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性早熟的相关内容南京儿童医院内分泌科石星一、正常的青春期发育下丘脑-垂体-性腺轴促性腺激素释放激素GnRH促性腺激素FSH、LH性激素E2、T一、正常的青春期发育青春发育的特点：1、性腺、性器官的发育2、体格发育，身高突增3、内分泌变化4、精神、心理和行为的改变性器官、第二性征发育一、正常的青春期发育女男开始发育的性征乳房睾丸青春发动最早年龄8岁9岁阴毛出现年龄11.3岁13.2岁腋毛出现年龄12.8岁14.6岁青春期发育历时3～3.5年完成性发育的年龄11～14岁13～16岁体格发育、身高突增一、正常的青春期发育女男突增开始年龄9～11岁11～13岁年增长峰值(PHV)7～10cm8～12cm青春期总增长25cm28～30cm停止增长年龄16岁17～18岁内分泌激素的变化一、正常的青春期发育促性腺激素释放（GnRH）促性腺激素（Gn）性激素肾上腺源性（睾酮）T生长激素（GH）男性睾酮（T）女性雌激素（E）二、性早熟的定义女孩8岁以前出现乳房发育10岁以前出现月经初潮男孩9岁以前出现睾丸、阴茎增大中枢性性早熟（真性）三、性早熟的分类及特点特发性性早熟——未见器质性病变获得性性早熟——中枢有器质性病变外周性性早熟（假性）部分性中枢性性早熟（青春发育变异）性腺病变肾上腺疾病外源性单纯性乳房早发育单纯性阴毛早发育单纯性早初潮三、性早熟的分类及特点1、中枢性性早熟（又称真性性早熟）：性腺发育，具备生育能力；生长有加速现象，骨龄提前；终身高受影响。2、外周性性早熟（又称假性性早熟）：性腺未发育，无生育能力；根据性激素的水平和持续时间不同，生长有相应的加速；终身高也有相应的影响。3、部分性中枢性性早熟：无性腺发育、无生长加速、终身高不受影响。四、各类性早熟的病因及表现特发性性早熟：又称体质性性早熟，是小儿中枢性性早熟的常见病因。约占女孩性早熟的80~90%，男孩只占20~40%；原因不明，未发现器质性病灶；类似正常青春发育过程，只是年龄提前，成人终身高受影响。1、中枢性性早熟（又称真性性早熟）：四、各类性早熟的病因及表现获得性性早熟：中枢神经系统异常—器质性脑病变：常见为颅内肿瘤、炎症、出血、损伤等。—先天性发育异常：蛛网膜囊肿、下丘脑错构瘤、中膈-视神经发育不良—甲状腺功能减低症1、中枢性性早熟（又称真性性早熟）：—四、各类性早熟的病因及表现性腺肿瘤：卵巢肿瘤、睾丸肿瘤或某些综合征肾上腺疾病：先天性肾上腺皮质增生征或肾上腺肿瘤外源性：口服或外用含雌激素的药物或食物2、外周性性早熟（又称假性性早熟）：四、各类性早熟的病因及表现单纯性乳房早发育：一般在8岁以前，多见2岁以前，仅有乳房发育。可能与暂时性的下丘脑-垂体兴奋有关，可有FSH增高，自限性。又称“小青春期”。单纯性阴毛早发育：与肾上腺功能早现、过量分泌雄激素有关。单纯性早初潮：子宫黏膜对性激素的敏感增加。3、部分性中枢性性早熟骨龄片骨龄是代表生理成熟年龄，是预测成年身高的重要依据，但对鉴别中枢和外周性无特异性。常用的方法：1、G-P或CHV图谱法：临床应用较方便缺点：判断标准跨度大（6月~1年）2、TWⅡ、TWⅢ：分度较细，适用于分体纵向对比缺点：应用较烦琐五、性早熟的检查血性激素青春前E2、T、FSH、LH、PRL数值低青春期E2、T、FSH、LH增高男孩应加测HCGPRL明显增高需做垂体CT或MRI五、性早熟的检查B超子宫卵巢B超：任一侧卵巢内卵泡≥4个，卵泡直径≥4mm，可提示下丘脑-垂体-性腺轴已开始青春发动。子宫体长度＞3.5～4.0cm。睾丸B超：明确睾丸位置、容积大小及占位。肾上腺B超：肾上腺大小、占位。五、性早熟的检查垂体CT或MRI可以发现中枢器质性病变，尤其是肿瘤。对已诊断的中枢性性早熟的所有男孩及6岁以下女孩均应做CT或MRI检查，以明确有无颅内器质性病变。性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。五、性早熟的检查GnRH激发试验试验方法：1、先抽取静脉血测基础值FSH、LH2、静脉推注GnRH2.5~3.0μ/kg，3、用药后分别抽取30分、60分、90分血样测血FSH、LH（用GnRH-a，峰值在60~120分）五、性早熟的检查六、中枢性性早熟的诊断第二性征提前出现：女孩8岁前，男孩9岁前LH基础值＞3.0~5.0IU/LGnRH激发试验：LH峰值＞3.3~5.0IU/L，LH峰值/FSH峰值＞0.6性腺增大：女孩卵巢B超＞1ml，多个＞4mm卵泡，男孩睾丸容积＞4ml线性生长加速骨龄超越年龄1年或1年以上血清性激素水平升高至青春期水平七、性早熟的治疗1、目的：控制和延缓第二性征发育，抑制骨成熟，为身高的增长争取宝贵的时间，改善终身高防止早熟和早初潮带来的心理问题去除病因：药物治疗：促性腺激素释放激素类似物（LHRH-a)七、性早熟的治疗2、治疗方法七、性早熟的治疗2、治疗方法促性腺激素释放激素类似物（GnRH－a）：机理：通过受体降调节作用。大剂量、长时间外源性GnRH与GnRH受体结合，引起垂体—性腺轴一过性兴奋，继而持续性抑制。产品：曲普瑞林（达必挂、达菲林）、亮丙瑞林（抑那通）特点：疗效好，既可以抑制性腺发育，又可抑制骨骼加速生长。但价格较贵。七、性早熟的治疗3、用药方法首量80~100ug/kg发育中后期开始用药的、按体重剂量超过3.75mg者,2周后加强一次4周一次，最长不超过5周维持剂量：60~80ug/kg七、性早熟的治疗4、用药指征骨龄≥2年，女孩≤11.5岁，男孩≤12.5岁预测成年身高女孩≤150cm，男孩≤160cm骨龄/年龄＞1，骨龄/身高年龄＞1性发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长＞15、不宜用药指征骨龄：女孩≥12.5岁，男孩≥13.5岁女孩初潮后、男孩遗精后1年七、性早熟的治疗6、不需用药指征性成熟进程缓慢（骨龄进展＜年龄进展）骨龄虽提前，但身高生长速度快，终身高不受损七、性早熟的治疗7、疗程一般治疗至少2年女孩骨龄≥12~12.5岁年龄小即开始治疗的，年龄已赶上骨龄，且骨龄达到青春期启动年龄(≥8岁）8、生长减速的治疗治疗后一年生长＜4cm预测成年身高达不到靶身高rhGH治疗剂量0.15~0.20u/kg/d七、性早熟的治疗9、其他治疗抑制雄激素的合成——酮康唑、安体舒通抑制雌激素的合成——睾内酯芳香化酶抑制剂（抑制雄激素转化为雌激素）——来曲唑雌激素受体拮抗剂——他莫昔芬GnRH拮抗剂——思泽凯营养过剩造成体脂增多脂肪细胞瘦素分泌增加，促进垂体促性腺激素的分泌对性发育过程起了促进作用八、相关因素性发育的提前趋势八、相关因素国外少女月经初潮平均每10年提前3~4个月国内少女月经初潮从60年的14~15岁，提前到12~13岁。随着国家工业发达程度和生活水平的提高，初潮年龄由提前趋势→提前趋势的减缓八、相关因素性发育的提前趋势女孩乳房发育年龄——提前趋势男孩的发育年龄——虽有提前，但不如女孩明显提前趋势→提前趋势的减弱