甲亢性肌病

甲亢性肌病•急性甲亢性肌病•慢性甲亢性肌病•甲亢周期性麻痹•甲亢伴重症肌无力•甲亢突眼性眼肌麻痹分类病因病理诱因：劳累精神紧张寒冷进食高碳水化合物发病机制急性甲亢性肌病：发病机制不清楚，病理有横纹肌纤维退行性变，肌纤维表面不规则呈乳头状突起的改变。慢性甲亢性肌病：甲亢病人分泌过量的甲状腺激素，使磷酸肌酸激酶活性降低，肌酸和磷酸肌酸的含量减少，肌细胞内线粒体肿胀和变性，能量代谢发生障碍，细胞内三磷酸腺苷减少，蛋白质分解消耗，肌肉摄取肌酸下降甲亢周期性麻痹发病机制一般认为与钾的代谢和分布异常有关。①过量的甲状腺激素促进Na—K—ATP酶的活性，钾自细胞外液进入细胞内增多②甲状腺激索兴奋交感神经，使儿茶酚胺分泌增多，也加速钾的利用，③在某些诱因作用下，血钾迅速转移到细胞内，甲亢伴重症肌无力发病机制尚不清楚，但两种疾病均属自身免疫性疾病，具有某些相似的免疫反应和病理改变。目前没有证据证实甲亢能直接引起重症肌无力。临床表现急性甲亢性肌病：起病急，数周内可出现说话和吞咽困难，发音不准，也可合并甲亢危象，并可导致呼吸肌瘫痪，威胁生命。慢性甲亢性肌病：年轻男性发病率高，起病缓，主要表现为进行性肌无力和肌萎缩，可致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难，可见肌纤维颤动，肌电图示非特异性疾病改变、血尿肌酸增高。甲亢性周期麻痹：发作前，多无明显前驱症状，发作时双下肢或四肢瘫痪，严重者可致呼吸肌麻痹。发作时间呈多样性，短者数十分钟，长者可数天，发作频率可一天数次，也可数年1次。甲亢性重症肌无力：主要分为4型单纯眼肌型延髓肌型单纯脊髓肌型全身肌型①单纯眼肌型最常见，多数表现为单眼睑下垂，部分表现为双眼睑下垂、复视、眼外肌活动受限，症状时好时坏，可持续多年不变，多数患者可发展为延髓型或全身肌无力②延髓肌型：较常见，表现为言语不清，鼻音重，咀嚼无力，饮水呛咳，吞咽困难、流涎等，③全身肌型可出现眼肌、延髓肌和脊髓肌受累、严重者伴有呼吸困难，咳痰不畅，紫绀，甚至呼吸停止④单纯脊髓肌型颈肌受累，患者诉颈项疲软，头重。肩带肌受累，出现两臂上举障碍，梳头、刷牙、穿衣困难。下肢带肌受累表现为上楼困难，下楼易跌、蹲下起立困难。甲亢性眼肌麻痹：常与突眼并存，主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限、复视、斜视、视物不清等。治疗一般治疗①避免高糖饮食②避免饱食③睡前不宜进食④避免寒冷、剧烈运动、情绪激动及感染⑤血清钾经常处于3.5mmol/1以下者，应用抗甲状腺药物治疗甲亢的同时，要酌情适量服用钾盐以预防⑥有入认为心得安可较好地预防周期性麻痹的复发，在用抗甲状腺药物甲亢尚未控制而周期性麻痹频发者，若无禁忌者，可并用心得安，既可控制甲亢症状，又可预防周期性麻痹复发中医药治疗本病属中医学“痿证”范畴，多为脾胃虚寒，生化之源不足、肌肉失其充养则成气虚之痿。治宜补脾益气为主，方用补中益气汤加减。同时配合针刺治疗，可以提高疗效。西医治疗①积极治疗甲亢甲亢伴重症肌无力、甲亢性周期麻痹治疗的最根本措施仍是针对原发病的治疗。长期抗甲状腺药物治疗，甲状腺手术次全切除术或放射性131I治疗对该病均适用。②肌无力——抗胆碱酯酶药物轻症者新斯的明每日5〜15mg,或吡啶斯的明每日60〜120mg酶抑宁每日30〜50mg分次月服重症者酶抑宁每日30〜50mg，吡啶斯的明每日180〜300mg,分次口服新斯的明0.5〜1mg肌肉注射每日4〜6h1次③对严重的全身型、延髓型重症肌无力患考，抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳或无效者、可使用糖皮质激素类药物④对病程较长，肌无力严重，药物疗效不佳者，可考虑胸腺放射治疗或胸腺切除，但疗效各家报道差异较大。⑤甲亢性周期麻痹，一般只需口服钾盐来纠正低钾血症即可，发作严重者可静滴氯化钾