常见耳源性眩晕

河南科技大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科乔冰常见耳源性眩晕疾病前庭综合征国际分类目录AVSEVSCVS1.前庭神经元炎1.良性阵发性位置性眩晕1.持续性姿势-知觉性头晕2.迷路炎2.前庭性偏头痛2.慢性原发性单侧前庭病3.耳带状疱疹3.梅尼埃病3.VN后的持续单侧前庭病变4继发性AVS4.儿童良性发作性眩晕4.听神经瘤的单侧前庭病变①脑血管病5.上半规管裂综合征5.药源性的单侧前庭病变②EVS急性发作6.Disembarkmentsyndrome6.慢性双侧前庭病病变（BVP）③焦虑-恐惧7.自身免疫性内耳病①慢性原发性BVP④脑外伤8.前庭阵法症②耳毒性介导BVP9.继发性EVS①脑血管疾病(TIA)②循环系统疾病③体位性低血压④焦虑-恐惧⑤抑郁相关③双侧听神经瘤介导BVP④脑膜炎介导BVP7.小脑变性8.后颅凹肿瘤眩晕自身或环境的旋转，摆动感是一种运动幻觉中枢性眩晕（20%-30%）精神疾病（15%-50%）全身疾病（5%-30%）原因不明（15%-25%）周围性眩晕（30%-50%）头昏头脑不清晰感头晕空间定向受损自身不稳感无虚假扭曲的感觉病史双侧前庭病前庭BPPV前庭神经炎耳源性眩晕迷路炎外淋巴瘘上半规管裂梅尼埃病突发性耳聋前庭阵法症伴听力下降不伴听力下降BPPV迷路炎梅尼埃病前庭神经炎突发性耳聋1.良性位置性阵发性眩晕定义：相对于重力方向改变头位后出现的短暂的眩晕或头晕（1分钟左右）位置试验中出现眩晕及特征性位置性眼震排除其他疾病按受累半规管分类1．后半规管BPPV：最为常见，约占70％一90％，其中嵴帽结石症约占6．3％。2．外半规管BPPV(水平半规管BPPV)：约占10％～30％。3．前半规管BPPV：少见类型，约占I％～2％。4．多半规管BPPV：为同侧多个半规管或双侧半规管同时受累，约占9．3％～12％定管：后半规管扭转性（明显）垂直成分向上前半规管扭转性垂直成分向下（明显）激发头位回复至坐位时眼震方向逆转。外半规管水平向地性管结石时间＜1分钟（可略带扭转）水平离地性嵴帽结石时间＞1分钟（可略带扭转）前半规管深悬头位下跳性眼震（与中枢性问题鉴别）Dix-Hallpike侧卧试验Roll-test眼震眼震定侧：后半规管顺时针（左）逆时针（右）外半规管向地性眼震强度大持续时间长患侧离地性眼震强度小持续时间短患侧坐卧试验向地性眼震方向指向健侧离地性眼震方向指向患侧低头-抬头试验/假自发性眼震/眼震消失平面治疗：后半规管Epley法Semont法必要时两种方法交替或重复使用外半规管向地性眼震Barbecue法Gufoni法（向健侧）离地性眼震Gufoni法(向患侧)摇头法前半规管Yacovino法（不分侧别）多半规管采用相应的复位手法依次治疗各半规管BPPV，优先处理诱发眩晕和眼震更强烈的责任半规管，一个半规管复位成功后，其余受累半规管的复位治疗可间隔1～7d进行。体会：1.眼震的特点要比诱发体位更重要2.不要忽视引起耳石症的结构性疾病的治疗3.复位效果不好，眼震特点与诱发侧别体位都不相符、多思考多鉴别4.多管、双侧、前半规管耳石症少见2.前庭神经炎VN是一种前庭神经急性衰竭性疾病，主要临床表现为长时间的眩晕、常伴有中长期的不稳定感，前庭神经萎缩比较严重，并引起前庭功能检查异常。临床及病理学特点均支持病毒感染。2-11%的VN患者复发，10-15%的VN患者继发良性阵发性位置性眩晕。眩晕：症状在数小时内逐渐加重，24小时内达到高峰前庭上神经：上半规管壶腹外半规管壶腹椭圆囊前庭下神经：后半规管壶腹球囊前庭上神经前庭下神经前庭神经节耳蜗神经•前庭神经炎的分型Ⅰ型：前庭下神经炎（3.7-15%）Ⅱ型：前庭上神经炎（55-100%）Ⅲ型：完全的前庭神经炎（15-30%）解剖因素：前庭上神经的骨管更长（是总干长度的7倍），管腔更狭窄，所以前庭上神经易受损。•症状-体征首次发作持续性眩晕、症状重【持续数天到周】无耳聋、耳鸣、头痛等症状自发性眼震，带旋转成分凝视-同向性眼震转动错觉向患侧倾倒少数人会有呼吸道或胃肠的感染史（30%）与病毒感染有关，前庭外周感受器和前庭神经均可累单纯疱疹病毒-1•检查温度试验：外半规管轻瘫，功能部分或完全丧失纯音测听多正常甩头试验阳性，vHIT阳性Romberg试验阳性/原地踏步阳性c/oVEMP：鉴别前庭下/上神经炎头颅MRI无明显中枢征象•药物治疗激素治疗：甲强龙，泼尼松前庭调节药物：金纳多、敏使朗、扩血管：金纳多、前列地尔植物药：天麻神经营养：甲钴胺、鼠生长因子前庭抑制药物：眩晕停、苯海拉明等（仅早期使用，不超3天）•前庭康复大部分前庭神经炎患者的患侧前庭功能并不能完全恢复60例前庭神经炎患者，1个月后有90%，6个月后仍有80%的人未完全恢复，更远期随访中发现只有40-70%的患者完全恢复正常。前庭康复治疗：是针对前庭受损的患者采用非药物、非创伤性的较为专业化运动训练方法的特殊治疗。通过前庭康复，有望使患者达到眩晕和平衡障碍、自发性眼震和倾倒消失的状态。摇头固视：中心静止视靶，像上下左右运动，眼固视视靶交替固视：2个静止视靶，头在视靶间转动，眼随头运动VOR抑制：移动视靶，头随视靶运动，眼随头运动持续性运动视觉背景：运动视靶，头眼协同固视•预后：•大部分为单次发作，预后好•复发率低（1.9%）•可伴发BPPV（后半规管外半规管）定义：72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少相邻的两个频率听力下降≥20DBHL。注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状3.伴眩晕的突发性耳聋我国突发性聋近年有上升趋势，但目前尚缺乏大样本流行病学数据。美国突聋发病率为5-20人/10万，每年新发约4000～25000例。日本突聋发病率为3.9人/10万（1972年）、14.2人/10万（1987年）、19.4人/10万（1993年）、27.5人/10万（2001年），呈逐年上升趋势。2004年德国突聋指南报告中发病率为20人/10万，2011年新指南增加到每年160～400人/10万。流行病学德国突聋患者高发年龄为50岁，男女比例基本一致，儿童罕见。我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为41岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧。双侧突聋发病率较低，约占全部患者的1.7%～4.9%我国多中心研究中双侧发病比例为2.3%。流行病学膜迷路积水毛细胞损伤血管纹功能障碍内耳血管痉挛内耳血管痉挛血栓形成只有10%～15%的突聋患者在发病期间能够明确病因，另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规则、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因。•临床表现：•突然发生的听力下降•耳鸣（约90%）•耳闷胀感（约50%）•眩晕或头晕（约30%）•听觉过敏或重听•耳周感觉异常（全聋患者常见）•部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量•检查：•耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。•音叉试验：包括Rinne试验、Weber试验等。•纯音测听•声导抗检查•影像学检查：头颅MRI（全聋型，伴较重眩晕，治疗期间加重）•治疗-低频下降型：①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水②平均听力损失＜30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素，甲磺酸倍他司汀，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素。③少部分患者采用②的方案治疗无效，和/或耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物治疗。•治疗-高频下降型①改善微循环药物（如银杏叶提取物等）+糖皮质激素②离子通道阻滞剂（如利多卡因）对于减轻高调耳鸣效果较好③可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺等）•治疗-全频下降型和全聋型①降低纤维蛋白原药物（如巴曲酶）②糖皮质激素③改善内耳微循环药物（如银杏叶提取物等）•建议尽早联合用药治疗。•预后•低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差•听力损失的程度越重，预后越差•发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差•开始治疗的时间越早，预后越好•复发主要出现在低频下降型•伴有眩晕的全聋型患者预后不佳4.梅尼埃病1861年由法国医生普罗斯佩·梅尼埃(ProsperMénière)首次报道，该疾病是一种以间歇发作性眩晕、波动性渐进性听力下降、耳鸣和耳胀满感为典型临床表现的内耳疾病。1938年Hallpick和Cairns发现此病的病理变化为膜迷路积水患者好发年龄在40-60岁，多属于散发病例。单耳患病者约85%,随病程延长，可累及双耳。正常人梅尼埃病听觉过敏发作性眩晕波动性渐进性感音性听力下降耳胀满感临床症状耳鸣•眩晕•多为无先兆突发旋转性眩晕•发作前可有轻微耳胀满感，耳鸣•患者常自感身体或周围物体沿一定方向与平面旋转，或为摇晃浮沉感•持续20分钟-12小时•常伴恶心，呕吐，出冷汗，面色苍白及血压下降等植物神经反射症状•无意识障碍•发作间歇期可为数日，数周，数月，可伴不平衡感或不稳感。•波动性渐进性感音性听力下降•波动性听力减退，早期低频为主•随着发作次数越多，听损逐渐加重。晚期不可逆的感音神经性聋。早期后期•耳鸣•间歇性或持续性•多在眩晕发作之前出现，发作时加剧•眩晕发作前后可有变化•多次发作可使耳鸣转为永久性•早期低调（吹风样，流水样，发动机轰鸣样，排风扇转动声）•后期高调（蝉鸣声，哨声）•耳胀满感及听觉过敏•发作时患耳胀闷感或压迫感（游泳进水样，里面有东西塞着）•发作时常被忽略•变音（声音变调了）•自听过响，畏声。感•检查：•发作期可见自发性水平眼震或水平略带扭转性眼震•甩头试验：患侧阳性•纯音检查早期低频感音性下降，波动明显。晚期中重度感音性下降•前庭双温试验：初次发作间歇期可正常•多次发作患侧前庭功能减退或丧失•耳蜗电图：-SP/AP＞0.4•VEMP:患侧潜伏期延长/阈值升高•甘油试验：服用甘油或静脉输入甘油果糖纯音检查气导听力改善•内耳MRI钆造影：可显示膜迷路积水•2017年梅尼埃病诊疗指南•明确诊断：•两次或两次以上眩晕发作，每次持续20分钟至12小时•病程中至少一次听力学检查证实患耳有低频到中频的感音神经性听力下降•患耳有波动性耳部症状：听力下降、耳鸣或耳闷胀感•排除了其它疾病引起的前庭疾病：前庭性偏头痛、突发性聋、BPPV迷路炎、前庭神经炎、后循环缺血。•疑似诊断：•两次或两次以上眩晕发作，每次持续20分钟至24小时•患耳有波动性耳部症状：听力下降、耳鸣或耳闷胀感•排除了其它疾病引起的前庭疾病：前庭性偏头痛、突发性聋、BPPV迷路炎、前庭神经炎、后循环缺血。•治疗•发作期治疗：控制眩晕，对症治疗•1.前庭抑制剂：异丙嗪苯海拉明安定可有效控制眩晕＜72小时•2.糖皮质激素：如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显可酌情口服或静脉给于糖皮质激素3.对诊断明确患者，按上述方案治疗同时可加用甘露醇碳酸氢钠等•间歇期治疗:•原则：减少、控制或预防眩晕发作，并最大限度保护内耳功能•1.患者教育和心理疏导规律睡眠避免不良情绪、压力等诱发因素•2.限盐（2g/日）减少咖啡因制品、酒精、烟草摄入•3.利尿脱水剂、七叶皂苷钠等•4.敏使朗、金纳多•上述治疗效果不好（眩晕次数，发作程度）•1.鼓室内注射糖皮质激素2.鼓室内注射庆大霉素(听力损失率大约10%-30%）•3.鼓室低压脉冲•手术治疗：•眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效•1.内淋巴囊手术（保留听力）•2.半规管阻塞术（有听力损失风险）•3.前庭神经切断术（有听力损失风险）•4.迷路切断术（听力完全丧失）眩晕诊治病史是王道听力学检查是重要辅助手段病人是医生最好的老师