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血栓性血小板减少性紫癜ThromboticThrombocytopenicPurura(TTP)总述►血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉（纤维蛋白）可发生在各个器官。临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和肾损害等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。►作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一►过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理的研究，TTP是一种危及生命的疾病♪TTP可发生在任何年龄，以10～40岁较多见，女性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发。♪可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。ITP:特发性血小板减少性紫癜►ITP：是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是小儿最常见的出血疾病。►儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关。病前1-6周有病毒感染史，如上呼吸道感染，麻疹，水痘。►出血特点：皮肤粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀斑或瘀点，四肢较多。通常无脾大。TTP的病因和发病机制先天性TTP（2%~3%）:遗传性vWF-CP基因缺乏TTP特发性TTP（大多数）：无病因可寻。继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊娠等。►继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP（血管性血友病因子裂解酶)的抗体，抑制了vWF-CP活性。►VWF增高：VWF是一种急性时相反应蛋白，很多情况下都增高，常见于血栓性疾病，如心肌梗死等，肾小球疾病，妊高征及大手术后。►约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病，部分是继发性的，多继发于下列疾病：►(1)药物过敏，如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、口服避孕药；►(2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等；►(3)免疫性疾病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征；►(4)妊娠后期；►(5)抗肿瘤治疗，丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等。►(6)某些感染，如细菌、立克次体、病毒和支原体等的感染。临床表现主要表现有:五联症♪1发热90%以上患者有发热，在不同病期均可,原因尚未确定，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。♪2血小板减少引起的出血约25％的患者PLT＜20×109/L。由于本病同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的更严重。主要表现为皮肤的瘀点瘀斑，亦可发生鼻出血、胃肠道出血、血尿及视网膜出血。♪3溶血40％的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的贫血约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。♪。外周血涂片♪4神经系统症状90％的患者有神经精神症状。表现多变，如头痛、意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等。与大脑皮质或脑干小血管的病变有关。♪5肾脏损害约85％的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表现，少数可发生肾皮质坏死导致急性肾衰。有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75％。►血栓性血小板减少性紫癜可并发严重的溶血性贫血；极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起心肌梗死、累及心脏传导系统可导致严重的心律失常、心跳骤停而死亡等。TTP的主要诊断依据►血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：间接胆红素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降。►1、外周血：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白60g/L，血象中可见变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞。有核红细胞和网织红细胞明显增高(30%)，持续性血小板减少者92%，中位数(8～40.4)×109/L。白细胞增高者占60%类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。►2、骨髓象：红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。►3、出凝血检查：出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长，占20%，部分凝血活酶时间延长，占8%。⑴贫血：正细胞、正色素性中重度贫血⑵微血管病性溶血：①黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性②血片中破碎红细胞＞2%,偶见有核红及幼稚粒细胞③网织红细胞计数增高④骨髓红系高度增生，粒/红比下降⑤血浆结合珠蛋白下降，LDH升高⑴PLT计数明显降低，血片中可见巨大PLT。⑵皮肤和/或其它部位的出血。⑶骨髓巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍。⑷PLT寿命缩短。►辅助诊断根据：组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。治疗原则►1、消除病因和诱因。►2、糖皮质激素治疗。►3、输注血浆或血浆置换。►4、使用抗血小板药物。►5、脾切除。►6、对症支持疗法。►血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用联合疗法（输新鲜血浆＋抗血小板聚集药＋免疫抑制剂）可获得病情缓解，有条件病人可进行血浆置换术，脾切除术对部分病人亦有效。护理►心理护理►神经精神症状的观察和护理►出血病状的观察及护理►防止感染的护理►肾脏损害的护理►血浆置换的护理治愈标准►达到下列标准、持续６个月以上者为治愈。►（一）一切临床症状、体征消失。►（二）血红蛋白恢复到正常范围。►（三）血小板计数恢复到正常范围。►（四）尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。►（五）其他异常表现消失。►►预后►以往血栓性血小板减少性紫癜的预后差，病程短，病死率达80%～90%。妊娠病死率特别高，围产儿病死率高达69%，死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主，其次为肾功能衰竭，也有部分缓解者在数月、数年内复发，少数完全缓解后12年再复发，高度激活免疫系统者预后差。►预防►积极治疗原发病，避免或减少服用磺胺类药物，口服避孕药，防止中毒及感染。结论♪TTP是危及生命的疾病，有典型“五联征”或“三联征”。近年来开展了ADAMTS13等检测，实施血浆治疗等有效措施，极大程度的改善了患者的预后。♪TTP缓解后复发率较高，约30％－50%。需严密观察，及时调整治疗，争取获得长期持续缓解。