内囊预警综合征

山东省千佛山医院神经内科司志华内囊预警综合征患者，男，44岁。主诉：发作性右侧偏身麻木无力3月。病例报告既往史：有“偏头痛”、“慢性胃炎”病史多年，有时血压偏高，未系统诊治。婚育史：育有1子，配偶及孩子体健。个人史：吸烟20余年，约20支/天，饮酒10余年，量少。家族史：无特殊。病例报告现病史：患者3月前出现发作性右侧偏身麻木无力，伴有右侧口角歪斜、言语不清、头晕，持续数分钟至30余分钟不等，每次发作症状刻板，平均1周发作1次，到外院就诊，行颅脑MRA+MRI未见异常，行颈动脉超声提示1.双侧颈动脉内膜不均增厚并右侧斑块，双侧椎动脉未见异常，诊断为”TIA”,治疗后好转出院。出院后1周再次反复出现上述症状，再次到外院就诊，行磁共振检查提示左侧基底节区脑梗死,给予治疗后（具体不详），患者仍反复发作，来我院就诊。病例报告入院后反复出现发作性右侧偏身麻木无力，每天发作数次，每次持续约10-40余分钟不等。查体：发作间期查体右侧巴氏征（+），余神经科查体无异常，发作时查体：言语不清、右侧中枢性面舌瘫、右侧肢体肌力2-3级，右侧巴氏征（+）。右侧面部、偏身浅感觉减退。病例报告病例报告（外院第一次就诊）病例报告（第二次外院就诊）病例报告（第二次外院就诊）病例报告（第1次入我院的化验检查）入院后完善脑电图、心脏彩超、肿瘤指标、甲功五项、抗心磷脂抗体、肝功、肾功、血糖、动态心电图、心脏发泡实验均无异常。化验血脂提示甘油三指2.21mmol/l,低密度脂蛋白为1.38mmol/l；化验自身抗体系列提示抗核抗体1:100弱阳性，抗PM-Scl抗体弱阳性。病例报告（第1次入我院的诊治经过）诊断：1.TIA2.癔症？病例报告（第1次入我院的诊治经过）治疗：阿司匹林肠溶片100mg氯吡格雷75mg氟伐他汀钠缓释片80mg低分子肝素钠注射液尼膜同羟乙基淀粉注射液尿激酶30万单位治疗期间患者发病时时间缩短，症状减轻，直至稳定1周不发作后出院。病例报告（第2次入我院的诊治经过）出院3天后患者再次出现右侧偏身麻木无力，持续无缓解，第2次来我院，查体：言语欠清晰、欠流利，右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力3级，右侧巴氏征（+），右侧面部、偏身浅感觉减退。入院后行颅脑DWI提示左侧基底节区急性脑梗死。（见下图）第二次住院期间，患者仍有发作性右侧肢体无力，严重时右侧肢体肌力为1-2级。病例报告（第2次来我院就诊）病例报告（第2次入我院的造影结果）双侧大脑中动脉显影良好。病例报告（第2次入我院的诊治经过）发病原因？血管炎？发育性小静脉畸形等脑小血管病？肺动静脉瘘？卵圆孔未闭？小动脉病变？病例报告（第2次入我院的诊治经过）入院后完善颅脑MR强化：未见强化病灶。SWI未见明显发育性小静脉畸形。复查发泡试验仍阴性。肺部CTA阴性。腰椎穿刺常规、生化、蛋白均未见明显异常。病例报告（第2次入我院的诊治经过）治疗：阿司匹林肠溶片100mg氯吡格雷75mg瑞舒伐他汀10mg低分子肝素钠注射液尼膜同羟乙基淀粉注射液、大量补液尿激酶30万单位卡马西平试用少量地塞米松治疗病例报告（第2次入我院的诊治经过）患者右侧偏身麻木无力逐渐好转，右侧肢体肌力达到5级，好转出院，出院后随访患者，出院后1月内仍出现上述发作性症状，但发作次数减少，每次均能完全缓解。出院3月后未再发作。病例报告诊断：急性脑梗死短暂性脑缺血发作内囊预警综合征可能性大内囊预警综合征内囊预警综合征（CWS），是有Donnan等首先提出的术语，是一组少见但预后不良的TIA亚型，是皮质下梗死的先兆。临床表现：反复刻板样发作的短暂性感觉和(或)运动症状，24h内至少发作3次，累及单侧2／3以上肢体(面部、上肢或下肢)，无皮质受累表现(如失语、失用等)，易进展为内囊梗死。临床特点：发作频繁、症状刻板、高危脑梗死发病机制11.穿支动脉供血区阵发性低灌注是目前研究者普遍认可的发生机制假说Donnan通过对50例CWS患者进行分析，推测其发病机制可能为局部动脉一动脉微栓塞、血流动力学改变或血管痉挛等，以单支穿支动脉血流动力学改变的可能性最大。DWS最常累及豆纹动脉供血区，绝大多数豆纹动脉直接起自大脑中动脉，每侧MCA均发出4～15支，少见情况为MCA发出1支或数支主干后再分出多支豆纹动Lee等认为，当豆纹动脉以共干的形式自MCA发出时，侧支代偿能力较差，较多支豆纹动脉患者可能更易发生低灌注缺血。发病机制1脑小血管病：Cohen等曾报道1例由Heubner返动脉开口狭窄引起的CWS，认为小血管本身的动脉硬化性狭窄是造成其供血区低灌注的常见原因。近年来，联合抗栓和静脉溶栓治疗的有效性也提示，部分CWS可能与小穿支动脉内微血栓形成。推测其病理学改变为脂质透明样变性、动脉硬化等。此外，也有研究发现，显微镜下可见的多血管炎也可导致CWS。发病机制1MCA病变MCA引起的穿支动脉低灌注亦可能引发CWS，但较少见Lee等报道了1例伴有同侧MCA狭窄的CWS病例，影像学证实存在豆纹动脉供血区低灌注，且豆纹动脉自MCA发出时形成一主干，认为MCA粥样硬化性狭窄是导致穿支动脉低灌注的原因。Prabhakaran曾报道1例CWS患者,DSA证实存在MCA夹层分离，推测其发病机制可能为穿支动脉开口处动脉夹层分离形成的内膜活瓣导致血流动力学改变或局部血栓形成后栓子不断脱落进入穿支动脉开口发病机制22.梗死周围去极化（PID）Caporale等报道了1例以反复Jackson样感觉异常发作起病的CWS患者，给予抗癫痫药物治疗后好转，检查显示脉络膜前动脉细小且管腔不规则，认为发作性低灌注使内囊后肢按一定躯体代表区顺序排列的细胞依次去极化是其主要发病机制。目前认为，PID可能是脑缺血的后续反应，累及邻近的感觉和(或)运动传导通路而导致发作性神经功能缺损，这有助于解释部分CWS患者对抗缺血治疗不敏感而对抗癫痴治疗反应良好影像学表现：经典的CWS梗死部位多为豆纹动脉供血区，也可见于基底动脉穿通支、Heubner返动脉以及脉络膜前动脉供血区.目前认为，CWS可梗死灶主要位于内囊、放射冠、基底节、丘脑或桥脑，少见于中脑和胼胝体.CWS患者的大血管检查结果多为正常，高分辨磁共振可发现血管结构异常。治疗1.抗栓治疗：负荷剂量氯吡格雷（300mg）与其他抗血小板药联合应用对于CWS的效果显著，前者可能起着关键作用,但实验尚需要大样本的病例研究证实。Chatzikonstantinou研究显示，病情反复波动的TIA患者进展为脑梗死的风险最高，早期静脉溶栓治疗可使这部分患者获益。治疗2.抗癫痫治疗：一些研究显示，许多CWS患者经抗癫痫治疗后好转，提示部分CWS患者在抗栓治疗无效时可试用抗癫痫药。目前，抗癫痫疗法在病例的选择方面无特异性，尚缺乏有效的监测手段和指标。治疗3.改善血流动力学治疗Klein等研究显示，对抗栓治疗存在抵抗的CWS患者经扩容治疗后发作终止。Lim等的认为，升压治疗对改善TIA患者的临床症状和预后具有重要意义。然而，Donnan等报道的25例CWS患者应用扩容治疗均无效。因此，扩容、升压等治疗方法可能仅适用于小部分患者。治疗4.介入治疗：5.病因治疗：预后Chatzikonstantinou等研究显示，病情反复波动的TIA患者进展为脑梗死的风险最高。