2018年急性肝衰竭(临床医学五年制)

急性肝衰竭吉林大学中日联谊医院肝胆胰外科宣巍概念指由多种因素引起的，在短期内出现肝脏功能急剧恶化，导致肝脏本身的合成、解毒、排泄和生物转化等功能出现严重障碍或者失代偿，从而引起进行性神志改变和凝血功能障碍等为主要表现的综合征。流行病学急性肝衰竭发病迅速，进展快，病情重。美国发病率为1—8人/百万人，多发于中青年，死亡率极高。在肝移植技术成熟之前，生存率不足15%。由于发病迅速，诊疗的试验报道较少，故难以进行深入的临床诊疗研究，临床医师往往根据经验而非循证医学的证据进行诊疗。欧美以药物引发为主中国以肝炎引发为主与其他器官衰竭比较肝脏是人体最大的消化器官肝脏是最大的化学加工厂，涉及解毒、生物合成、生物转换与其他器官关系更密切难以进行替代治疗肝衰竭的发病机制肝衰竭的发病机理非常复杂，迄今为止远未阐明。最初的细胞损伤随病因不同而有所差异，但随之均形成大量肝细胞坏死。由肝炎引起的肝衰大多数学者认为是一种以细胞免疫为主导的肝细胞损伤。肝衰对机体的影响糖代谢低血糖蛋白质代谢低蛋白脂类代谢血浆胆固醇减少、脂肪肝血清酶含量的改变凝血因子激素代谢障碍雌激素醛固酮抗利尿对代谢的影响肝衰对机体的影响高胆红素血症肝内胆汁淤积黄疸皮肤瘙痒VK吸收障碍，凝血功能障碍肠源性内毒素血症动脉血压低、心动过缓神经系统受抑制胆汁分泌排泄障碍肝衰对机体的影响Kupffer细胞吞噬清除细菌减少继发细菌感染肠源性内毒素血症药物代谢障碍-半衰期延长-易药物中毒解毒功能障碍-代谢产物不能排出-肝性脑病免疫功能障碍生物转化功能障碍病因1.病毒性肝炎A、B、C、D、E型肝炎均可诱发，在我国乙型肝炎引发者最为常见。2.化学物中毒最常见的是药物性肝损害，如对乙酰氨基酚、甲基多巴、硫异烟肼、吡嗪酰胺、麻醉剂氟烷、非类固醇抗炎药、中药、四氯化碳、磷、蘑菇等。病因3.外科疾病严重肝外伤、手术切除大范围肝组织、肝血供受损、胆道梗阻、门-腔分流术、巨大肝肿物。病因4.其他妊娠期急性脂肪肝、Wilson病、自身免疫性肝炎等。诊断标准肝衰竭的分类命名定义急性肝衰竭急性起病，2周内出现以II度以上肝性脑病为特征的肝衰竭亚急性肝衰竭起病较急，15天至26周出现肝衰表现慢性加急性肝衰竭在慢性肝病基础上，出现急性肝功能失代偿慢性肝衰竭在肝硬化基础上，出现慢性肝功能失代偿病因与诊断之间的关系急性肝衰诊断标准既往无肝炎病史，以急性黄疸型肝炎起病；起病后2周内出现极度乏力、伴明显恶心、呕吐等严重的消化道症状；迅速出现II度以上肝性脑病；出血倾向明显，凝血酶原活动度PTA≤40%且排除其他原因；肝浊音界进行性缩小病人黄疸急剧迅速加深，起病初期可能黄疸很浅，甚至尚未出现黄疸，但上述表现者应考虑本病。其他类型诊断标准在慢性肝病、肝硬化基础上出现下列症状：腹水；肝性脑病；出血倾向明显，凝血酶原活动度PTA≤40%且排除其他原因；血清总胆红素＞51.3umol/L，白蛋白＜30g/L短期黄疸进行性加深（酶胆分离）（血清总胆红素＞171umol/L、或每日上升＞17.1umol/L）•发病两周至26周内出现肝衰的临床表现临床表现1.早起症状，为非特异性表现：乏力、恶心、呕吐、腹痛、腹水、黄疸2.意识障碍主要是肝性脑病，代谢发生紊乱，血中游离脂肪酸、血氨、芳香族氨基酸均影响中枢神经；低血糖、酸碱失衡也可影响脑功能致出现肝性脑病。临床表现肝性脑病分度表（IV度法）分度临床表现I度（前驱期）反应迟钝，情绪改变II度（昏迷前期）瞌睡和行为不能自控III度（昏睡和浅昏迷期）嗜睡但尚可唤醒IV度（昏迷期）昏迷不醒，对刺激无反应，反射逐渐消失临床表现3.肝臭：呼气常有特殊的酸甜气味（烂苹果味），可能为血中硫醇增多引起。4.出血：纤维蛋白原和凝血因子合成减少，可出现皮肤出血斑点、胃肠道出血等。临床表现5.并发其他器官功能障碍。肾功能损害：常见，肝肾综合症、循环改变均可引发。循环功能障碍：血管张力下降、心排量减少、醛固酮的改变均可引发。脑水肿：在IV度肝性脑病者常见，表现为血压高、心率慢等。肺水肿：炎症介质致肺毛细血管通透性高，表现为呼吸窘迫和呼碱等。感染：肺、尿道、肠道等感染。临床表现转氨酶升高胆红素升高血小板减少、白细胞升高肌酐尿素氮可增高电解质紊乱酸碱平衡失调，多为代酸凝血常规改变6.实验室检查肝衰竭的预防预防为主，预防重于治疗提高防止肝衰的意识注意药物的毒副作用外科病人注意围手术期的评估和管控、术中尽量避免对肝脏的损伤肝衰竭的治疗早期诊断，早期治疗找到病因及发病机理，采取综合性治疗阻止肝细胞进一步坏死促使肝细胞再生为肝细胞再生创造良好的内环境积极防止和处理各种并发症治疗肝性脑病治疗病因治疗肝移植人工肝治疗防治多器官功能衰竭预防感染一般治疗人像肝衰竭治疗——病因治疗1.化学物质中毒：首先脱离接触，洗胃、药用炭吸附，拮抗剂治疗。2.病毒性肝炎：尽早抗病毒治疗。3.妊娠期急性脂肪肝：迅速终止妊娠。治疗——一般支持治疗营养支持补充血清白蛋白口服乳果糖和肠道抗菌药静滴乙酰谷酰胺、谷氨酸或门冬氨酸静滴𝛾−氨酪酸、左旋多巴，改善中枢神经递质纠正酸碱失衡和电解质紊乱营养学新概念治疗——防治多器官功能障碍消化系统呼吸系统神经系统泌尿系统循环系统抑酸剂的使用；肠外营养支持；抗炎症介质、保护肺泡活性物质、化痰；甚至呼吸机辅助呼吸。降颅内压、神经毒性代谢物的排出、冰帽等。利尿剂、激素、血管活性药物的使用；利尿剂的使用、保护肾功能；治疗——预防感染感染是肝衰病人重要死亡原因感染的主要原因为免疫力低下和肠道菌群失调常见菌为大肠埃希菌、G-杆菌、葡萄球菌、厌氧菌、真菌等应全身使用广谱抗生素，必要是使用抗真菌感染药物治疗-——肝性脑病的治疗脱水低温激素的使用治疗——人工肝治疗可通过灌流、吸附和透析作用，清除肝衰竭病人血中有害物质治疗——肝移植是最有效的急性肝衰竭的治疗手段，适用于经积极内科和人工肝治疗疗效欠佳者。在供体严重缺乏的情况下可考虑活体供者或辅助性肝移植，但仍有争议。谢谢！