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第三节特发性血小板减少性紫癜教学目的与要求1、了解特发性血小板减少性紫癜的发病机理。2、掌握临床表现、诊断要点。3、熟悉治疗方法。概述特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。急性好发于儿童，慢性好发于40岁女性，女：男2~3:1[病因与发病机制]一、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系二、免疫因素在患者血浆中血小板生存期缩短约80%ITP患者血浆中可检测到血小板抗体免疫抑制剂治疗有效血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体三、肝、脾的作用四、遗传因素五、其他因素雌激素[临床表现]一、急性型多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。二、慢性型占ITP的80％，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。急性慢性发病高峰年龄2~6岁20~40岁性别无差异女:男=2~3:1感染史多有多无起病急缓慢出血重，甚至内脏出血轻血小板计数20×109/L常在30~80×109/L血小板形态正常异形、巨大形病程4~6周数月、数年，反复发作自发缓解80%以上不常见[实验室检查]一、血象急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30～80×109／L，常见巨大畸型的血小板。血象二、骨髓象：巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍，以产生血小板的巨核细胞明显减少为主要特征。三、免疫学检查：国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94％、35％、39％。四、其他出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。[诊断及鉴别诊断]一、国内诊断标准（1）病史和出血表现。（2）多次化验检查血小板减少。（3）脾脏不增大或仅轻度增大。（4）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍。（5）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效②脾切除有效③PAIg增高④PAC3增高⑤血小板寿命缩短（5）排除继发性血小板减少症。二、鉴别诊断：1、急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染、急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。2、免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。[治疗]一、肾上腺皮质激素急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。二、脾切除脾切除是ITP的有效疗法之一。脾切除有效率可达70～90％，术后复发率9.6～22.7%。长期效果为50～60％。三、免疫抑制剂四、输血或输血小板悬液五、难治性ITP治疗