意识障碍的诊断和评定张小年最复杂的两大科学问题•宇宙的本质•意识的本质“大脑正在思考大脑是怎样思考的?”哲学:意识是客观存在在人脑中的反应。与“物质”相对立。“我思故我在”(笛卡尔)心理学:是指人所特有的反映现实的最高形式,是人对现实的一种有意识、有组织的反映,是人自觉的、有目的的高级心理部分。“无意识、潜意识、意识”(弗洛伊德)意识的定义意识的定义•神经病学:意识(consciousness)是指个体对自身状态及外界环境的感知能力,是大脑功能活动的综合表现,包括意识清醒水平(觉醒状态)和意识内容(高级脑功能)两个部分。(《神经病学》第3版)•觉醒(awareness)状态——脑干上行网状激活系统——睡眠觉醒周期•高级脑功能——大脑皮层——感知(perception)、思维(thinking)、记忆(memory)、情感(emotion)和意志(will)活动意识障碍的分类•觉醒程度下降(嗜睡、昏睡、昏迷)•意识内容减少(意识模糊或谵妄)•特殊类型(去皮层综合征、无动缄默状态、植物状态等)觉醒程度下降•嗜睡:呼唤病人可立即转醒,并能进行一些简短而正确的交谈,或执行一些命令,刺激一旦撤除,又迅速入睡。•昏睡:一般刺激不能使其觉醒,强烈的疼痛刺激可使其眼睛睁开,但持续很短,很快又进入昏睡状态。角膜反射、瞳孔对光反射存在。•昏迷:①轻度昏迷:对强烈痛刺激有反应,生理反射存在,生命体征正常。②中度昏迷:对疼痛刺激的反应消失,生理反射存在,生命体征正常。③重度昏迷:除生命体征存在外,其他均消失。脑干反射•瞳孔对光反射•角膜反射•吞咽反射•头眼反射(玩偶眼试验)•眼前庭反射(冷热水试验)•睫脊反射意识内容减少•意识模糊(confusion):注意力减退,情感反应淡漠,定向力障碍,活动减少,语言缺乏连贯性,对周围环境的理解和判段低于正常水平,可有错觉、幻觉、躁动、精神错乱等。•谵妄(delirium):是一种以兴奋性增高为主的高级神经中枢急性活动失调状态,表现为意识模糊、定向力丧失、感觉错乱、躁动不安、言语杂乱。疾病的急性期,高热时多见,短暂性,很快转变为其他状态特殊类型意识障碍•去皮质综合征去大脑强直(decerebraterigidity):中脑与桥脑之间联系中断,表现为四肢强直性伸展,上臂内收并旋内,前臂伸直并过分旋前,髋内收、内转,膝伸直,颈后仰呈角弓反张,伴有呼吸不规律及全身肌肉抽搐去皮层强直(decorticaterigidity):双侧大脑皮质广泛损害,表现为上肢屈曲内收,腕及手指屈曲,双下肢伸直,足屈曲•无动缄默状态(akineticmutism,AM)也称醒状昏迷,网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致,尽管对刺激可有反射性的四肢运动,但无随意运动、自发言语以及任何的情绪反应,可有自发性睁眼、注视、追视动作。特殊类型意识障碍•植物状态(VegetativeState,VS)1972年Jennett和Plum•微意识状态或最小意识状态(minimallyconsciousstate,MCS)1997年Giacino等其它:无反应性觉醒综合征功能性闭锁综合征植物状态•定义:严重脑损伤经过一段时间后仍缺乏意识活动,丧失语言,而仅保留无意识的姿态调整和运动功能的状态。•判断标准(2016年苏格兰脑外伤康复指南)(1)没有对自我或者环境的认知、或者与他人互动的证据;(2)对视觉、听觉、触觉或者持续性伤害刺激没有持续、可重复、有目的性或者自发行为反应的证据;(3)没有言语理解或表达的证据;(4)存在睡眠觉醒周期的间歇性觉醒;(5)充分保留下丘脑和脑干的自主神经功能,可以维持生命;(6)二便失禁;(7)保留各种颅神经反射和脊神经反射。植物状态•1999年:外伤性12个月后很少清醒,缺血缺氧性6个月后很少清醒。•2005年英国指南:指出持续性植物状态“persistentvegetativestate”容易与永久性植物状态“permanentvegetativestate”相混淆,缩写都为PVS。植物状态患者如果超过4周,就可能是持续性的。•美国:植物状态持续超过1个月,称为持续性植物状态;外伤性性植物状态持续超过超过1年,非外伤性植物状态持续超过3个月,称为永久性植物状态。•为了避免患者家属的心理压力和不必要的纠纷,持续性或永久性植物状态的诊断更加谨慎,也已逐渐较少临床中使用。最小意识状态•定义:是一种严重的意识障碍,却又有别于植物状态,主要表现为患者存在最小、但是清晰的认知自我和周围环境的能力,预后相对更好。•判断标准:有以下一种或多种行为(1)完成一些简单指令;(2)能用手势或言语表示是/否(无论是否准确);(3)言语理解;(4)对于环境刺激表现出有目的的行为,包括运动或情感反应(例如适当的微笑/哭泣、视觉追踪、对于问题或指令的相对应的言语或手势响应)最小意识状态MCS-:存在水平较低行为反应,非反射性运动,如对有害刺激定位、视觉追踪、对刺激做出恰当行为或者情感反应。MCS+:指病人具有较高的行为反应,例如执行指令、可理解的语言,用手势或者说“是或否”来做出反应,以及非功能性交流。脱离MCS:可靠且持续的表现出以下一种活全部行为时,•功能性交互式交流(例如可用口头或手势回答口头或者书面问题);•对于两个不同物品的功能性使用。无反应觉醒综合征•2011年有学者提出这一名词来替代植物状态。•电生理技术以及影像学的发展,发现很多诊断为植物状态的患者其大脑对输入的指令有一定的反应。•“植物”一词带有贬义色彩,忽略了个体“人”的权利,从产生伦理和法律上的一系列问题。•这一概念的变化是随着意识障碍研究和认识逐渐深入的结果。功能性闭锁综合征•功能影像学通过恰当的设计,发现患者能够以某种方式正确回答问题。•通过fMRI研究发现,当给这类患者下达“打乒乓球”的指令时,运动前区发生了反应,而运动区无反应,这说明任务的运动启动和执行两个部位之间失去联系。•有学者从传统的“闭锁综合征”(locked-insyndrome)的诊断中受到启发,认为这类患者诊断为“功能性闭锁综合征”更为恰当。鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断状态意识睡眠觉醒周期运动功能听觉功能视觉功能交流能力情感昏迷无不存在仅有反射和姿势反应无无无无植物状态无存在对于不良刺激有姿势或回缩反应,偶尔有无目的的运动惊恐的,能对声音有短暂的定向惊恐的,有短暂的视觉注视无无强哭强笑最小意识状态部分存在能定位不良刺激,能触取物体,能以适合物体的大小和形状的方式握住或触摸该物体,有自主的运动(如抓挠等)能对声音定位,有不一致的命令执行持续的视觉注视和持续的视觉跟踪能力偶尔能发音,不持续但可理解的言语表达或者手势偶尔能笑或哭闭锁综合征完全存在四肢瘫痪保留保留不能发声,但可通过垂直方向的眼球运动和眨眼达到交流保留格拉斯哥昏迷量表(GCS)格拉斯哥昏迷量表(GCS)也用于判断颅脑创伤的严重程度13-15分为轻度9-12分为中度9分为重度距离外伤的时间、血液动力学参数指标以及镇静剂或兴奋类药物常会影响GCS的得分。只适用于急性期病人,与预后有一定相关性,但不能判断恢复期的特殊意识障碍。昏迷恢复量表修订版(CRS-R)昏迷恢复量表修订版(CRS-R)昏迷恢复量表修订版(CRS-R)CRS-R诊断标准CRS-R的诊断标准VS听≤2且视≤1且运动≤2语言≤2交流=0觉醒度≤2MCS听=3-4或视=2-5或运动=3-5或语言=3或交流=1优于MCS运动=6或交流=2CRS-R操作说明各种意识障碍量表的比较意识障碍的诊断流程意识到底来自哪里,去往何处?