34耳石症

良性阵发性位置性眩晕北京大学人民医院余力生病因耳石由碳酸钙结晶组成，位于蛋白基质中，有特征性的形状和大小。至今还不知道什么因素能够控制其形状与大小。最近在条纹鱼发现了一个新基因，对鱼类耳石的形成起关键作用。这种基因产物Starmaker是耳石的有机蛋白基质成分之一。已经证明，逐渐下调Starmaker基因的活性可以改变耳石的成分。耳石的栅状结构改变可以使耳石发生形态变化（从球状变成星状）。Starmaker浓度下降可以加剧碳酸钙结晶的生长失控。病因从动物实验来看，出生后耳石的生长应该停止，而且数目也不再发生变化。随着年龄的增长，主要是中老年，耳石的数目特别是在球囊逐渐下降。前庭暗细胞可以吸收自由活动的碳酸钙结晶。推测，这种情况可能是吸收变性的耳石。这种钙移交可能是一种动态的过程，参与耳石的再生以及变性。随着年龄的增长，耳石吸收钙的能力下降。70岁以上的人约有1/3有过1次或者多次症状。内淋巴液对于这种变性的耳石的溶解能力可能是自愈的原因。现在药物学上尚无法完全解释耳石的物质代谢过程。临床症状Lindsay和Hemenway报告了多例患者，在单侧急性前庭功能丧失数天~数月后，在患侧发生良性阵发性位置性眩晕。这种疾病现在也被称为Lindsay-Hemenway综合症。大多数不用特殊治疗，可以自行恢复。这是否是一种炎性反应，还是病毒引起的症状，至今还不清楚。临床症状Parnes和McClure以及Welling在进行后半规管填塞术时观察到，后半规管中有颗粒存在（“自由浮动的颗粒”），为解释这种疾病的发病机制提供了证据。但是现在还不能通过MRI检查客观地在眩晕发作时看到内淋巴腔或囊斑。临床症状这种疾病的病理生理基础是一个或多个半规管的耳石松动。原因可能是头部外伤、耳石变性或者其他的内耳疾病所致。良性阵发性位置性眩晕的患者常常在夜间床上转头或者体位变化、快速卧床或站立时发生眩晕。患者自述是一种非常危险的眩晕，有潮起潮落的感觉，一般不超过1分钟。临床症状良性阵发性位置性眩晕的症状有多种变异，它取决于哪个半规管发生耳石的松动，和哪一侧。绝大多数发生于后半规管（约90%），原因是尾侧的脚在所有半规管的位置最低。由于重力的作用，来自椭圆囊的耳石很容易到达那里。水平半规管和上半规管少见（5~10%）。文献中报告的122例耳石症中，有110例发生于后半规管，10例位于水平半规管，仅有2例见于上半规管。临床症状耳石症也可以双侧发病，特别是颅脑外伤后。也可以发生于一侧2个不同的半规管（治疗后从后半规管进入水平或上半规管），但很罕见。这种情况下诊断非常困难。这个时候应该想到，如果眼震反应不典型，可能是容易与良性震发性位置性眩晕相混淆的位置性眩晕的不典型的变异。诊断定位后半规管的良性阵发性位置性眩晕，必须（在暗室中）带上Frenzel眼镜进行Hallpike体位检查。典型的一侧后半规管的病变，在经过数秒的潜伏期后，出现朝向下面（向地性），或者患侧的水平或扭转性眼震，持续时间少于1分钟。伴随的眩晕感觉是逐渐增强-又逐渐减弱。重新恢复体位后眼震的方向相反（眼震）。头位突然静止能够增加出现眼震的可能性，并且能够提高眩晕的强度。错误的头位变化手法（未转动，或转动不够）可能引起双侧后半规管病变的假象。诊断良性阵发性位置性眩晕的患者反复重复诱发试验可以出现疲劳（适应），不再出现眼震，数小时后才可能恢复。因此如果病史特点明确，即使位置性眼震未引出来，诊断仍应首先考虑此病。如果短时间内刚刚发作；多次眩晕发作，可以出现眼震疲劳，位置试验可能不能引出眼震。耳石症的诊断必须借助其他前庭功能检查方法来避免适应的因素。由于症状大多在患侧更为明显，常常通过试探才能发现。可疑的患侧首先要进行Hallpike体位检查。诊断用Hallpike体位检查也可诊断上半规管的良性阵发性位置性眩晕，其表现与后半规管正好相反，垂直的眼震不是向地性的，而是向天（上）性。诊断良性阵发性位置性眩晕很少见于水平半规管，其表现有一定的特殊性。眩晕的症状是在平卧时，在身体纵轴转头时发生。诊断时让病人仰卧，头向可疑的患侧快速转动90度，如果是水平半规管的耳石症则会出现单纯的水平性眼震，方向超向患侧。症状比后半规管的耳石症明显，但是潜伏期较短。几乎没有或者很少有疲劳的倾向。因此检查时要先做后半规管的检查，然后再作水平半规管的检查。诊断如果耳石直接位于壶腹顶（壶腹顶耳石症）而不是游离于内淋巴液中，可以观察到在检查的患侧出现向天性眼震。眼震最大强度（和眩晕）同时指向患侧。右侧壶腹顶耳石症（向地性眼震），左侧的水平半规管的耳石症（向天性眼震）眼震最大强度的方向指向左侧。显然是一种一些小块耳石的凝聚现象。这种类型的眼震强度较大最早认为是水平性的前庭动眼反射的敏感度和强度更高引起的。诊断在临床上除了半规管耳石症和壶腹顶的耳石症外还有所谓的耳石堆积症以及半规管或者壶腹顶的封闭（canalithjam）。Epley对这种情况的诊断和治疗进行了详细的描述。物理治疗对于所有类型的良性阵发性位置性眩晕都应该进行物理治疗，即所谓的手法复位。所有治疗的目的是让迷失的耳石从半规管进入椭圆囊。使用加速力和重力的作用有帮助作用。后半规管耳石症可以采用Semont手法或者Epley手法进行复位。物理治疗Semont手法（松动手法）主要使用加速力（快速的、突然的头-躯体的被动运动），当然也有重力作用。Epley手法是一种“复位手法”，主要是在重力的影响下，飘动的耳石从半规管坠入椭圆囊。后者只是有条件地使用加速力。更多的情况是这两种手法联合使用。个别情况下，植物神经反射严重的情况下会给诊断和治疗带来困难。Semont手法复位的步骤一、病人坐在检查床上，上身垂直，面对医生，头向健侧转动约45度，患耳朝向检查者。医生用手固定患者头部。二、医生用手搬动患者头部，向患侧突然侧卧，（患者平卧时头部应超出检查床），理想的情况是转动105度。经过短暂的潜伏期后出现眼震（与Hallpike体位检查一样），方向朝向下方，持续约3分钟。三、向对侧快速侧卧（195度），出现相反方向的眼震（朝上），持续约3分钟。四、快速回到原始位置，直到眩晕症状消失。Semont手法复位这种方法的有效率很高。只有少数病人需要再次治疗。临床上只有极个别的病人反复手法治疗无效，需要进行手术治疗。是否按照Epley首次报道的通过摇头、使用振荡器能够提高疗效，现在还有争论。数天后可以通过Hallpike体位检查确定疗效。手法复位初次治疗选用Brandt-Daroff-手法复位方法较好。作者通过14天的治疗，有效率达到90%以上。可以用改良的Semont手法或者Epley手法治疗上半规管耳石症。可以用不同的体位改变方法治疗水平半规管的半规管或者壶腹顶耳石症。手法复位Vannucchi的延长体位手法复位较为繁琐。患者向健侧卧位12个小时，有效率也能达到90%。个别情况下可以同时伴有后半规管耳石症。这时采用Epley提出的华尔茨物样的躯体旋转（360度）。患者每次从患侧转动90度。这种方法也是利用重力的作用（手法复位）。手法复位值得注意的是，很多病人经过有效的手法后，出现持续数小时~数天的与耳石症发作类似的眩晕，但又明显有别于位置性眩晕。需要使用抗眩晕药物。手法复位以及松动疗法都可以在门诊进行。这是一种十分有效的治疗方法，治疗去的疗效后不必再进行其他的检查。一些其它的措施，比如睡觉时高枕，对改善疗效没有意义。手术治疗手术治疗难治性耳石症非常罕见。只有当手法复位治疗无效，除外良性阵发性位置性眩晕罕见的类型；鉴别诊断除外其他病因引起的眩晕后才考虑手术治疗。必须有影像学检查除外中枢病变。鉴别诊断中应包括前庭阵发（vestibularisparoxysmie）这种罕见疾病。单管神经切断术是选择性去除后半规管功能的有效的手术方法。单管神经来自前庭下神经，可以采用经鼓室径路，在圆窗的下缘找到并切断。单管神经是从后壶腹脊发出的，独自行于一条骨管中，在下球囊神经与后壶腹神经汇合成球囊壶腹神经以后1~2mm处，接受前庭下神经的支配。要想完全去除感觉还必须切断后壶腹神经。颞骨研究发现，采用经鼓室径路探查单管神经时，只有约1/5的人在圆窗下缘能够很容易发现单管神经。因此必须磨开圆窗龛。也可以用氩激光电烧来完成这种手术。单管神经切断术这种方法的一个严重缺点是，可能损伤听力。因此半规管填塞术比单管神经切断术要好。半规管填塞术可以选择传统的手术方法或者激光手术。后半规管填塞术是Parnes和McClure首先提出的。先开放乳突，然后进行后半规管开窗，用骨粉和纤维蛋白胶封闭后半规管。这样能够起到封闭内淋巴管腔和“固定”壶腹顶的作用。Strutz和Menke在动物实验中尝试用不同的材料封闭半规管。泰氟隆和钛钢最为理想，可以使半规管内结缔组织和骨组织很好地融合在一起。所有手术病人术后4~6周内都会出现一过性眩晕。这种情况下进行物理康复训练很有帮助。其它可能发生的并发症有一过性或者永久性的听力下降、迷路瘘管或者迷路炎。根据我们的经验，很少出现并发症，疗效很好。因此这种手术方法优于单管神经切断术。文献中有报道进行双侧后半规管以及上半规管填塞术。用激光进行后半规管封闭术的效果甚至优于常规手术。这种方法是由Wilpizeski和Anthony提出的。氩激光和CO2激光都适用于凝固内淋巴管腔。组织学证实，用氩激光烧灼后，出现纤维化，以后半规管管腔出现骨化。文献中也有用激光切除椭圆囊的囊斑的手术，用于治疗良性阵发性位置性眩晕。后半规管封闭术1~4岁的儿童很少出现良性阵发性位置性眩晕。其病因有人认为是偏头痛的一种（没有头痛）。Hamann对儿童眩晕患者进行研究认为，儿童良性阵发性位置性眩晕应该能够很容易与偏头痛引起的眩晕相区别。循证医学的发现现在“良性阵发性位置性眩晕”是一种准确定义的疾病，有准确的临床检查方法，有可以在5分钟内完成的简单、快速、有效的治疗方法。只有个别情况下很难确诊。“良性”这个概念原则上是准确的，只有少数例外，需要继续鉴别诊断（如所谓中枢疾病引起的恶性阵发性位置性眩晕；小脑病变引起的“假性良性阵发性位置性眩晕”；其不同之处在于没有适应，即不能代偿。）外伤、迷路炎引起的良性位置性眩晕的预后比梅尼埃病引起的差。循证医学的发现截止2004年，按照循证医学的观点，在所有治疗方法中，Epley手法复位方法较为可靠。用这种方法治疗3个月后，与未经治疗的患者相比，疗效有显著差异。未经治疗的患者症状改善的原因是患者尽量避免容易诱发眩晕发作的体位。许多未经治疗的患者数周后Hallpike体位检查仍阳性。循证医学的发现现在认为单独使用药物治疗良性阵发性位置性眩晕无效，根据作者的经验，这种疾病禁忌使用药物治疗。患者自行治疗（比如Brandt-Daroff-手法复位方法）也建议使用。错误的诊断、错误的治疗可以浪费大量钱财。