腺垂体功能减退20171027

腺垂体功能减退症hypopituitarism内分泌科赵秀丽2017年10月27日03实验室检查04诊断和鉴别诊断05治疗06垂体危象01定义、病因、发病机制临床表现腺垂体功能减退症02教学内容定义原发于垂体或继发于下丘脑的病变，出现腺垂体激素分泌减少，可以是单种激素减少，也可为多种垂体激素同时缺乏。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。01年度工作概述Annualworksummary甲状腺肾上腺性腺GnRH----LH、FSH----E、T----性腺、第二性征、性功能CRH----ACTH----F----糖、蛋白质、脂肪、水、电解质代谢TRH----TSH----T3、T4----生长发育、新陈代谢、神经系统兴奋性GHGIH（SS）----GH----骨、肌、蛋白质、糖、脂等下丘脑下丘脑-垂体-靶腺轴PRLPRP（PIF）----PRL----乳腺发育、泌乳MSHMRF（MIF）----MSH----促进黑色素形成腺垂体年度工作概述Annualworksummary垂体病变先天性遗传垂体肿瘤垂体缺血性坏死蝶鞍区手术、放疗、创伤垂体感染、炎症垂体卒中垂体浸润其他:自身免疫性垂体炎／空泡蝶鞍／海绵窦处颈内动脉瘤等垂体柄破坏手术／创伤／肿瘤／血管瘤等下丘脑病变手术／创伤／肿瘤／炎症／浸润性病变等全身性疾病糖皮质激素长期治疗和营养不良等腺垂体功能减退病因和发病机制席汉氏综合征：分娩时大出血、循环虚脱／腺垂体及垂体柄动脉发生痉挛闭塞，垂体门脉系统血源中断，导致产后腺垂体缺血性坏死。垂体卒中：由于垂体肿瘤、血管病变或生理性或病理性垂体增大等原因导致垂体突发出血压迫或梗塞、缺血性坏死，表现为突发头痛、视野缺损、视力丧失等颅内高压症状及脑膜刺激征等，继而出现垂体激素缺乏。临床表现02成功项目展示Successfulprojectpresentation•无特异性•可以起病隐匿，呈亚临床型（无临床症状）•也可以急性起病，且病情危重（垂体危象）•病情取决于垂体激素缺乏等程度、种类和速度及相应靶腺的受累程度•受累程度和顺序一般为GH、FSH、LHTSHACTHPRL•约50%以上破坏后开始出现症状，75%破坏有明显症状，达95%有严重症状•受累程度和顺序一般为GH、FSH、LHTSHACTHPRL•约50%以上破坏后开始出现症状，75%破坏有明显症状，达95%有严重症状•席汉综合征多为全垂体功能减退•垂体及鞍旁肿瘤引起者可能伴有占位症状临床多变靶腺功能减退为主要表现临床表现特点年度工作概述Annualworksummary甲减表现肾上腺皮质功能减退表现性腺功能减退表现生长激素不足表现泌乳素不足表现•怕冷、乏力、纳差、便秘、•毛发脱落、皮肤干燥而粗糙、•表情淡漠、懒言少语、记忆力减退、反应迟缓、•皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素浅淡•疲乏无力、虚弱、食欲缺乏、恶心、体重减轻、血压偏低、血钠偏低、血糖偏低•最常见•女性：闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子宫和阴道萎缩。•男性：性欲减退、阳痿、胡须、阴毛、腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。•男女均易发生骨质疏松•生长迟滞（儿童期）•疲乏无力•低血糖•肤色、乳晕等颜色浅淡临床表现促黑激素不足的表现•产后无乳•乳腺萎缩实验室检查03成功项目展示Successfulprojectpresentation低血糖低血钠垂体-性腺功能检查：血LH、FSH、E2、PRL、睾酮通常低于正常；垂体-甲状腺功能检查：血TSH、FT3、FT4均低于正常；垂体-肾上腺皮质功能检查：血ACTH、皮质醇基础值降低。垂体GH评估：IGF-1、激发试验常规生化垂体靶腺激素测定实验室检查诊断和鉴别诊断04工作完成情况Jobcompletion病史-下丘脑、垂体肿瘤、手术史-分娩时大出血、休克史影像学表现-下丘脑、垂体肿瘤、空泡蝶鞍等实验室检查-垂体+靶腺功能低下临床表现-靶腺功能减退表现诊断成功项目展示Successfulprojectpresentation0102自身免疫性多内分泌腺病（APS）（Schmidt综合征）•自身免疫性甲减•Addison病•T1DM•原发性性腺功能减退•恶性贫血•白癜风•脱发原发性内分泌功能减退•原发性甲减：TSH升高、黏液性水肿•原发性肾上腺皮质功能减退：ACTH升高、皮肤色素加深•原发性性腺功能减退：LH、FSH升高其他：神经性厌食失母爱综合征贫血消化系统疾病等0304鉴别诊断治疗05成功项目展示Successfulprojectpresentation靶腺激素替代治疗原则•根据患者靶腺激素缺乏的种类和程度给予（缺什么补什么，缺多少补多少）•以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药。•先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素•甲状腺激素小剂量开始，缓慢递增•一般不补充盐皮质激素•应激情况下需增加糖皮质激素剂量•需要长期、甚至终身维持治疗•除儿童垂体性侏儒症外，一般不应用人生长激素靶腺激素替代治疗病因治疗垂体危象的处理一般治疗•加强营养•避免感染等应激治疗年度工作概述Annualworksummary补肾上腺皮质激素补甲状腺素补性激素／促性激素靶腺激素替代治疗•其治疗方案应根据年龄(少年还是成年)、性别、有无生育要求而确定。•青春期前起病者及青春期后起病且有生育需求者，应补充促性腺激素，在病人完成性发育及生育后可改用性激素治疗。•青春期后起病无生育要求者可予性激素，男性给予雄激素制剂，年轻女性给予雌激素和孕激素以获得人工月经周期。•甲状腺激素替代治疗应从小剂量开始，逐渐增加剂量。•左甲状腺素钠，参考剂量50-150µg/d•在用甲状腺激素之前或至少同时，应合用肾上腺皮质激素。•首选氢化可的松，25～50mg/d，清晨和午后2次服用，清晨剂量宜稍大于午后。•也可选用泼尼松，5～10mg/d。•如遇到应激(发热、感染、创伤等)，应酌情加大剂量。治疗垂体危象06工作完成情况Jobcompletion诱因临床表现处理垂体危象腺垂体功能减退未经系统、正规激素替代治疗或中断治疗，遇到感染、外伤、手术、麻醉或镇静药应用、精神刺激、寒冷、饥饿、急性胃肠功能紊乱等应激状态，垂体卒中等类型：高热型（T40℃)，低温型（T30℃）、低血糖型、低血压循环衰竭型、水中毒型和混合型等多种类型。表现：高热或低体温、恶心、呕吐、低血糖、低氧血症、低钠血症、水中毒、低血压或休克、神志模糊、谵妄、抽搐、昏迷等，不积极纠正将危及生命。一旦怀疑有垂体危象，需要立即进行治疗，并在治疗前留血待测相关激素纠正低血糖：首先给予静脉推注50％GS40－60ml以抢救低血糖，补充糖皮质激素：继而补充10％GNS，每500－1000ml中加入氢化可的松50－100mg静滴，以解除急性肾上腺功能减退危象。纠正水电解质紊乱：给予5%GNS静脉输注，血钠降低严重者，需要给予高浓度氯化钠，水中毒者加强利尿治疗并发症、去除诱因：有循环衰竭者给予抗休克治疗、有感染败血症者应积极抗感染、高热者物理或化学降温。低温与甲减有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保温毯等逐渐加温。慎用镇静药、麻醉剂、催眠药或降糖药。工作完成情况Jobcompletion成人患者成人垂体功能减退者心血管疾病死亡率增加，可能与生长激素缺乏和/或靶器官激素的非生理性替代治疗有关Sheehan综合征Sheehan综合征的预后取决于诊断及时和治疗合理，如果不予处理将危及生命，即使生存其生活质量和劳动力也受到损害。如果正确诊治，总体预后良好。预后垂体危象垂体危象需要及时发现，早期处理，否则预后极差。年度工作概述Annualworksummary病史实验室检查诊断？患者女，48岁，全身乏力半年余半年前患者无明显诱因出现全身乏力，伴有恶心、呕吐，食入即吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，嗜睡，大便烂，小便正常，体质量下降5kg左右。体检:体温36.2°C，脉搏66次/分，呼吸16次/min，血压98/52mmHg，神志尚清，表情淡漠，消瘦，面色苍白，全身皮肤腋下、乳晕、腹股沟色素变浅，甲状腺无肿大。双肺未闻及干、湿性罗音，心率6次/min，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部凹陷，无压痛、反跳痛及包块。肝、脾、胆囊肋下未触及，双下肢无浮肿。血Na107mmol/L，C1—80mmol/L，CO219mmol/L，空腹血糖3.3mmol/L，促肾上腺皮质激素(ACTH)(8:0、12:00、16:00、23:59均5.0pg/m1)，皮质醇(8:0、12:0、16:0、23:59均5.52nmol/L)，雌二醇20nCL，孕酮0.1g，L，总甲状腺素39.1nmol/L(58.1~140.6nmol/L)，游离甲状腺素9.2pmol/L。影像学检查:垂体MR示部分空泡蝶鞍，垂体未见异常;上消化道造影示胃呈无力型。空泡蝶鞍，腺垂体功能减退症病例1治疗？年度工作概述Annualworksummary处理经过考虑为激素过量所致，结局立即予以生理盐水250ml+氢化可的松10mg静滴，并加用奥美拉唑40mg静滴护胃处理，治疗第2天复查生化示，Na119mmol/L，C1—89mmol/L，患者恶心、呕吐症状减轻，精神可，继续予以生理盐水250ml+氢化可的松100mg静滴1d，复查生化结果示Na+140.3mmol/L，C1—107.3mmol/L体温36.6，脉搏70次/min，呼吸16次/min，血压126/68mmHg，神志清楚，精神佳，无恶心、呕吐症状，可进食流质，睡眠可，立即将氢化可的松静滴改为口服氢化可的松40mg(8:0)、20mg(16:0)，观察2d后患者出现精神亢奋，谵妄，言语错乱？将治疗方案改为氢化可的松2Omg(8:0)、10mg(16:0)口服，之后患者无头晕、心慌不适出现，精神可，无恶心、呕吐，胃纳、睡眠可，予以带药出院。出院一周后复查生化示Na142mmol/L，C1—105mmol/L，总甲状腺素36.1nmol/L，游离甲状腺素8.6pmol/L，无恶心、呕吐，精神可，胃纳、睡眠可，加用左旋甲状腺素25g及钙尔奇D600mg每天1次治疗，根据复查结果调整用量，将患者的治疗方案调整至氢化可的松20mg(8:0)、10mg(16:0)、左旋甲状腺素75g及钙尔奇D600mg每天1次时，患者未再出现不适。病例1课程结束，感谢聆听！