维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病临床医学系单志芳1维生素D缺乏性佝偻病2维生素D缺乏性佝偻病3维生素D缺乏性佝偻病体内维生素D不足钙磷代谢失常骨骼病变是小儿体内维生素D不足导致钙、磷代谢失常，产生的一种以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养性疾病。4维生素D缺乏性佝偻病•维生素D的来源及代谢皮肤中的7-脱氢胆固醇胆骨化醇（内源性维生素D3）食物中摄取的胎儿通过胎盘自母体获得阳光动物性食物VitD3植物性食物VitD225-羟化酶肝脏25-(OH)D31-羟化酶肾脏1，25-(OH)2D35维生素D缺乏性佝偻病•维生素D的生理功能1、促进钙、磷在肠内的吸收。2、促进肾小管对钙、磷的重吸收。3、促进成骨细胞的增殖和碱磷酸酶的合成，促进骨钙素的合成，促进骨的钙化。4、抑制甲状旁腺分泌。6维生素D缺乏性佝偻病•病因7维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏钙化障碍、钙盐不能沉着肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺功能代偿性增强旧骨脱钙增多血钙正常或稍低尿磷增加血磷降低钙磷乘积降低骨样组织堆积佝偻病未代偿血钙下降手足搐搦8维生素D缺乏性佝偻病临床表现（一）活动早期（初期)主要表现为神经精神症状：易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗、枕秃。9维生素D缺乏性佝偻病临床表现（二）活动期1、神经精神症状2、骨骼的改变（1）头部：A、颅骨软化：多发生于3--6个月小儿。B、方颅：多见于6个月以上小儿。C、出牙延迟D、囟门迟闭10维生素D缺乏性佝偻病（2）胸部：1岁左右多见A、肋骨串珠：多见于第7-10肋。B、肋膈沟（郝氏沟）C、鸡胸D、漏斗胸11维生素D缺乏性佝偻病肋骨串珠12维生素D缺乏性佝偻病肋膈沟13维生素D缺乏性佝偻病鸡胸漏斗胸14维生素D缺乏性佝偻病（3）四肢畸形（多见于6个月以上小儿）A、腕踝畸形：腕：手镯征踝：脚镯征B、下肢畸形：“X”形腿“O”形腿（4）其他A、脊柱：后突或侧弯B、骨盆：三角骨盆或扁平骨盆15维生素D缺乏性佝偻病16维生素D缺乏性佝偻病O形腿X形腿17维生素D缺乏性佝偻病手镯、脚镯征18维生素D缺乏性佝偻病•3、全身肌肉松弛：（1）坐、立、行延迟。（2）腹肌张力下降：蛙腹•4、其他免疫力减退表情淡薄、记忆力理解力差等。19维生素D缺乏性佝偻病（三）恢复期经适当治疗后，临床症状逐渐减轻或接近消失，血清钙、磷逐渐恢复正常，ALP逐渐恢复正常。X线表现2---3周后即有改善。20维生素D缺乏性佝偻病（四）后遗症期1、多见于2岁以后小儿。2、临床症状消失，血生化及骨骼X线检查正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形。21佝偻病各期血生化改变和X线表现初期活动期恢复期后遗症期血钙正常或稍低稍降低逐渐恢复正常正常血磷下降明显降低逐渐恢复正常，较快正常钙磷乘积30-40＜30逐渐恢复正常正常碱性磷酸酶增高或正常明显增高恢复最慢，1-2个月正常正常骨X线改变无明显改变长骨钙化带消失、干骺端呈毛刷状、杯口状凹陷、骨质疏松、骨皮质变薄，可伴有不完全性骨折及下肢弯曲变形治疗2-3周后有所改善，出现不规则的钙化线，骨骺软化带逐渐恢复正常。仅见骨骼畸形改变维生素D缺乏性佝偻病22佝偻病各期诊断要点活动早期活动期恢复期后遗症期症状及体征摇头、烦躁、早期症状明显，精神活泼，症无明显症状，夜惊、夜啼骨骼异常，肌状减轻，肌张仅遗留不同程多汗、枕秃张力低力恢复，骨骼度骨骼畸形异常渐趋恢复血清钙短暂降低后正常稍降低正常正常血清磷正常或降低降低较快恢复正常ALP增高更高缓慢恢复正常正常骨骼X线变化少有变化有变化正常维生素D缺乏性佝偻病23维生素D缺乏性佝偻病•治疗与预防•（一）孕母多食含VitD丰富的食物，多晒太阳。•（二）小儿多晒太阳。•（三）按时添加含VitD丰富的辅食。24维生素D缺乏性佝偻病•VitD疗法口服法:VitD2000-4000IU/d,1个月后改维持量400IU/d肌注法:VitD20-30万IU/次视病情注射2-3次，每次间隔一个月。3个月后改口服预防量25维生素D缺乏性佝偻病（三）钙剂：与VitD治疗的同时口服。（四）外科手术矫形：遗留有严重的上、下肢骨骼畸形者，在4岁以后可考虑外科手术矫形。26维生素D缺乏性佝偻病27维生素D缺乏性佝偻病281.维生素D缺乏性佝偻病主要见于A.1岁以内的婴儿B.2岁以下的婴幼儿C.3岁以下的幼儿D.5岁以下的患儿E.12岁以下的患儿2.体内维生素D的主要来源为A.皮肤内7-脱氢胆固醇B.维生素D制剂C.植物性食物中的麦角固醇D.动物性食物中的胆钙化醇E.母乳中的维生素D3.维生素D缺乏性佝偻病的原因不包括A.日光照射不足B.维生素D摄入不足C.生长速度快D.免疫力低下E.疾病与药物的影响维生素D缺乏性佝偻病294.维生素D缺乏性佝偻病的特征性病变的部位是A.肌肉B.血液C.骨骼D.大脑E.皮肤5.患儿，男，5个月，被医生诊断为维生素D缺乏性佝偻病初期，下列属于初期症状的是A.颅骨软化B.肋骨串珠C.肌肉松弛D.佝偻病手镯E.神经精神症状6.患儿，女，3个月，最近经常烦躁、睡眠不安、夜间啼哭，多汗，有枕秃。应考虑为A.营养性缺铁性贫血B.维生素D缺乏性佝偻恢复期C.维生素D缺乏性佝偻病后遗症期D.维生素D缺乏性佝偻病初期E.维生素D缺乏性佝偻病激期维生素D缺乏性佝偻病307.患儿，男，3岁。体检发现颅骨软化、鸡胸并伴有X形腿。血钙2.4mmol/l，血磷1.6mmol/L。该患儿处于A.维生素D缺乏性佝偻病初期B.维生素D缺乏性佝偻病激期C.维生素D缺乏性佝偻病恢复期D.维生素D缺乏性佝偻病后遗症期E.骨软化期8.佝偻病初期患儿的临床表现是A.颅骨软化B.下肢畸形C.有赫氏沟D.出现枕秃E.形成鸡胸