维生素D缺乏性手足搐搦症

第三节维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏性手足搐搦症又称维生素D缺乏性手足抽搐症或佝偻病性低钙惊厥。由于维生素D缺乏而甲状旁腺不能代偿导致血钙浓度降低，神经肌肉兴奋性增高，出现手足抽搐、喉痉挛甚至全身惊厥等。本病多见于6个月以内的小婴儿。概述1.病因根本原因：维生素D缺乏。直接原因：血清钙离子降低。维生素D缺乏----肠道吸收钙磷减少---血钙、磷降低----甲状旁腺反应迟钝，不能调节血钙，血钙进一步降低。当血钙总量1.75-1.88mmol/L，离子钙1mmol/l时，即出现神经肌肉兴奋性增高表现。病因与发病机制2.诱发血钙降低的原因①春季之后，日光骤增，或大剂量使用VitD后，血液中VitD迅速上升，加速骨骼钙化，大量钙沉积于骨，使血钙降低。②发热、感染、饥饿时组织细胞分解释放磷，血磷上升，血钙下降。•③人工喂养儿使用含磷过高的奶制品，导致高血磷、低血钙症状。•④血清钙离子水平还受PH的影响，PH增高钙离子降低，故合并酸中毒经纠酸治疗后，血PH上升，患儿出现低血钙抽搐、本病典型的临床表现为惊厥、手足抽搐、喉痉挛，常伴有烦躁、哭闹、多汗、睡眠不安等。临床表现（一）典型发作血清总钙多低于1.75mmol/l。1.惊厥最常见症状。①小婴儿多见。②表现为突然发生两眼上翻、面肌颤动、四肢抽动、神志不清等。③发作次数可多可少。④发作时间可长可短。⑤发作后意识恢复，活动一切正常。⑥一般不发热。2.手足抽搐①见于较大婴儿及幼儿。②手抽搐呈“助产士手”③足抽搐呈“芭蕾舞”足。④发作时意识清楚。3.喉痉挛①多见于6个月以下的婴儿。②表现为吸气性呼吸困难，重者可发生窒息而死亡。③喉痉挛最少见，但最危险。二、隐匿型血清总钙多在1.75-1.88mmol/l。①一般没有典型发作，但有以下隐形体征。面神经征：指尖或叩诊锤轻叩口角与颧之间面颊部，引起口角和眼角抽动即为阳性。陶瑟征：血压计袖带绑在上臂处，打气使血压维持在收缩压和舒张压之间，5分钟之内该手出现搐溺即为阳性。腓反射：叩诊锤叩击腓骨小头外侧处，引起足向外侧收缩为阳性。1.具有佝偻病史。2.突发无热惊厥，反复发作。发作后意识清醒，无神经系统体征。3.血钙浓度降低1.75mmol/dl离子钙低于1.0mmol/l。4.补钙治疗有效。诊断•1、急救处理：立即吸氧，保持呼吸道通畅，迅速控制惊厥或喉痉挛•2、钙剂治疗：尽快给予10%葡萄糖溶液稀释后缓慢推注或静滴•3、维生素D治疗：急性期后给予维生素D治疗治疗常见护理诊断•有窒息的危险•有受伤的危险•营养失调•知识缺乏1.控制惊厥及喉痉挛（1）遵医嘱立即使用镇静剂、迅速止痉首选地西泮，每次0.1-0.3mg/Kg.肌注或缓慢静注，或10%水合氯醛每次40~50mg/kg保留灌肠。或用苯巴比妥钠。护理措施（2）.钙剂治疗遵医嘱使用钙剂10%葡萄糖酸钙5-10ml以5%或10%葡萄糖溶液稀释1~3倍后缓慢静脉注射（10min以上)或滴滴，以免血钙骤升导致心搏骤停，同时避免药液外渗，以免造成局部坏死。补钙注意事项：①速度要慢，需在10分钟以上。注射过快可使血钙骤然升高，引起心律失常而致心搏骤停。②避免漏出血管致组织坏死。避免使用头皮静脉。一旦漏出，可用25%硫酸镁局部热敷，严重渗出者，可用普鲁卡因局部封闭。2、保持呼吸道通畅，防止窒息取仰头取颏位，及时清理呼吸道分泌物，避免窒息。喉痉挛发作时，将舌拉出口外，垫牙垫，避免舌咬伤。必要时作气管插管术以保证呼吸道通畅。氧气吸入惊厥发作时立即吸氧。3、防止受伤床档周围用棉质护围保护，以防惊厥或手足抽搐发生时造成损伤，已出牙患儿发作时应在上、下磨牙间放置牙垫，避免舌被咬伤。4.纠正维生素D坚持户外活动按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。5、健康教育指导家长合理喂养，正确补充维生素D和钙剂教会家长惊厥及喉痉挛发作时的处理方法，如使患儿平卧，松开衣领，头偏向一侧，指压人中、合谷穴、同时呼救。必考点总结1、病因2、发病机制——甲状旁腺不能代偿亢进3、症状体征：典型征与隐性征4、治疗原则应试模板小儿、冬季出生——方颅、鸡胸、OX型腿——血生化、骨X线小儿、冬季出生——方颅、抽搐、无热——血钙低小儿喂养困难——体重不增、皮下脂肪减少佝偻病搐搦症营养不良1.下列哪项不是手足搐搦症的典型症状A、惊厥B、手足搐搦C、喉痉挛D、肋膈沟E、以上都不是同步练习2.婴儿手足搐搦症发生惊厥的特点下列哪项错误A、突发性、阵发性抽搐B、多伴有发热C、缓解后多入睡D、醒后活泼如常E、无热惊厥3.患儿4个月，发热咳嗽1天，抽风5～6次，抽风后吃奶好。检查：T37.2℃,发育营养中等，神清，精神好，咽充血，颅骨软化，WBC8.0×109／L，N0.56。惊厥原因可能是A、高热惊厥B、婴儿手足搐搦症C、婴儿痉挛症D、佝偻病活动期E、脑膜炎4.婴儿手足搐搦征惊厥发作时的紧急处理是A、10％葡萄糖酸钙静注＋VitD3肌注B、10％葡萄糖酸钙＋脱水剂C、10％葡萄糖酸钙＋吸氧D、苯巴比妥钠＋10％葡萄糖酸钙静注E、苯巴比妥钠＋VitD3肌注就诊过程中，