过 敏 性 紫 癜诊断与治疗

过敏性紫癜anaphylactoidpurpura，APHenochSchoenleinpurpura，HSPAP的基本病变是弥漫性血管炎，肾损害是本症的基本症状之一，紫癜性肾炎（anaphylactoidpurpuranephritis，APN）为常见的继发性肾小球疾病。病因1)感染：病前1~4周有呼吸道感染史，细菌或病毒等为主要致病因素。柯萨基、EB病毒感染引起。2)药物：新型抗生素、喹诺酮类及其他药物引起致敏。3)近年已证实可由食物过敏：乳制品、鱼、虾、蟹及蛤等过敏。4)其他：如植物花粉或虫咬，物理因素（骤冷、低温刺激）、疫苗接种等，仍不应忽视。发病机制免疫功能紊乱是本病的主要发病机制，即：抑制性T细胞活性降低，辅助性T细胞活性增强，B细胞数量增多及其活性增强，产生大量免疫球蛋白，使血清IgA、IgM水平升高，尤其是IgA形成IgA免疫复合物而致病。Namgoony（1995年）测定血IL2、IgE、嗜酸粒细胞阳离子蛋白结果均增高，提示发病机制中有嗜酸粒细胞活化的参与。AP的病理基础1)急性、弥漫性、无菌性血管炎2)直径0.1mm毛细血管和小静脉周围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞增多，RBC堆积和浆液渗出。APN的病理基础1)系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）2)不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主）3)IgA沉积AP的发病机理弥漫性坏死性血管炎↓血管内皮细胞受损→PGI2↓→血管强烈收缩↓血小板激活→TXA2↑→血小板聚集临床分型肾外表现肾脏损害表现肾外表现I.皮肤紫癜II.胃肠道表现（呕吐、腹痛、便血）III.关节症状（肿、痛、活动受限）IV.神经系统表现：无任何临床症状；头晕、轻微头痛；抽搐、昏迷；呼吸衰竭、偏瘫等。AP患儿脑电图半数有异常。V.合并肺出血：乏力、胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难、进行性贫血、面色苍白等，严重程度不同，CXR：急性肺出血，间质浸润，间质肺泡浸润，如羽毛状浸润或网状结节阴影，胸腔积液。VI.严重者可出现系统性多脏器功能衰竭肾脏损害表现主要表现为血尿、蛋白尿APN尿常规改变与病程关系病程周期尿常规异常发生率（%）第一周17.65第二周32.33第三周28.43第四周10.79超过四周8.8肾脏损害表现（续）Mollica（1992年）提出，如AP出现下列指标中的两项则诊断为肾脏损害：I.尿蛋白≥4mg/(M2/h)II.血尿≥10RBC/HPIII.BP≥该年龄正常值+2SDIV.BUN≥19.3mmol/L，Cr70.7umol/L与转归有关的因素Cox回归分析显示：严重的腹部症状、持续的紫癜存在和XIII因子的活性降低是显著的危险因素。单变量分析显示：7岁以后起病、持续的紫癜存在和XIII因子的活性降低都会增加肾脏受累的危险性，而肾脏受累的严重程度直接和AP的临床预后相关。治疗1)去除过敏原（特异性IgE、粘附因子测定）：三大过敏原（感染；药物——尤含半抗原，如青霉素；螨过敏）2)皮疹：抗粘附因子药（西替利嗪）3)钙通道阻滞剂：络活喜0.1~0.3mg/kg/d(max5mgqnpo)4)潘生丁：3～5mg/Kg/d(max25mgtid;po)5)VitC：改善血管通透性6)VitE（测定血浆过氧化脂质发现其值明显高于正常健康儿童，故认为AP的发病机制有LPO的参与）:因疗效不明确，故暂不常规应用治疗（续）6)便血：I.H2-受体阻滞剂——西米替丁（不用止血敏、PAMBA，因其促凝），急性期2～3mg/Kg/次+10%GS20～40ml/ivggtq4～6hr疗程1～3天，缓解后改po；II.短期激素；III.注意观察血压7)保肾康：3～6月8)紫癜性肾炎：雷公藤多甙（1mg/Kg/d3月）西米替丁：H2-受体阻滞剂，对控制皮疹及减轻肾损伤有效，其竞争性拮抗组胺，改善血管通透性，从而减少皮肤粘膜及内脏器官水肿、出血。IVIG：具免疫调节作用，抑制自身抗体的产生，封闭巨噬细胞上的受体，并且大量IgG分子的输入对抑制性T淋巴细胞有特异和非特异性增进作用，从而有效控制本病。AP的激素应用1)严重的腹痛、消化道出血、关节肿痛2)脑血管炎3)肾病综合征*激素治疗的危险系数为0.36，它被认为可以降低发生肾脏受累的危险。因此，对那些存在肾脏受累危险的患儿（7岁以后起病、持续的紫癜存在和XIII因子的活性降低）应该在疾病初发时就用激素治疗，以避免发展到肾脏受累。脑血管炎的治疗1)激素2)脱水剂3)甚至呼吸机谢谢