原发性醛固酮增多症素材PPT

原发性醛固酮增多症患者谢XX，男，71岁。主诉：血压升高40余年，劳累后胸闷、憋喘半月。现病史：患者40年前查体发现血压升高，最高血压210/120mmHg，先后口服波依定、北京降压零号、得高宁、依那普利等降压药物，目前口服拜新同、倍他乐克降压治疗，血压140-150/90-100mmHg。半月前，患者无明显诱因出现劳累后胸闷、憋喘症状，无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。既往史：无特殊。个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。家族史：否认家族遗传病病史。T：36.5℃P：72次/分R：21次/分BP182/115mmHg体重：74kg身高：168cmBMI：26.2KG/m2体格检查：发育正常，营养一般，神志清楚，自主体位，查体合作，全身皮肤色泽正常，无黄染、紫癜、色素沉着。全身浅表淋巴结未触及明显肿大。头颅形态正常，眼睑无水肿，巩膜无黄染，扁桃体无肿大。肝颈静脉回流（-）。甲状腺无肿大、压痛，无血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。全腹无压痛，未触及搏动性包块。肝脾肋下未触及。神经系统查体未见异常。高血压原因待查下一步处理意见？原发性高血压继发性高血压肾脏疾病：肾实质性高血压、肾血管性高血压内分泌型疾病：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症主动脉狭窄定义：是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮不适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。(1)有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾血症。(2)以往认为发病率仅占高血压的1%，近年发现约为高血压的10%以上。(3)腺瘤：女性多于男性，较年轻。特发性：男性多于女性。儿童：多有生长迟缓。*继发性醛固酮增多症因肾上腺以外因素致：有效血容量减少→肾血流量减少→RAAS激活（1）特发性醛固酮增多症：三个带的弥漫性和局灶性增生。55%（2）分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤：多为单侧，左侧多，多2cm。44%（3）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：少见，与腺瘤难区分，较大（常3cm）1%（4）原发性肾上腺皮质增生（PAH）（5）糖皮质激素可治疗性原醛症（GRA，FH-I）（6）家族性原醛症-II症（FH-II）非糖皮质激素可治疗性的靶器官：主要为肾脏，另外包括肾脏、唾液腺、汗腺和胃肠道外分泌腺体等。肾脏：ALD促进远曲小管和集合管的钠、水重吸收增加，减少钾的重吸收。(1)RAAS调节：血容量↓→肾素renin↑→AngII↑→ALD↑(2)钠、钾的调节：钠↓、钾↑→醛固酮↑(3)心房钠尿肽↑→肾素↓→AngII↓/醛固酮↓*醛固酮受体对糖皮质激素也有亲和力，糖皮质激素增多也会出现【高血压、水钠潴留、低钾】。称为【表观盐皮质激素过多综合征】（AME）distaltubulesNa+absorptionK+excretionreninAdrenalzonaglomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectivebloodVolumeBPatrialnatriureticPeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffectivebloodvolumeBpdistaltubules[Na+]Prostaglandinβ-adrenergicstimulate醛固酮分泌的调节(＋)肾小球旁细胞(＋)(＋)(＋)(－)(－)(－)(＋)(＋)(＋)angiotensinIIangiotensinI(＋)(＋)distaltubulesNa+absorptionK+excretionreninAdrenalzonaglomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectivebloodVolumeBPatrialnatriureticPeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffectivebloodvolumeBpdistaltubules[Na+]Prostaglandinβ-adrenergicstimulate醛　固　酮　分　泌　的　调　节(＋)肾小球旁细胞(＋)(＋)(＋)(－)(－)(－)(＋)(＋)(＋)angiotensinIIangiotensinI(＋)(＋)1、高血压：主要的表现,早期可出现。随病情进展，血压渐高。对常用降压药的效果不及一般原发性高血压。病理生理机制：过量的醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多；血管对儿茶酚胺的反应性增强等原因引起高血压。临床表现2、神经肌肉功能障碍1）肌无力（典型者为周期性麻痹）诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重。临床表现3、肾脏表现：慢性失钾肾小管上皮细胞空泡变性浓缩功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；常并发尿路感染4、心脏表现：1）心电图为低血钾表现：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波上升2）心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速5、IGT：低血钾细胞释放胰岛素减少糖耐量减低临床表现（一）血尿生化低血钾，高尿钾（20），高血钠，碱血症（二）**血尿醛固酮低钾者补钾后再测。普食7天后，上午8时空腹卧位取血，起床立位2小时后再取血。（三）肾素、血管紧张素II原醛：基础值低且立位、利尿兴奋后增高不明显。继醛：相反。（一）筛查试验适用于：（1）JNC标准中的I期高血压（160-179/100-109mmHg）和II期高血压（大于180/110mmHg）或药物抵抗高血压（3种降压药联合仍不能控制血压者）（2）高血压并自发性或利尿剂诱导的低钾血症。（3）高血压并肾上腺意外瘤者。（4）有早发高血压家族史者（5）40岁发生脑血管意外的高血压患者（6）原醛症患者的高血压一级亲属醛固酮/肾素比值（ARR）：正常值不同，一般20-40（+），生化诊断原醛。*影响因素：年龄65,肾素活性下降，采血时间、体位，药物，血钾，肾功减退。均是ARR升高。1.口服钠负荷试验：口服钠片3天，测24H尿醛固酮12ug,尿钠200mmol。不适用于：已高盐饮食，盐负荷禁忌、低钾。2.静脉生理盐水试验：血容量上升对醛固酮的抑制作用。监测心率、血压。3.氟氢可的松抑制试验：较少应用。4.卡托普利激发试验（开博通试验）：适用于盐负荷禁忌症者，需监测血压。肾上腺CT或MRI:IHA、APA、Ca不易区分AVS肾上腺静脉插管：分辨单双侧的“金标准”（1）确定插管成功：皮质醇纠正，与外周比1.5，两侧比1.5（2）醛固酮/皮质醇：无ACTH刺激：两侧比2，1.5-2，2。有ACTH刺激：3，3-4，4地塞米松抑制试验：GSH(一)手术治疗1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100～300mg/d，一周后停药2.原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术治疗（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄用法：50mgtid（2）安体舒通（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合用法：120～240mg/24h,血钾于1～2周、血压4～8周内恢复正常副作用：阻断睾酮合成（3）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Ald分泌以及平滑肌收缩（4）糖皮质激素：对GRA有效用法：DXM0.5～2mg/d。3～4周后有效（5）赛庚啶：针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用用法：20mgtid患者谢XX，男，71岁。主诉：血压升高40余年，劳累后胸闷、憋喘半月。现病史：患者40年前查体发现血压升高，最高血压210/120mmHg，先后口服波依定、北京降压零号、得高宁、依那普利等降压药物，目前口服拜新同、倍他乐克降压治疗，血压140-150/90-100mmHg。半月前，患者无明显诱因出现劳累后胸闷、憋喘症状，无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。既往史：无特殊。个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。家族史：否认家族遗传病病史。甘油三酯：1.86mmol/L同型半胱氨酸：27.2umol/L尿酸：460umol/L血钾：2.95mmol/L血钠：146mmol/L氯：98mmol/L，CO2结合力：30.8mmol/L，钙：2.47mmol/L双肾上腺形态饱满，请结合临床肝脏小囊肿、肝右叶钙化灶；双肾囊肿胆囊炎胃充盈差、胃壁厚，请结合临床心脏增大血管紧张素Ⅰ（ng/ml）血管紧张素Ⅱ（pg/ml）肾素（ng/ml）（ng/ml）醛固酮（pg/ml)醛固酮/肾素卧位1.9333.460.63376.61159.78立位1.9146.150.05691.1551382.38am4pm0amACTH37.7226.2121.10皮质醇12.8910.492.68血管紧张素Ⅰ（ng/ml）血管紧张素Ⅱ（pg/ml）肾素（ng/ml）（ng/ml）醛固酮（pg/ml)醛固酮/肾素卧位0.8144.070.07485.588693.69立位0.9638.630.05451.555903.1左卡尼汀：2givqd*12d疏血通注射液：6mlivdripqd*12d环磷腺苷葡胺120mgivdripqd*12d硝酸异山梨醇：10mgivdripqd*12d螺内酯：24mgpobid培哚普利：8mgpo氯化钾：10mltid雅施达：1片（4mg）qd波依定：1片（2.5mg）qd螺内酯：2片bid欣康：1片qd拜阿司匹林：100mgqd赛庚啶：2片qd