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定义重症肌无力(myastheniagravis，MG：是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症，不死的癌症”之称病因一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾病*抗乙酰胆碱受体抗体（nAchR-Ab）的作用下，乙酰胆碱受体的数量减少，敏感性下降。*50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。*60年代以来：提出自身免疫学说。*73年建立电鳗鱼实验：将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体（nAchR）免疫动物建立重症肌无力模型，并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体病因二、重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。*33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。*重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。三、遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。临床表现1.重症肌无力发病率约为6-10/10万.2.发病年龄有两个高峰期，一是10岁以下人群，占总发病人数的40%左右，二是20-30岁人群占总发病人数的40%左右。3.男女比例为：2：3。4.女性病例从20-35岁发病最多;男性病例从40-55岁发病最多临床表现主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，症状波动。感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻，产后加重。眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂，复视、斜视。眼睑图临床分型1.Ossermen改良法分型，为标明MG肌无力的分布部位、程度及病程。一般采用Ossermen改良法的分型：Ⅰ型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率。ⅡA型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应差。活动受限，死亡率极少。ⅡB：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。活动受限，死亡率低。Ⅲ型：急性暴发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受损严重，胸腺瘤发现率最高。活动受限，对药物治疗效差，但死亡率较低。.临床分型Ⅳ型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤发现率占第2位。对药物反应差，预后不佳。Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。临床分型2.少年型肌无力：14-18岁之间发病，以睑下垂、斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿童型多见。3.肌无力危象:患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。肌无力危象包括：肌无力危象：抗胆碱酯酶药物剂量不足胆碱能危象：胆碱酯酶抑制剂（ChEI）过量反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感病例介绍患者彭竹英，女，27岁，应呼吸苦难3天，加重10小时入院。体查：T37℃P124次/分R12次/分Bp123/92mmHg神经系统检查：神志清楚，气管插管，言语不合作，伸舌不合作，双肺叩诊清音，心律整齐未闻及心脏杂音，肌张力正常，病理征阴性。辅助检查血常规：中性细胞比率93.3%，血红蛋白138g/L生化：缺血修复白蛋白92.OU/ml,免疫球蛋白2.232g/L,超敏C反应蛋白：23.77mg/l甲状旁腺素：110.9pg/ml尿检常规比重高，pct高。CT检查：双肺多发感染，部分实变。现病史患者3天前受凉后出现呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰为黄色粘痰，难咳出，有发热。体温38度，无头痛，恶心呕吐，无四肢抽搐，无大小便失禁未予以重视。10小时前患者呼吸困难明显加重，由家人送往“常宁市人民医院”予相关抢救，并行气管插管后持续球囊辅助呼吸急呼我院120送入我科，期间患者出现意识障碍半小时左右，呼之不应，无大小便失禁，无四肢抽搐，无口吐白沫，以“重症肌无力”收住我科，患者起病以来精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，体重较前稍有下降3斤。既往史有：重症肌无力“病史，近两年停用“新斯的明”，否认高血压，糖尿病，心脏病，否认肝炎结核病史，无外科手术史，无重大外伤史，有“青霉素”过敏。治疗1.按神经内科护理常规，陪护，告病危，心电监测完善其他相关检查。2.予以抗感染，护脑，抗胆碱酯酶药，止咳化痰，与转ICU呼吸机辅助呼吸3.ICU转入病房继续予以舒普深抗感染，“地塞米松”已用一周改用“泼尼松龙片”80mgQD，溴吡斯的明片60mgq8h抗胆碱脂酶活性促进呼吸肌功能的恢复，注意观察患者呼吸，血氧情况。护理诊断，护理措施一清理呼吸道低效：与咳嗽，咳痰无力有关护理措施：1.严密观察病情变化，血氧饱和度的变化，呼吸的改变，及时吸出口腔里的痰液，严格无菌操作观察痰液的性状，颜色，量，及时送检痰标本2.严格控制探视人员，探视时间家属应带口罩，穿隔离衣，避免交叉感染。3.遵医嘱查痰培养及药敏实验，根据痰培养结果调整抗生素及选择正确的隔离措施，进行标准预防，严格执行手卫生规范护理诊断，护理措施二体温升高：与肺部感染有关护理措施：1.保持室内温度20-22度，每次开窗通风30分钟2.体温超过38.5度，及时采取降温措施予以头部置冰枕，冰袋置于大血管部位，温水擦浴，酒精擦浴3.加强口腔护理，给予清淡，易消化的高热量，高维生素，低脂饮食。4.严密检测体温的变化护理诊断，护理措施三躯体移动障碍：与运动神经功能受损有关护理措施：1.给病人和家属讲解活动的重要性，指导病人和家属对受累肌肉进行按摩和被动/主动运动，防止肌肉萎缩。2.用温水擦洗受累肌肉或肢体，刺激受累肌肉，防止肌肉萎缩3.病人活动时，注意保持周围环境安全，无障碍物，以防跌倒，路面防滑，防止滑倒。护理诊断，护理措施四皮肤完整性受损：与长期卧床及大小便失禁有关护理措施：1.予以气垫床，每2小时翻身一次，翻身时避免推，拉，拖得动作，以免擦破皮肤2.保持床单位的清洁，干净，床垫污染时应及时更换3.出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤护理诊断，护理措施五营养失调：低于机体需要量与吞咽困难，摄入量过少和精神压抑，影响食欲有关。1.根据病人的需要，给病人和家属讲解饮食营养的重要性，取得他们的积极配合。2.对没有出现吞咽困难的病人，可给予高蛋白，高维生素，等饮食，可多吃点牛奶，大豆，乌骨鸡，童子骨等，少吃白萝卜，绿豆，注意营养搭配，避免辛辣刺激油炸食品。平时可以补充一点维生素B1，VC，B6。护理诊断，护理措施六潜在并发症：肌无力危象护理措施：1.严密观察病情变化，立即给予氧气吸人。加强呼吸道管理，防止肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通畅。2.严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿哕音时及时报告医生护理。3.使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当发生通气过度或通气不足，立即给予处理。健康指导1.病人出院后病情尚未平稳时，应随身携带好胆碱脂酶抑制剂类等药物，同时还可以建议其随身携带注明有姓名、年龄、住址、诊断证明、目前所用药物名称和剂量、病情情况等的卡片，以供肌无力危象发生抢救时参考和应用。2.遵医嘱合理使用好胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素等药物，增减药物时应在主管医生指导下执行。3.要避免过劳、外伤、精神创伤、受凉感冒及各种感染，同时，在呼吸道疾病流行季节，尽量少到公共场所活动。4.发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后再怀孕。健康指导5.保持心态平和，情绪稳定，正视现实，积极树立战胜疾病的信心，按时服药，动静结合，增强体质，提高机体免疫力。6.病人病情平稳半年后，应积极鼓励他们参加家人、朋友、同事、同学的郊游或旅行，以便陶冶情操。7.病人病情稳定一段时间后，应积极鼓励他们参加力所能及的工作及适当的活动，以达到心理转移治疗的目的。