限制型心肌病

限制型心肌病限制性心肌病1.特征：心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临床以心室舒张功能不全为特征的一类心肌病。早期：心房扩张，心室不扩张，收缩功能多正常，心室壁不增厚。晚期：左心室收缩功能受损，心腔扩张，确诊后5年存活率30%。2.病因:a.浸润性：淀粉样变、结节病、糖原贮积症b.非浸润性：硬皮病、糖尿病心肌病c.心内膜病变性：心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞增生症。限制性心肌病3.病理及病生理:病理为心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜瘢痕形成。最终导致室壁僵硬→心室充盈受限→心室舒张功能减低→心房后负荷↑→静脉压↑4.临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等）5.心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起“限制型”心肌病的原因。限制性心肌病6.实验室检查：BNP↑,淀粉样变性患者尿本周蛋白阳性。7.超声心动图：双心房增大，心室肥厚，淀粉样变性患者心肌呈毛玻璃样改变。7.诊断：根据临床表现及实验室超声检查。8.治疗：主要是治疗心衰，对原发病无治疗方法。特殊类型心肌病1、酒精性心肌病2、围生期心肌病产前1月至产后6个月3、心动过速性心肌病房颤或室上速导致心脏呈扩张型心肌病改变，治疗上控制心室率是关键。4、致心律失常性右心室心肌病5、心肌致密化不全胚胎发育时心外膜到心内膜致密化过程提前终止，治疗主要是控制左心衰。6、心脏气球样变致心律失常型右室心肌病特征：一种遗传病，主要是右心室心肌被脂肪组织及纤维组织替代，主要为右室增大及右心衰。临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄。高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)。右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换酒精性心肌病临床特点病史：女性40g/d,男性80g/d,持续五年以上，心脏呈扩张性心肌病改变。临床表现类似扩张型心肌病辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50%超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低心电图：左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常围产期心肌病女性，无心脏病史，在产前1月或产后6月内发生心衰，心脏呈扩张性心肌病改变，高龄、营养不良、妊高症、子宫抑制剂治疗是可能的原因。症状：心力衰竭症状（咳粉红色泡沫痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗。心肌炎内容一、病原学二、病毒性心肌炎临床表现三、病毒性心肌炎实验室检查四、病毒性心肌炎诊断五、治疗六、预后心肌炎病原学感染性病毒经肠道：柯萨奇B（40%）埃可经呼吸道：流感病毒其他：细菌衣原体支原体立克次体螺旋体寄生虫心肌炎非感染性过敏或变态反应性理化因素或药物心肌受损机制早期：病毒直接侵犯心肌晚期：免疫变态反应一持续损害心肌临床表现发病前1-3周有病毒感染史症状心悸胸痛呼吸困难气短阿-斯综合征猝死体征1.与体温不相符的窦性心动过速2.S1低钝,奔马律3.各种心律紊乱体征4.心脏扩大,心衰体征病毒性心肌炎-实验室检查1、白细胞↑血沉↑2、血清心肌损伤标记物：心肌酶↑3、免疫功能异常：4、心电图：各种心律失常，多导联ST-T改变5、X线示心脏扩大、肺淤血、心包积液时烧瓶样改变6、超声心动图：EF下降、心脏扩大，弥漫性室壁运动下降，心肌回声不均、增强，附壁血栓心肌炎-实验室检查7、核素心肌显像:坏死区可呈放射性增高的密集区,形成散在的花斑样改变8、病原学检查：1)心肌组织中分离出病毒、病毒颗粒2)心肌组织中找到特异性抗原3)从粪便、血清、心肌组织中检测到病毒RNA4)血清中检测出特异性病毒抗体，滴度升高4倍以上病毒性心肌炎诊断临床诊断1、病史与体征2、心律失常或心电图表现排除3、肌钙蛋白或ＣＫ-ＭＢ升高其他原因4、超声心动图确定诊断：须有病原学检查治疗一．一般治疗：急性期卧床＞3个月二．抗病毒治疗、调节免疫功能１．利巴韦林（三氮唑核苷）２．干扰素３．转移因子三．心肌炎症治疗：１．自由基清除剂２．改善心肌营养、代谢３．中药4．重症者可考虑用激素四．并发症治疗：１．抗心律失常2．抗心衰和休克预后绝大多数痊愈少数重症者死亡一部分反复发作，发展成扩张型心肌病