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重症肌无力协会MedicalInformationForMedicalProfessionals重症肌无力医师指南TheMyastheniaGravisAssociationdoesitsbesttoensurethattheinformationcontainedinitspublicationsiscompleteand-upto-dateatthetimeofprinting,but,underUKlaw,itcannotacceptanylegalliability,whetherforinaccuracyorotherwise重症肌无力协会尽昀大努力确保其手册中的信息在出版时是完整的和昀新的，但是根据英国法律，协会不会对其内容的不准确性或其它可能发生的问题负法律责任Eachperson'sexperienceofthemyastheniasisunique,sothisVolumecanonlygiveourgeneralviewsasofMarch,2006;theyarenottheonlyviewspossible,soothersmaydisagree每一个重症肌无力病人的症状很不相同，这本手册只能提供我们目前通常的见解，有可能不是唯一的见解。因此其它人有可能有不同意见1重症肌无力及其相关疾病的信息重症肌无力协会（MGA）现在已经更新了关于不同类型的肌无力：重征肌无力，Lambert-Eaton肌无力综合征和遗传性（先天性）肌无力手册上的资料。目前第5卷主要适用于各层次的医生以及与医学相关的专业人士，也适用于任何想充分了解他们疾病的患者，也许可以帮助他们更好地理解医生是如何在尽力帮助他们，以及如何向他们的家人解释。尽管关于肌无力的相关信息可以在网络上找到，但它并不便于在交通工具上携带。我们中有许多同仁为这本新版手册的问世作出了贡献，它是由NickWillcox教授编缉的，我们尽量使非医疗人士易于阅读和理解这本手册。但我们相信这里仍有改进的空间，因此我们非常感激您的反馈，这将有助于我们继续编写下一版本。如果您未曾听说过MGA,对以下信息您也许会有兴趣了解：协会是1968年成立的，1976年独立，1995年开始与一间公司的合作。协会的目标就是为肌无力患者及家人提供关心和支持，促进关于疾病病因和发展更好的治疗手段的研究。协会希望能与患者/社区成员建立紧密联系，同样希望与医疗人员，研究者建立密切联系。我们通过当地的分支机构、分部、区域性或国际性的会议（通常有一个专家主讲），或MGA新闻以及我们的信息2手册来建立这些联系。我们目前的会员接近1，500人。我们希望您能从中找到有用的信息，请让MGA了解您的意见。JohnNewsom-Davis医学博士主席3目录关于这卷指南…………………………………………………………61肌无力简介—介绍与修订…………………………………………7参考文献…………………………………………………………9症状，患者分群和诊断试验……………………………………10治疗介绍…………………………………………………………112哪里出了问题，重症肌无力是如何治疗的？……………………12研究的里程碑……………………………………………………12参考文献…………………………………………………………163免疫系统以及它是如何出问题的…………………………………18为什么某些人会患自身免疫性疾病？…………………………19未来………………………………………………………………21参考文献…………………………………………………………224治疗策略……………………………………………………………22选择合适的治疗…………………………………………………24长期的免疫抑制剂治疗…………………………………………25a.类固醇………………………………………………………25b.硫唑嘌呤(依木兰)…………………………………………28参考文献…………………………………………………………295眼肌无力（眼肌型肌无力）………………………………………30诊断………………………………………………………………32药物治疗…………………………………………………………32其他措施…………………………………………………………336妇女问题……………………………………………………………35怀孕………………………………………………………………35怀孕期间的药物治疗……………………………………………36分娩………………………………………………………………37分娩后……………………………………………………………38绝经期……………………………………………………………397牙医与肌无力………………………………………………………408麻醉与肌无力………………………………………………………419其它类型肌无力……………………………………………………44Lambert-Eaton肌无力综合症(LEMS)…………………………444历史…………………………………………………………45参考文献…………………………………………………………47先天性(遗传性)肌无力…………………………………………48历史………………………………………………………………49已知的缺陷………………………………………………………50诊断………………………………………………………………51参考文献…………………………………………………………5210儿童肌无力………………………………………………………53治疗………………………………………………………………54一般的措施与建议………………………………………………54疫苗接种…………………………………………………………55牙齿卫生…………………………………………………………55总结………………………………………………………………5511发声与语言治疗和重症肌无力…………………………………56吞咽………………………………………………………………56讲话………………………………………………………………56特别的帮助…………………………………………………………59参考文献…………………………………………………………6012免疫接种与重症肌无力及LEMS…………………………………61各种疫苗是否安全………………………………………………62有重症肌无力患者必需注射的疫苗吗？………………………63疫苗是否会诱发或加重症肌无力………………………………6413用于治疗重症肌无力的药物………………………………………65溴吡啶斯的明……………………………………………………663，4-二氨基-吡啶“DAP”……………………………………69激素………………………………………………………………69其他的免疫抑制剂………………………………………………7314可使重症肌无力恶化的药物………………………………………76抗生素和抗-疟疾药物……………………………………………78心脏用药…………………………………………………………79疟疾用药…………………………………………………………81神经科和精神科用药……………………………………………81肌肉松弛药………………………………………………………825关于这本指南由于每一位重症肌无力患者的经历均各不相同，这本指南只能提供一般性的见解。它只是针对重症肌无力这一我们还不完全了解的复杂疾病的一个方面的认识。这本指南是我们这个工作组到2006年3月的昀新见解，但它有可能不是唯一的见解。它试图能成为不同层次的医学、医学相关的从业人员（从学生至退休人员），以及对之有兴趣的患者使用的摘要。为了增加它的易懂性，我们刻意在临床术语和俗语中寻求平衡；这么做并非俨然以恩人自居，而只是想确保其易于被广大的读者群理解。我们非常感谢免费撰写、审查及校对每一章节的各位专家。我们希望目录能帮助读者们在一般介绍/修订1-3章和更专业的关于药物、它们的副作用及相互作用，以及随后的麻醉和疫苗等内容中迅速选择。在正文我们用粗斜体表示重要观点，粗体介绍新的术语。我们一直非常感激您的有建设性的评论，当我们修订这些手册时将会参考它们。61肌无力介绍与修订所有类型肌无力的显著特征是肌肉无痛性无力。它们有3种独立的类型----重症肌无力（MG,我们的主题），先天性肌无力，很罕见，以及LambertEaton肌无力综合征（LEMS），也很少见。它们都是由随意运动肌肉的“启动系统”缺陷所导致的。当电冲动从大脑或（脊髓）到达时，神经末梢释放含有化学递质的囊泡——乙酰胆碱(Ach)，也就是“点火钥匙”。它们穿过一条狭窄的缝隙，插入肌肉表面特制的“锁”——乙酰胆碱受体(AChRs)内。这会使乙酰胆碱受体中央的通道开放，允许带电荷的盐（主要是钠）流入。因此而产生的电流启动肌肉收缩（通过复杂的机制）。剩余的乙酰胆碱被一种蛋白质——AChE(乙酰胆碱酯酶)销毁，从而让肌肉再次放松。溴吡啶斯的明用于阻滞乙酰胆碱酯酶，因此可使乙酰胆碱作用时间延长，使肌肉有更好的机会启动。先天性肌无力，由乙酰胆碱受体或其附近配体上的某些遗传性的缺陷（随机发生的）所导致。LEMS,是由于免疫攻击（由抗体产生）损害了神经末梢，引起乙酰胆碱释放量较正常减少，因此肌肉的启动无效。在大多数自身免疫性重症肌无力病例中，不同抗体破坏了大量乙酰胆碱受体，从而使成功收缩的机会减少。然而，有大约10%的全身7型重症肌无力患者，其发病由另一种抗体取而代之，它攻击的是AchR附近的一个不同靶点“MuSK”，随后导致肌肉启动不能。抗体是帮助我们摧毁细菌、中和病毒、阻滞毒素的免疫武器；它们是在血液和组织中流动的蛋白质（见第3章）。如果它们中的一小撮攻击我们自身组织的话，就将导致“自身免疫性”疾病。8参考文献VincentA,PalaceJandHilton-JonesD.2001MyastheniaGravisLancet9357:2122-8EngelAG(Editor).1999.Myastheniagravisandmyasthenicdisorders.OxfordUniversityPressISBN0-19-512970-9DrachmanDB.Myastheniagravis.NEnglJMed1994.330:1797-1810Newsom-DavisJandBeesonD.2001.Myastheniagravisandmyasthenicsyndromes;inDisordersofVoluntaryMuscle,edskarpatiG,Hilton-JonesDandGriggsR.pp650-675.CambridgeUniversityPress.症状，患者分群和诊断试验重症肌无力的患者，肌肉很易疲劳—患者越用劲，就越感到无力。病情进展的严重程度和表现形式因患者不同而变化很大。在早期阶段，无力来得快也去得快。通常的首发症状是眼皮下垂和复视；这是大约15%的患者的唯一症状---眼肌型肌无力（见第5章）。在其他患者中，全身无力更常见。它可以影响脸部运动、咀嚼和吞咽以及讲话（“延髓型”肌无力）；也可累及颈部和四肢。吞咽和咳嗽困难可导致窒息甚至是肺炎。更危险的是，呼吸肌可以受累。一般来讲，肢体肌较少或较晚受累，因此，重症肌无力有“从头至脚”发展的倾向。不伴有无力的长期疲乏不是重症肌无力的特点。大约三分之一的重症肌无力患者，在10至40岁之间起病；这些“早发型”病例在胸部的胸腺组织中出现典型的淋巴结样的改变，这也是我们免疫性“白细胞”首次产生的场所。另外10%的患者患有胸腺肿10瘤（胸腺瘤），通常是良性的（见第3章）。晚发型患者（大约占总数的一半）在40岁以后起病，很少有线索能提示它们是如何发病的。前景绝大多数重症肌无力患者病程有波动性，通常是一个特殊的肌群首先受累（如，眼部，发音，吞咽，四肢）。幸运的是，重症肌无力很少进展迅速，或严重地向下发展；另一方面，患者发病的年龄，性别和表现形式并不影响预后。任何患者都可能突然地出现病情缓解