除有脊髓炎症状外，还有视力下降或VEP异常34鉴别诊断二、急性硬膜外脓肿近期的其他部位的化脓感染，如皮肤急性起病感染中毒症状：发热，血WBC明显升高根痛、脊柱叩痛椎管梗阻，CSFWbc和蛋白均明显增高CT、MRI（首选）35鉴别诊断三、脊柱结核或脊柱转移性肿瘤结核中毒症状骨质破坏和塌陷，脊柱后突畸形寒性脓肿中老年人，原发肿瘤表现X线和MRI可见骨破坏及转移性肿瘤改变36鉴别诊断四、原发脊髓的肿瘤慢性起病，逐渐进展根痛、脊髓半切综合症、括约肌功能障碍CT及MRI：髓内外肿瘤影37胸MRI：胸5椎体平面见中等信号占位病灶。38胸MRI：增强扫描病灶均匀强化，与背部硬膜呈广基接触，考虑为脊膜瘤。39鉴别诊断五、脊髓出血起病急骤，突发剧痛血性CSFCT及MRI：髓内外高密度或高信号出血六、脊髓硬膜下或外血肿外伤有关急性、亚急性、慢性CT或MRI40治疗急性期药物治疗1、皮质类固醇激素为主:早期静脉滴注甲强龙500-1000mg，3-5天；或地塞米松10～20mg（溶于5%或10%葡萄糖液500ml中），1次/d，7～14天一疗程。其后改为口服强的松30mg，1/d。病情缓解后逐渐减量。2、免疫球蛋白3、B族维生素、神经营养药4、抗生素治疗泌尿道或呼吸道感染5、改善微循环：低分子右旋糖酐或706代血浆500ml静滴，1/d，7～10次一疗程。41治疗呼吸麻痹患者：辅助呼吸加强护理、防治“三大并发症”褥疮、坠积性肺炎、泌尿系感染早期康复治疗42预后•多于3-6个月恢复•1/3基本恢复•1/3病人能行走，但步态异常•1/3病人持续瘫痪，伴有尿失禁43脊髓压迫症（CompressiveMyelopathy）44定义：椎管内占位→脊髓受压综合症病因：1、肿瘤：（最常见）原发或转移2、炎症：急性硬膜外脓肿、脊柱结核等3、血管性疾病：脊髓出血4、脊柱外伤：骨折、脱位5、脊柱退行性变：椎间盘脱出症45临床表现急性压迫：急性横贯性损害→脊髓休克慢性压迫：呈进行性，常分三期：1、根痛期：神经根痛和脊膜剌激症状2、部分受压期：脊髓半侧综合症3、脊髓完全受压期：46临床表现神经根症状（常为首发症状）后根：早期剌激症状（根痛、过敏带）、束带感；后期麻痹症状——节段性感觉障碍前根受损：肌无力、肌萎缩及颤动47临床表现感觉障碍：与压迫部位、方向有关侧索：脊髓丘脑束—痛温觉障碍髓外—自下向上发展髓内—自上向下发展+分离性感障+“马鞍回避”后索横贯性：晚期48临床表现运动障碍和反射异常前角、前根受压：受损节段的弛缓性瘫痪、肌束震颤锥体束：痉挛性瘫痪腹壁反射、提高反射减弱消失49临床表现自主神经症状和脊膜刺激症状括约肌功能出汗减少、消失皮肤、指甲脊柱局部自发痛、叩击痛颈抵抗、直抬试验、克氏征50辅助检查脊柱X光照片脊柱、脊髓CT和MRI脑脊液检查：脑脊液蛋白高、Froin征压颈试验（QueckensTest)可确定病变节段\性质&压迫程度51影像学检查髓内病变:C3~8神经胶质瘤T1WIT2WI52影像学检查AB髓外病变:C5~6神经纤维瘤53诊断要回答以下四个问题：是否为脊髓压迫症？脊髓被压了哪些节段？髓内或髓外、硬膜内/外病变？病因和病变性质（急性或慢性）是什么？54髓内外病变鉴别表髓内髓外根性痛少见常见、剧烈痛温觉障碍上→下、有分离下→上肌萎缩明显不明显括约肌功障早、明显晚、不明显椎管梗阻晚、不明显早、明显CSF蛋白轻度升高升高明显脊柱X线异常无可有半切征少有常有55治疗急性压迫症：6小时内减压慢性脊髓压迫症：尽早解除相应压迫其它治疗、防治并发症康复治疗56是非题（不交答案）1.急性脊髓炎的病损以胸髓3～5最常见2.脊髓髓内肿瘤所致的痛温觉障碍由下向上发展3.怀疑腰椎3附近的急性硬膜外脓肿，应抓紧查腰穿、MRI以确诊，力争6h内手术治疗4.脊髓压迫症和GBS患者，腰穿可见CSF蛋白-细胞分离57是非题（不要求交答案）1、上中胸椎较相应胸髓高二个节段。2、脊髓圆锥损害下肢可见软瘫。58病例128岁，女性，半月前患“上感”，双下肢无力3日，不能排尿1日来诊。体检：双上肢正常，双下肢全瘫、脐以下深浅感觉减退，双下肢Babinski征阳性、尿潴留。问题二：以哪个脊柱为中心做MRI问题一病变部位A、腰膨大B、颈膨大C、T6D、T105960颈髓较颈椎高1椎体(-1)上中胸髓较胸椎高2椎体(-2)下胸髓较胸椎高3椎体(-3)腰髓胸椎10～12水平骶髓胸椎12～腰1水平脊髓与椎体的关系61椎管的内外结构椎管的内外结构被膜与腔隙62脊髓的内部结构63脊髓的上下行纤维64脊髓休克（spinalshock)瘫痪类型肌张力腱反射病理征尿便弛缓性低下消失阴性尿潴留痉挛性增高亢进阳性尿失禁2～6周后65T1高信号的出血灶无信号的流空影（畸形血管）66脊髓后角、前联合损害示意图深感受传导束脊髓丘脑侧束67痛温觉障碍深感觉障碍运动障碍(硬瘫)全部感觉障碍感觉过敏带锥体束脊髓丘脑束后索胸髓完全半侧综合征