急性淋巴细胞白血病课件

贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血再生障碍性贫血白血病概述急性白血病慢性粒细胞白血病淋巴瘤出血性疾病概述血管性紫癜过敏性紫癜血小板性减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜总论概述贫血定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。诊断标准1.平原地区成年男性:Hb﹤120g/L,RBC4.5×1012/L,成年女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，2.以Hb浓度降低最为重要。3.与血容量有关；婴儿、儿童、孕妇（Hb100g/L）go类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性﹥10032~351.巨幼细胞贫血2.溶贫网织红增多时3.肝病及甲减正常细胞性80~10032~351.再障碍性贫血2.溶血性贫血3.急性失血性贫血小细胞低色素性﹤80﹤321.缺铁性贫血2.珠蛋白生成障碍性3.铁粒幼细胞贫血4.某些慢性病贫血贫血的细胞学分类※※※贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病go造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或铁利用障碍临床表现gogo贫血概述血液系统免疫系统生殖系统内分泌系统泌尿系统消化系统循环系统呼吸系统皮肤粘膜神经系统临床表现脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素心悸，贫血性心脏病，血色病消化功能减低，舌炎舍萎缩镜面舌急性失血性贫血导致的肾功能不全出血性膀胱炎男性特征减弱女性月经过多贫血药物引起的免疫系统的改变贫血概述go贫血的诊断询问病史体格检查实验室检查贫血的发病机制检查血常规检查骨髓检查贫血概述go贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血保护脏器功能输注全血、红细胞、血浆、血小板凝血因子激素、免疫抑制剂细胞因子补充造血原料贫血概述continuecontinue缺铁性贫血Irondeficientanemiacontinue缺铁性贫血流行病学IDA最常见的贫血婴幼儿妊娠育龄妇女青少年与生理病理等因素有关缺铁性贫血continue病因发病机制病因铁吸收障碍需铁量增加而铁摄入不足铁丢失过多缺铁性贫血continue临床表现临床表现缺铁原发病表现贫血表现组织缺铁表现消化性溃疡肿瘤痔疮导致的黑便妇女月经过多血管内溶血导致的慢性失血苍白乏力易倦纳差头晕头痛眼花耳鸣心悸气短心率增快精神神经系统（异食癖）免疫力下降儿童生长发育延迟皮肤粘膜系统表现反甲continue缺铁性贫血continue实验室检查血象骨髓象铁代谢红细胞内原卟啉（FEP）升高缺铁性贫血continue血象小细胞低色素白细胞和血小板计数可正常可见细胞体积小，中心淡染区扩大诊断缺铁性贫血continue1确定是否是IDA。2找缺铁的原因。缺铁性贫血continue治疗治疗治疗原则病因治疗补铁治疗根除病因，补足贮铁剂型：口服为首选。分为有机铁和无机铁观察疗效：网织红，5-10天达到高峰Hb:2周上升两个月血象恢复正常硫酸亚铁，右旋糖苷铁铁剂治疗应再Hb恢复正常4-6个月，待铁蛋白正常后停药缺铁性贫血continue再生障碍性贫血【概念】是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。【病因】（一）化学因素（二）物理因素（三）生物因素再生障碍性贫血goAplasticAnemia发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关骨髓造血功能衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效造血干祖细胞异常临床表现三大表现：贫血、出血、感染实验室检查一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞减少3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱胞相对增多。诊断1、严重贫血、伴有出血、感染、发热2、全血细胞减少、网织红细胞减少3、脾不大（有别于白血病）4、骨髓增生低下。5、一般抗贫血治疗无效。治疗1.支持及对症治疗2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）3.免疫抑制剂:环孢素也可治疗慢再障。4.造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒单系集落刺激因子（GM-CSF）红细胞生成素（EPO）5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。••【预后】慢再80%可缓解，重再1/3~1/2•数月至一年内死亡白血病概述是一类造血干细胞的克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑。发病情况美加﹥中国。发病率(中国)：2.76/10万恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。急性﹥慢性(5.5:1)ANLL﹥ALL﹥CML﹥CLL分类1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程急性白血病(AL)慢性白血病(CL)2.根据主要受累的细胞系列划分急性白血病(AL)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)急性淋巴细胞白血病(ALL)慢性白血病(CL)慢性粒细胞白血病(CML)慢性淋巴细胞白血病(CLL)多毛细胞白血病(HCL)幼淋巴细胞白血病病因和发病机制一、病毒:HTLV-I→ATL二、电离辐射三、化学因素:苯、乙双吗啉、氯霉素、保泰松抗癌药等四、遗传因素占7%急性粒细胞白血病(AML)－－成人多见急性淋巴细胞白血病(ALL)－－儿童多见。主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染。急性白血病临床表现一、贫血:常为首发表现,呈进行性加重.二、发热:低热：常为白血病本身引起发热，﹤38.5℃高热：提示有继发感染,体温常﹥38.5℃三、出血:原因:主要因血小板减少,其次为凝血机制障碍,如合并DIC部位:皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。四、器官和组织浸润的表现1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度，巨脾罕见。2.骨骼和关节：胸骨下端局限性压痛，关节疼痛。3.眼部：粒细胞肉瘤或称绿色瘤。4.口腔和皮肤：M5和M4型可出现齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。5.中枢神经系统白血病(CNS-L):头痛、头晕，呕吐、颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋.6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期。实验室检查一、血象1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%~90%。2.正细胞贫血。3.不同程度的血小板减少。二、骨髓象（确诊依据）1.增生I或II级，粒红比值M1-M4↑2.某一系列的白血病细胞极度增生≥30%（占NEC）3.白血病裂孔现象4.正常幼红细胞和巨核细胞减少。CD45(REDCD10(GREEN)Flowcytometry五、染色体和基因改变克隆性细胞遗传学异常发生率高，但除少数类型外，变异范围甚大。DiagnosticTechniques(Cytogenetics)诊断临床表现血象骨髓象鉴别诊断一、骨髓增生异常综合征二、某些感染引起的白细胞异常三、再生障碍性贫血和特发性血小板减少性紫癫治疗成人急非淋白血病和急淋白血病完全缓解率分别达60%~85%和72%~77%。一、一般治疗（一）防治感染（二）纠正贫血（三）控制出血（四）防治高尿酸血症肾病二、化学治疗目的：达到完全缓解延长生存期。（一）、诱导缓解治疗(标准方案)AML:DA1.柔红霉素(DNR)2.阿糖胞苷(Ara-C):1.长春新硷(VCR):2.柔红霉素(DNR):3.左旋门冬酰胺酶(L-ASP):4.强的松(Pred):（二）、巩固强化治疗骨髓达CR标准后2周开始，进行3个循环、9个疗程的序贯治疗，每疗程间隔2～3周,每疗程后行1次骨髓检查。三、中枢神经系统白血病的治疗1.预防:CR后鞘内注射(i.t)MTX10mg/次，2次/周，共3周。2.CNS-L确诊后治疗：3.颅部放疗：2400-3000cGy.四、睾丸白血病治疗：采用放疗五、骨髓移植有条件者，无论是AML，还是ALL，在CR后3～6月争取行自体外周血干/祖细胞移植(APBS/PCT)，或异体骨髓移植(Allo-BMT)。慢性粒细胞白血病概念是一种造血干细胞恶性疾病，病程较缓慢，脾大突出。大多数患者因急变而死亡。临床表现慢性期1、起病缓慢，乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。2、上腹坠胀或疼痛。3、胸骨压痛、脾大，肝也可肿大。4、白细胞淤滞：呼吸窘迫、脑出血。5、病程约1-4年。骨髓检查增生明显至极度活跃，以粒系增生为主诊断(慢性期)(1)临床表现：脾大或伴有肝大，胸骨压痛。高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、(2)血象：WBC↑中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。(3)骨髓象：增生Ⅱ-Ⅰ级，粒系增生(原始细胞﹤10%)。鉴别诊断1、Ph（+）急性白血病；2、其他原因引起的脾肿大：血吸虫病、慢性疟疾、肝硬化、脾功能亢进等；3、类白血病反应：治疗1.化疗:羟基脲(Hu)1-3g/dp.o,马利兰2.干扰素：适应于慢性期患者。3.骨髓移植：异基因骨髓移植：适用于45岁以下，。4.白细胞去除术：WBC200×109/L，淋巴瘤•是免疫系统的恶性肿瘤。•通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。•累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病，•累及皮肤时可表现蕈样肉芽肿病或红皮病•共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大。可伴发热、消瘦；晚期因全身组织器官受到浸润，肝、脾大。•淋巴瘤分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHD)两大类。•发病年龄20一40岁为多见，约占50％左右。病因和发病机制•EB病毒：（DNA疱疹病毒）非洲儿童Burkitt淋巴瘤中分离出EB病。•免疫功能：遗传性或获得性免疫缺陷患者、器官移植后长期应用免疫抑制剂、干燥综合征淋巴瘤发率高。霍奇金病HD分类组织病理特点临床特点1.淋巴细胞为主型中小淋巴细胞为主局限、预后好R-S细胞少2.结节硬化型胶原纤维分隔成结节年轻、相对好R-S细胞较大淋巴细胞等较多3.混合细胞型R-S细胞、淋巴细胞等并存播散、相对差4.淋巴细胞消减型主要为组织细胞浸润老年、极差R-S细胞少低度恶性中度恶性高度恶性A.小淋巴细胞型D.滤泡性大细胞型H.免疫母细胞型B.滤泡性E.弥漫性I.淋巴母细胞型小裂细胞型小裂细胞型J.小无裂细胞型C.滤泡性小裂细胞F.弥漫性小细胞（Burkitt‘s）与大细胞混合与大细胞混合型G.弥漫性大细胞型非霍奇金淋巴瘤（NHL）临床分期和分组Ⅰ期：Ⅰ：病变仅限于一个淋巴结区ⅠE：单个结外器官局跟受累Ⅱ期：Ⅱ：病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区ⅡE：病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区Ⅲ期：Ⅲ：横膈上下均有淋巴结病变Ⅳ期（5年生存率仅30%）：一个或多个结外器官受到广泛性受累，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期；•A组：无全身症状•B组：有全身症状临床表现(HD)•多见于青年．儿童少见•无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(60-80％)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。触诊有软骨样感觉，如淋巴结压迫神经、邻近器官，引起相应压迫症状•原因不明的持续或周期性发热（30-50％)年龄稍大．男性较多，病变较为弥散•局部及全身皮肤痉痒：年轻、女性•侵犯各系统或器官：如脾大、肝实质受侵、肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏及脊髓压迫症等•饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HD特有的•带状疮疹好发于HD，约占5-16％：临床表现(NHL)•可见于各年龄，随年龄增长发病增多，男女•无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，易侵犯纵隔；相应压迫症状。•发热、消瘦、盗汗等全身症状：晚期或弥散者一般发展迅速，易发生远处播散：Burkitt‘s淋巴瘤•52岁男性•右下颌肿物Sézary•皮肤组织中有Sézary细胞浸润，可见Pautrier微脓肿。