肺动脉高压的鉴别诊断-熊长明

肺动脉高压的鉴别诊断国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管内科肺血管病诊治中心熊长明肺动脉高压诊治临床思维是否存在肺动脉高压？-----家族史、症状、体征、心电图、胸片、超声心动图压力多高？---超声心动图、右心导管肺动脉高压病因筛查--全面检查针对病因及肺动脉高压和右心功能进行干预避免漏诊，也要避免过度诊断。2超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准（2009ESC)除外肺动脉高压三尖瓣反流速度≤2.8m/sec,肺动脉收缩压≤36mmHg，无其他超声心动图参数支持肺动脉高压可疑肺动脉高压三尖瓣反流速度≤2.8m/sec,肺动脉收缩压≤36mmHg，有其他超声心动图参数支持肺动脉高压三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大三尖瓣反流速度3.4m/sec，肺动脉收缩压50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主肺动脉扩张。肺动脉高压病因涉及多学科呼吸科消化科血液科内分泌科风湿免疫科结缔组织病，如SLE、RA、硬皮病等代谢性疾病，如糖元累积症，高雪氏病，甲状腺疾病肺间质、肺实质疾病门脉高压等血液系统疾病，如溶贫、骨髓增生性疾病等•可因原发疾病的不同分散就诊于各临床科室肺动脉高压心脏科先心病、瓣膜病、心肌病51.动脉型肺动脉高压（PAH）•IPAH•可遗传性BMPR2ALK1,endoglin未知•药物和毒素诱导的•相关性PAH–结缔组织病–HIV感染–门静脉高压–左向右分流先心病–血吸虫病–慢性溶血性贫血3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压2.左心疾病引起的肺动脉高压4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)2009ESC肺动脉高压（pulmonaryhypertension)临床分类•COPD•间质性肺疾病•其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病•睡眠呼吸障碍•慢性高原病•支气管肺发育不良(BPD)•发育异常•收缩性心力衰竭•舒张功能障碍•心瓣膜病5.病因未明和/或多因素引起的肺动脉高压•血液系统功能失调骨髓异常增生，脾切除•系统性疾病血管炎,结节病,肺朗汉氏细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤病•代谢性疾病糖原储积症、高雪氏病、甲状腺疾病•其它:肿瘤性阻塞,纤维性纵膈炎、透析的慢性肾功能不全1’肺静脉闭塞病(PVO)和/或肺毛细血管瘤病(PCH)诊断流程症状/体征/提示PH的病史无创检查支持PH吗？是寻找其他原因和/或再次检查确认否考虑PH的常见原因第2类：左心疾病引起？病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声、肺功能、高分辨率CT（HRCT）第3类：肺部疾病和/或低氧引起？确诊为第二、三类PH诊断策略是确诊为第二、三类PH是，且肺动脉压力与病情严重程度成比例否是，但肺动脉压力升高程度与病情严重程度不成比例治疗基础疾病并观察治疗效果核素肺通气灌注扫描肺段性灌注缺损考虑CTEPH考虑PVOD/PCH否考虑其他不常见的原因行右心导管术mPAP≥25mmHgPWP≤15mmHg否寻找其他原因特异性检查是诊断策略肺静脉闭塞/肺毛细血管瘤结缔组织疾病药物毒物HIV特发性或可遗传性PAHBMPR-2,ALK1,Endoglin(HHT),家族史先心病门脉高压性肺动脉高压慢性溶血血吸虫或第5类特异性检查体征，HRCTANA病史HIV检查经胸超声食道超声心脏磁共振体检超声肝功体检，实验室检查实验室检查9肺动脉高压诊断肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。仔细全面地询问病史并进行体格检查。心血管病相关性呼吸病相关性风湿病相关血栓栓塞疾病相关性其他对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。10肺动脉高压共同症状：呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性）其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶肺动脉高压病因症状：先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲踞现象等。结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。11肺动脉高压和右心衰竭体征：呼吸频率增加、脉搏频速、细小。右心衰竭时可见颈静脉充盈。胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。P2亢进、分裂、左侧第２肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。胸骨左缘第４-5肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返流性杂音。重视肺动脉高压病因体征的检查：肺部听诊、睡眠呼吸异常等先心病和瓣膜病心脏杂音听诊杵状指（趾）、鼻出血等皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变肺动脉高压临床检查化验血、尿、便常规肝肾功能、蛋白、血糖、血脂乙肝、艾滋病血沉、C-反应蛋白、类风湿因子甲状腺功能指标动脉血气分析自身抗体影像学检查心电图胸片超声心动图肺功能睡眠监测肝脏超声肺动脉增强CT核素肺灌注右心导管肺动脉造影13慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点①常有深静脉血栓形成的危险因素。②病程较长，一般在数年以上。③X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。④PaO2和PaCO2均较低。⑤肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。14结缔组织病相关性肺动脉高压特点①患者多为中青年女性。②可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。③雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累表现。④可有间质性肺病征象，如肺Velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变。⑤血沉快，C-反应蛋白、类风湿因子水平升高。⑥血清免疫学指标检测异常。151.长期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。2.长期吸烟，粉尘职业史等。3.查体：呼吸音减弱，呼气延长、哮鸣音、湿罗音、Velcro啰音、管状呼吸音，杵指状（趾）、紫绀、胸廓畸形、脊柱畸形等。4.X线胸片和胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常改变等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变征象。5.化验：血红蛋白和红细胞增多，血气：PaO2下降，PaCO2增加。6.肺功能：明显通气（阻塞性、限制性或混合性）和/或弥散功能异常。7.多导睡眠监测仪检查明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征。呼吸系统疾病/低氧血症性肺动脉高压特点16左向右分流性先天性心脏病相关性肺动脉高压特点主要包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。少见部位的心房间隔缺损（上腔型、冠状静脉窦型等）、部分肺静脉畸形引流、无分流的动脉导管未闭等先心病超声心动图易漏诊，很容易被误诊为特发性肺动脉高压。下列情况有助于考虑先心病诊断。1.自幼体弱、易感冒、心脏杂音。2.P2亢进伴固定性分裂，连续性杂音。3.胸部X线平片：肺血增多。4.食管超声心动图可有助于减少漏诊。5.心血管CT或右心导管检查有助于明确诊断。17多发大动脉炎（肺动脉型）特点1.体动脉和肺动脉均受累，也可见单纯肺动脉受累。2.多为中青年女性，间断发热，反复咯血，合并体动脉受累时出现无脉症、高血压等。3.查体：四肢血压不正常，颈动脉杂音、肺血管杂音。4.化验：病变活动期：血沉快，C反应蛋白水平升高。4.X线胸片：双肺纹理不均匀、肺血管缺支、肺动脉变窄。5.肺血管增强CT和肺动脉造影：有助于明确诊断。可见肺动脉狭窄、扭曲、扩张，有时可见肺动脉内血栓形成。18患者，女性，18岁，因活动后气短、下肢水肿7个月，加重3周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。查体：左上肢100/70mmHg，右上肢110/70mmHg，双下肢血压测量不清楚，但双侧股动脉搏动尚可。心率130次/分。双肺可闻及血管性杂音，P2亢进分裂，三尖瓣区闻及收缩期杂音，肝右肋下触及，双下肢明显水肿。颈部和脐周未闻及血管杂音。例119血气分析：pH7.52，PO272.9mmHg，PCO236.2mmH，SO294.9%心电图:窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏，广泛ST-T改变。心脏超声：左心房、室不大，右心房、室明显扩大，左室射血分数60%。估测肺动脉收缩压120mmHg。其余未见异常。肺功能：轻度限制性通气功能障碍，FEV1/FVC:82%，小气道功能减退，肺弥散功能中度减退。血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标、血沉、自身抗体均正常。CRP17.3mg/L。肝胆超声正常。20两肺外周肺纹理少，右心房、室扩大，肺动脉段凸。肺实质和间质未见明显异常。肺灌注呈现双肺多发性肺段性放射性缺损或稀疏，提示肺血管堵塞。21右房右室左房左室2223肺动脉增强CT双肺多发性肺动脉狭窄、闭塞，肺动脉管壁增厚，未见充盈缺损。右心房室明显增大。两肺灌注不均匀，右肺透过度增高。主动脉弓降部和降主动脉管壁环形增厚，且管径粗细不均匀，最窄处4.9mm，弓动脉分支近端显影好。最后诊断：多发大动脉炎累及肺动脉，重度肺动脉高压24患者，女性，15岁，因活动后心悸、气短6个月，加重1周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。既往体健。查体：Bp90/70mmHg，心率94次/分。律不齐，双肺未闻及干湿性罗音，肺动脉瓣区第二心音亢进，心尖部和三尖瓣区闻及收缩期杂音，肝脾未触及，双下无水肿。例225血气分析：pH7.44，PO290.0mmHg，PCO238.5mmH，SO297.2%。心电图:心房颤动，左心室高电压，电轴右偏。心脏超声：左心房54mm、左心室52mm，右心房扩大、右室不大，左室射血分数47%。估测肺动脉收缩压70mmHg。可见二尖瓣和三尖瓣返流。血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标正常，乙肝、丙肝、HIV阴性，血沉：10mm/hASO、CRP、RF及自身抗体检查未见异常。26两肺淤血，双房扩大，心胸比0.61。心脏核磁：双房明显扩大，左右心室不大，双室收缩偏弱，舒张明显受限，考虑限制型心肌病。右房右室左室左房27主肺动脉扩张，未见栓塞征象，双房扩大。右房左房右室左室28主肺动脉扩张，各级肺动脉未见充盈缺损、狭窄及缺枝。左室造影显示左房明显增大，心室充盈受限。肺动脉收缩压45mmHg，舒张压30mmHg，平均压36mmHg，左室舒张末压20mmHg。最后诊断：限制型心肌病，心脏扩大，肺动脉高压，心房颤动，心功能Ⅲ级。30患者男性，17岁，学生，因活动后气短、乏力1年，晕厥2次以“肺动脉高压原因待查”收入院。患者既往体健，无特殊家族史。入院前患者已在当地三甲医院住院，进行心电图、胸片、超声心动图检查以及常规化验检查，诊断为“原发性肺动脉高压”，家属被告知患者病情危重，无特效治疗，存活期一般在2-3年左右。例331查体Bp:110/70mmhg，P:92次/分，R:16次/分，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，颈部无血管杂音，双肺呼吸音清晰，心音正常，A2P2，未闻及心脏杂音，腹部软，肝脾未触及，双下肢轻度水肿。化验血常规：血小板73x109/L，余正常。甲状腺功能指标、尿常规、肝肾功能均正常。乙肝、丙肝抗原和HIV均阴性。CRP、类风湿因子和血沉正常。32窦性心动过速、右心房增大、右室肥厚、电轴右偏、Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变。33中心肺动脉扩张，外周肺纹理相对纤细，肺动脉段凸，右房室增大。34检查心脏超声：左房：28mm，左室：32mm，右室：39mm，左室EF：68%，卵圆孔未闭，右心功能减低，三尖瓣反流，估测肺动脉收缩压70mmHg。余瓣膜结构、形态无异常。呼吸功能：肺容量和通气功能正常，小气道功能稍减退，肺弥散功能未见异常。气道阻力和弹性阻力大致正常。动脉血气：pH7.45,PCO237.1mmHg,PO281.0mmHg,HCO3-24.9mmol/L.双下肢深静脉超声示右侧股浅静脉及双侧腘静脉陈旧血栓（部分再通）。35肺动脉增强CT:右房室增大，肺动