急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎黄骅市中医院内科王园园急进性肾小球肾炎（临床）又称快速进展性肾小球肾炎，临床表现为急进性肾炎综合征，由蛋白尿，血尿等症状迅速发展为少尿和无尿（肾功能衰竭），如不及时治疗，病人常在数周至数月内死于急性肾衰竭。本组肾炎的组织学特征是肾小球壁层上皮细胞增生，新月体形成（病理），故又称新月体性肾小球肾炎。快速进展性肾小球肾炎：比急性的慢，比慢性的快，但进展快速，出现肾功能的衰退，数周到数月即出现肾衰竭，很少超过一年。新月体性肾炎示意图新月体病理病因原发性急进性肾小球肾炎:只有新月体的形成,临床上没有其它的疾病,肾小球没有其它病理改变继发性:继发于全身系统性疾病的肾小球肾炎：狼疮肾炎，过敏性紫癜肾炎，血管炎病：显微镜下多血管炎，变应性肉芽肿血管炎（ANCA阳性）由原发性肾小球病(系膜毛细血管性肾小球肾炎，系膜增生性肾小球肾炎等)的基础上形成广泛新月体(甚至有大于50%肾小球)，病理类型转化而来的新月体性肾小球肾炎。大部分急进性肾炎由免疫机制引起病理分型光镜检查共有特性是新月体的形成,而电子显微镜(电子致密物)和免疫荧光镜(抗体)检查则完全不同,根据免疫复合物沉积的部位的和方式可分为三型.一:抗基底膜型肾小球肾炎：肾小球基底膜固有成份做为抗原,产生抗体形成原位免疫复合物,沿着肾小球基底膜线样连续的沉积.因为身体到处都有毛细血管,到处都有基底膜，所以它可以累及全身多处病变也可称为抗基底膜病,如果仅累及了肾则称为抗基底膜肾病,除了肾脏累及最常见的累及部位是肺,除了有肾炎以外可以出现肺炎和肺出血，肾炎+肺出血则是肾肺出血综合征.特点:1快速进展性肾小球肾炎,很多伴有肺出血2实验室检查:抗基底膜抗体阳性3病理：新月体形成+基底膜线样沉积原发？继发？(系统性疾病)因为肾脏是主要累及的病变1型荧光镜检查二.免疫复合物型：循环免疫复合物或原位免疫复合物沉积在系膜区和毛细血管袢颗粒样的沉积(常伴有系膜细胞的增加生和肾小球内皮细胞的增生)特点:1.血清中循环免疫复合物阳性2.低补体血症3.病理:抗体呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁2型荧光镜检查三.寡免疫复合物型:无抗体沉积或很少沉积(其实是一个抗原抗体反应,但没有在肾脏沉积)特点:1.除了肾脏，肺出血，鼻咽部,皮肤2.ANCA抗体阳性原发?继发?急进性肾小球肾炎1型抗基底膜抗体型(进展最快)2型免疫复合物型3型寡免疫复合物型线样，沿基底膜沉积颗粒样，系膜区和基膜（-）GBM抗体（+）不到5%CIC阳性C3下降70%-80%为微血管炎ANCN阳性青中年，透析维持,预后最差中，老年中，老年治疗一：糖皮质激素：抑制抗体的产生抑制免疫冲击治疗：500-1000（肾病综合征5到20倍的剂量）连续3到5天，酌情重复疗程或减量二：免疫抑制剂：1.细胞毒药物(环磷酰胺,硫唑嘌呤)抑制细胞的增生,但没有特异性,只要增生活跃的都有抑制.所以有明显的副作用:抑制骨髓，抑制性腺，抑制肝脏2.环孢素A:副作用要轻.三：强化血浆置换：效果慢，因为是血浆置换，而组织里的需释放入血后才能置换低血钾的原因