左房粘液瘤

左心房粘液瘤东大医院十五病区正常心脏心脏肿瘤心脏肿瘤是一种少见的心脏病变，可分为原发性心脏肿瘤和继发性心脏肿瘤两大类。发病率报道不一，原发性心脏肿瘤约0.0017%—0.01%。心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤。约占心脏良性肿瘤的50%左右。心脏黏液瘤最常见的位于左房内，约占总数的75%，其次见于右房约20%、左、右心室各占2.5%。心脏粘液瘤左房黏液瘤75%右房粘液瘤20%[类别名称][值][类别名称][值]心脏黏液瘤发病年龄多在30~60岁，多发于中年，病程9个月至8年不等。95%的病人在数月至2年内病情迅速恶化。女性多见，男女之比约1:3。有心腔内多发性与家族性的报导。病因病理左心房粘液瘤起源于原始内皮细胞或心内膜下细胞。此种细胞于房间隔卵圆窝处最丰富，故粘液瘤多发生于卵圆窝附近。病因病理瘤体带蒂，蒂为纤维素性，期间可有血管通过。蒂长短不一，长者可使瘤体漂浮于左心房，随血流移动，当二尖瓣开放时，瘤体可随着血流通过二尖瓣进入左心室。可出现肿瘤扑落音。当肿瘤阻塞二尖瓣瓣口时，可出现类似二尖瓣狭窄的隆隆样舒张期杂音。瘤体不仅影响二尖瓣血流，还可在左心房内阻碍静脉回流而产生肺静脉高压征。若肿瘤侵及瓣膜，可引起关闭不全，出现收缩期杂音。瘤体表面若附有血栓或肿瘤碎片，脱落时可引起栓塞。病因病理肉眼见瘤体为不规则圆状，呈葡萄状透明胶冻样，表面有不少高低不平的绒毛状的突起，外观颜色为红黄杂交。表面光滑，质脆易碎，主要为粘液样组织构成，呈凝胶样，分叶，伴有散在出血或钙化灶。大多数瘤体为单个。其瘤体大小不一（1—10cm）。镜检下瘤体表面覆以内皮细胞，常有黏液样胶冻组织，为含酸性粘多糖的多边形细胞与少量的血管或血块沉积。临床表现左房黏液瘤大多数病人表现酷似二尖瓣狭窄或关闭不全。主要表现为劳累后心悸、气急、胸闷等症状，且病程短，症状进展较快。一出现症状后迅速导致心衰。有头晕和体位性晕厥，均由于瘤体阻塞二尖瓣口而致心排出量突然低下，出现一过性脑供血不足。病人休息或体位改变可使上述症状缓解。临床表现栓塞血流梗阻全身表现栓塞有报道约40%的病人有栓塞表现，而其中一半为脑栓塞。多个器官如脾、肾、骨、视网膜、皮肤、冠状动脉以及远端肢体动脉丛也可能被累及。这些外周的栓塞，可能是黏液瘤的碎片，或者是附着于瘤体表面的血栓碎屑所致。血流梗阻小的心脏黏液瘤，除非有血栓，一般可无明显症状。但随肿瘤生长而最终导致心脏内房室腔的阻塞以及充血性心衰。黏液瘤的瘤体以及瘤蒂，随心动周期在心腔内来回滚动，在左心房内的可间断地突入房室瓣下，或嵌塞在二尖瓣口，导致二尖瓣狭窄或关闭不全的临床表现。亦可突然完全嵌塞二尖瓣口，导致体位性晕厥或猝死。全身表现病人的全身反应被认为是机体对肿瘤的免疫反应、肿瘤的出血坏死以及多处的全身性栓子所致。有的病人可有发热，体重减轻，贫血，疲乏，血沉加快，白细胞升高，血清蛋白的异常，高γ球蛋白血症等。在肿瘤切除后，这些症状可以消失。体征左房黏液瘤体征酷似二尖瓣狭窄或（和）二尖瓣关闭不全，在心尖区可听到舒张期杂音或（和）收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。最典型体征是随体位变化的心脏杂音。辅助检查X线可显示肺淤血及心脏形态某些改变。若肺淤血及心影改变较轻而症状较重、体征又较明显者，提示心脏粘液瘤之可能。辅助检查辅助检查心脏超声检查显示的特点是心房内探及云雾状光团的异常回声，心室舒张期位于二尖瓣上方而收缩期移至左房内。粘液瘤超声表现（左心长轴切面）收缩期舒张期辅助检查心电图可有心房、心室增大，Ⅰ-Ⅱ度房室传导阻滞，不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。病情较重者可有ST-T的改变。鉴别诊断心房血栓：多发生于左房耳部,附着面大,游离面不规则,无蒂、一般无活动,形态不变，回声呈多层次，病史常有风心病二狭或慢性房颤。而活动性血栓仅随血流摆动,体积改变不明显。感染性心内膜的赘生物:赘生物一般较小，不会引起血流动力学改变。瓣膜的破坏明显,超声图像可显示瓣膜关闭不全严重,彩色多普勒检出的返流信号分布范围大,而黏液瘤主要造成瓣口堵塞的血流动力学改变。病史上病人有不同程度发热，皮肤粘膜可有出血点。治疗心脏黏液瘤虽属良性肿瘤，但症状发展险恶，粘液瘤一旦确诊，应尽早手术治疗，以免耽误时机，因为瘤体可随时突发嵌顿，引起心源性休克，或发生碎片脱落成栓子，导致脑栓塞、周围动脉或肺栓塞，引起死亡。