《贫血的治疗》

贫血概念外周血中单位容积内血红蛋白(Hb)浓度红细胞(RBC)计数红细胞压积(HCT)低于正常标准。成年男性：Hb120g/L、RBC4.5×1012/L及/或HCT42%女性：Hb110g/L、RBC4.0×1012/L及/或HCT37％病历一患者女性，36岁，主因乏力半年，加重伴活动后心慌、气短半月入院。既往体健，平素月经量偏多。查体：贫血貌，全身皮肤粘膜未见出血点、瘀点及瘀斑，肝脾淋巴结均未触及肿大。血常规：WBC4.62×109/L，HGB92g/L，PLT215×109/L，RBC4.42×1012/L,HCT33.5，MCV71.3fL，MCH22.6pg，MCHC298g/L。问题：能否诊断贫血？病历二患者男性，56岁，主因发作性右上肢麻木、无力1月入院。既往“高血压”病史。查体：全身皮肤粘膜未见出血点、瘀点及瘀斑，肝脾淋巴结均未触及肿大。神经系统查体未见异常。头颅MRA+MRI：未见明显异常。入院诊断：1.短暂性脑缺血发作，2.高血压1级。血常规：WBC5.86×109/L，HGB143g/L，PLT215×109/L，RBC2.84×1012/L,HCT28.2，MCV89.2fL，MCH48.5pg，MCHC523g/L。问题：能否诊断贫血？贫血的临床分级分级血红蛋白（g/L）临床表现轻度120～91(12～9.1g/dl)症状轻微中度90～61(9～6.1g/dl)体力劳动后感到心慌、气短重度60～31(6～3.1g/dl)卧床休息时也感心慌、气短极重度30(3.0以下g/dl)常合并贫血性心脏病分类红细胞形态发生贫血的病因和病理生理骨髓的增生程度根据红细胞形态分类：类型MCV(fl)MCH（pg）MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血1002632~35巨幼细胞贫血正细胞性贫血80~10026~3232~35再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血性贫血单纯小细胞性贫血802632~35慢性病贫血小细胞低色性贫血802630缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血正常人红细胞和血红蛋白成正比例血红蛋白10g/L≈红细胞数0.33×1012/L1g血红蛋白相当于33万红细胞例如：一贫血患者，血红蛋白80g/L，若为正细胞性正色素贫血，红细胞数应为2.64×1012/L左右。根据贫血的病因和发病机制：红细胞生成减少：造血原料缺乏(铁、叶酸及维生素B12等)骨髓疾患红细胞破坏过多：红细胞丢失过多：一、红细胞生成减少：1、骨髓干细胞损伤或异常：再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征2、骨髓被异常组织浸润白血病、骨髓瘤、转移癌等骨髓纤维化3、细胞成熟障碍(1)DNA合成障碍：巨幼细胞贫血(2)Hb合成障碍：缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血铁粒幼细胞贫血二、红细胞破坏过多1、红细胞内在缺陷：膜(遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症)酶(葡萄糖6-磷酸脱氢酸缺乏、丙酮酸激酶缺乏)血红蛋白(血红蛋白病、球蛋白生成障碍性贫血)卟啉(遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病)2、红细胞外因素免疫性溶血性贫血(自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血、药物性)机械性溶血性贫血(创伤性心源性、微血管病性、行军性血红蛋白尿症)其他(化学、物理、生物因素及脾功能亢进等)三、失血急性失血后贫血慢性失血性贫血一、增生性贫血缺铁性贫血巨幼细胞性贫血溶血性贫血二、增生低下性贫血再生障碍性贫血根据骨髓增生程度分类临床表现取决于贫血的程度贫血的速度机体对缺氧的代偿能力和适应能力患者的体力活动程度一般临床表现皮肤粘膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲床疲乏困倦软弱无力皮肤干燥、毛发枯干反甲组织缺氧表现中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、记忆力减退、注意力不集中消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、腹胀、舌炎泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、月经失调、性功能改变机体代偿表现呼吸系统：活动后气短循环系统：活动后心悸、心率加快、脉搏充实、脉压增加；心脏听诊出现杂音；严重可出现心脏扩大、心力衰竭。诊断包括:贫血的程度类型贫血的原因病史体格检查实验室检查详细询问病史现病史：贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因及干预治疗的反应。既往史：提供贫血的原发病线索家族史：发生贫血的遗传背景月经生育史、营养史：原料缺乏或者失血性贫血有辅助作用危险因素暴露史全面体格检查贫血对各系统的影响：皮肤、粘膜苍白的程度、心律、心率的改变、呼吸频率等贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫紊乱等有无发热有无出血表现有无胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大血常规检查小细胞低色素性贫血:缺铁性贫血:血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力及红细胞游离原卟啉(FEP)珠蛋白生成障碍性贫血:测血红蛋白电泳及碱变性试验铁粒幼细胞贫血:骨髓穿刺涂片检查及铁染色大细胞性贫血:骨髓检查叶酸及维生素B12水平寻找造成上述两类维生素缺乏的原因。正常细胞性贫血:网织红细胞增多:溶血检查。网织红细胞不增多：骨髓穿刺涂片及活检，以确定是否为再生障碍性贫血。血涂片检查缺铁性贫血：红细胞大小不等，中心淡染区扩大遗传性球形红细胞增多症：球形红细胞增多铅中毒：红细胞嗜碱性点彩镰状细胞贫血：镰状红细胞珠蛋白生成障碍性贫血：靶形红细胞骨髓纤维化：泪滴样红细胞多发性骨髓瘤：红细胞缗钱状微血管病性溶血：各种异形红细胞（如盔形、三角形）或有红细胞碎片骨髓病性贫血或髓外造血：出现晚幼红细胞实体瘤骨髓转移：出现转移瘤细胞网织红细胞计数正常值：相对值0.5%~1.5%绝对值24×109/L～84×109/L降低：再生障碍性贫血升高：溶血性贫血，各种贫血恢复期。骨髓检查增生程度：活跃、明显活跃、极度活跃、减低、重度减低粒细胞：原始粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、成熟粒细胞（杆状核、分叶核）红细胞：原幼红细胞比例，成熟红细胞形态巨核细胞：原幼巨核细胞比例、产板巨核细胞比例淋巴细胞：原幼及成熟淋巴细胞比例病因检查尿常规、肝肾功能、大便潜血及寄生虫卵检查各种特殊的溶血试验X线检查胃镜及结肠镜检查腹部B超有关生化、免疫学、组织病理及核素检查等治疗一、病因治疗:贫血治疗的关键二、支持治疗：输血慢性贫血低于60g/L成分输血控制感染三、补充造血要素造血三要素：铁剂、叶酸、维生素B12（一）补充铁剂首选口服制剂琥珀酸亚铁和富马酸亚铁等每天服元素铁150-200mg即可。网织红细胞：7-10天左右上升达高峰。血红蛋白：2周后上升，1-2月恢复正常。血红蛋白完全正常后，仍需继续补充铁剂3-6个月。口服铁剂不能耐受，可改用胃肠外给药。1.右旋醣酐铁或琥珀酸亚铁所需铁(mg)=[150-患者Hb(g/L)]×体重(kg)×0.33首次注射量为50mg，如无不良反应，第2次可增加到100mg，以后每周注射2-3次，直到总量注射完。2.蔗糖铁首次100mg加入100ml生理盐水中缓慢静点，小于30滴每分钟;如无不良反应，第2次可增加到200mg加入200ml-250ml生理盐水中缓慢静点，小于30滴每分钟，每周2-3次，直到血色素升至正常，红细胞体积恢复正常。（二）补充叶酸和维生素B12叶酸，5-10mg，tid，直至血象完全恢复正常。维生素B12：100μg/d，IM，直至血象完全恢复正常，以后改为每周2次，每次100μg，以增加储备。注意补钾。网织红细胞治疗后的第5天开始升高，7-10天达到高峰。中性粒细胞和血小板计数常在7~14天内恢复。血红蛋白4周左右恢复正常。四、造血生长因子或造血刺激药物雄激素红细胞生成素(EPO)五、免疫抑制剂糖皮质激素(皮质类固醇)环孢素AATG和ALG六、脾脏切除依据:脾脏是红细胞的主要破坏场所。适应症:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进等。七、异基因骨髓移植重型再生障碍性贫血，恶性血液病，珠蛋白合成障碍性贫血等。病历三患者女性，20岁，农民，主因乏力半年，左上腹不适、恶心2月入院。既往体健。查体：贫血貌，心肺查体未见异常，腹平软，脐上及左下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及肿大。双手背皮肤色素沉着，双下肢无水肿。辅助检查：血常规：WBC5.92×109/L，RBC2.93×1012/L，HGB68g/L，MCV74.6fL，MCH23.2pg，MCHC311g/L，PLT390×109/L；血沉：85mm/h；骨髓象：感染性骨髓象；胃镜：食管炎，慢性浅表性胃炎。入院诊断：1.贫血待查：缺铁性贫血？2.慢性胃炎。治疗方案：予抑酸保胃、营养支持、补中益气及补充铁剂等治疗，患者血色素无明显回升。胸片：左肺结核不除外。肺CT：左肺感染性病变，建议结合临床除外结核。PPD试验阴性。TB-PCR正常。支气管镜检查：左下肺炎性变：TB？病理回报：粘膜呈慢性炎，另见坏死组织，涂片：未找到癌细胞；灌洗液抗酸染色：找到抗酸杆菌+++，未找到霉菌。修正诊断：1.慢性病贫血2.肺结核3.慢性胃炎调整治疗方案：加用雷米封、利福平、吡嗪酰胺口服、链霉素肌注四联抗痨治疗，患者体温降至正常，复查血常规示血色素回升。病历四患者女性，27岁，农民，主因乏力、头晕1月余入院。既往患“肺结核”3月余，目前口服“雷米封、利福平”治疗。查体：贫血貌，心肺腹查体未见异常，双下肢无水肿。血常规：WBC13.1×109/L，RBC2.66×1012/L，HGB58g/L，MCV74.1fL，MCH24.7pg，MCHC306g/L，PLT423×109/L；便潜血：阳性；血沉：77mm/h；骨髓象：增生性贫血；抗人球蛋白试验：阴性；盆腔B超：未见明显异常。肺CT：1.肺癌；2.两肺多发结节影，考虑为转移瘤；3.心腔密度低，符合贫血心；4.肝转移瘤可能性大。出院诊断：1.肺癌晚期2.肿瘤相关性贫血。谢谢！