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1重症肌无力的护理神经内科2一、概念重症肌无力（MG）是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变主要累及神经肌肉接头后膜上乙酚胆碱受体[1]。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，表现为晨轻晚重，疲劳后加重，经休息后有所恢复。MG患者在病程中可急骤发生呼吸无力，以致不能维持换气功能时，即称危象[2]。3二、临床表现1、女性多于男性，任何年龄组均可发病。患胸腺瘤者，主要是50-60岁的中老年男性患者。感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等可为诱因。有些药物（如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英钠、四环素、庆大霉素、卡那霉素等）可使症状加剧，应避免使用。42、大多起病隐袭。首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累，双侧眼症状多不对称。10岁以下小儿，眼肌受损较为常见。二、临床表现53、主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转；症状呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。受累肌肉常明显地局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等。肢体无力很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端。二、临床表现64、呼吸肌、膈肌受累，可出现咳嗽无力、呼吸困难。心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。5、患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，即为危象。发生危象后，如不及时抢救可危及病人生命。危象是重症肌无力死亡的常见原因。二、临床表现7三、肌无力危象•指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，并可危及病人生命，是该病死亡的常见原因•危象分为:肌无力危象胆碱能危象反拗危象8分型原因临床表现处理肌无力病情恶化，药物用量不足全身无力、烦躁不安、咳嗽无力、语音低微新斯的明１mg肌注胆碱能胆碱酯酶药物过量吞咽及咳嗽困难、瞳孔缩小、流涎、出汗、恶心、呕吐、腹痛、肠鸣音亢进、肌肉震颤、心率缓慢阿托品１～２mgＩＶ反拗药物不敏感药物剂量未变，但突然失效，检查无胆碱能副作用征象停用相关药物，电解质平衡9四、护理措施（1）心理护理重症肌无力患者因反复发作，病程长，常常出现情绪低落、烦躁易怒、恐惧，担心治不好。用热情、周到、耐心的服务取得患者的信任，建立良好的护患关系，对患者的心理问题及时疏导，耐心讲解疾病的相关知识，消除患者的焦虑和恐惧心理，并嘱其家属给予情感的支持，让患者保持良好的心情，使其情绪稳定，有利于早日康复。10（2）基础护理1·安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。鼓励患者适当活动，防废用综合征，活动以省力和不感到疲劳为原则。2·生活协助：为避免过劳，护理人员应协助病人做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁。3·注意防跌倒防坠床。防止外伤和压疮等皮肤并发症。医学课件11（3）保持呼吸道通畅鼓励病人咳和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，彻底清除呼吸道分泌物，保持呼通畅。及时给予患者持续低流量吸氧。12（4）营养支持1.防止呛咳：避免让患者单独进餐，食物以营养丰富易咀嚼的软食、半流、糊状物或流质为宜，延髓型患者因吞咽困难，进食呛咳，需要吃半流质食物，可用榨汁机榨取果汁、蔬菜汁等饮用。必要时可下胃管，静点白蛋白和脂肪乳。需留置胃管，鼻饲流质饮食，以保证营养并有助于预防呼吸道并发症。慎防患者用餐时出现呛咳甚至出现“吸肺”或窒息。2.记录患者用餐时间：一般患者用餐时间不宜超过30min，如每次用餐时间过长(进食时间超过40min)或吞咽困难严重者，应尽早为患者留置胃管鼻饲食物，以免发生进食时窒息或不能保证足够的营养。医学课件133·注意营养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮食，如瘦肉汁、鲜牛奶、果汁、粥水、营养液等。14（5）用药护理1.用药护理对于重症肌无力患者的治疗非常重要，准确和按时用药是护理的关键，必须严密观察患者的服药情况，防止漏服药或不按时用药，并逐步建立患者遵医嘱服药行为。避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。152.常规应用糖皮质激素，应用期间应注意观察该药物的不良反应，如肌肉骨骼系统、胃肠道反应等。糖皮质激素一般应在早上用药效果较佳。使用糖皮质激素应逐量递减药量，不可减量过快或者骤停，防止反跳或产生肾上腺皮质机能不全现象。注意该药物与其他药物同时使用的有益及有害的相互作用。16(6)重症肌无力危象护理1.严密观察病情变化，立即给予氧气吸人。加强呼吸道管理，防止肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通畅。此外，病房还应备好气管插管、气管切开包、人工呼吸器、呼吸机及吸痰器等器材，随时进行抢救处理。2.严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿哕音时及时报告医生处理。173.使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当，发现通气过度或通气不足，立即给予处理。18六、出院指导1.生活有规律，注意身体，加强营养，保证充足的睡眠，注意劳逸结合。2.注意保暖，预防受凉并引发呼吸道感染。3.保持精神愉快，避免不良的精神刺激。4.发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后再怀孕。5.遵医嘱服药，忌随意加减及更改药物，定期复查，如有不适及时就诊。小结•重症肌无力患者预后一般良好，可长期服药维持病情。但是一旦发生危象则病情凶险，发展迅速，危及生命。在重症肌无力的治疗中，尤其是危象的治疗中护理至关重要。耐心，细致，高质量的护理不仅能够及时发现危象的发生，为医生的抢救争取时间，更能够消除患者的紧张情绪，避免治疗中的并发症的发生和已发生的并发症的及时处理，对患者的出院指导也有利于避免疾病的复发，提高患者的生活质量。