搜索
肺泡蛋白沉积症(PulmonaryAlveolarProteinosis)概述肺泡蛋白沉积症(PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP)是一种浸润性肺弥漫性疾病，由肺泡腔内类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积所致概述罕见，国外统计发病率1/200万～3.6/10万1958年Rosen等首先报道1964年侯杰在国内首次对本病进行综述报道分型•分三型：获得性：绝大多数先天性：少数继发性：尤其继发于血液系统恶性肿瘤发病机制•发病机制不明•目前，认为可能主要与两个因素有关：1.肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除功能减弱2.粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或其受体缺乏病理改变•光镜下：•肺泡及细支气管腔内充满大量颗粒状、块状嗜伊红蛋白样物质，肺泡腔内物质过碘酸－雪夫反应(PAS)染色呈阳性•肺泡壁多正常，也可因纤维组织增生及淋巴细胞浸润而增厚，或有Ⅱ型肺泡上皮细胞增生病理改变•多种特殊染色方法对肺泡腔内物质显示•Masson染色法－显示蛋白样物质•支气管肺泡灌洗液（bronchoalveolarlavagefluid,BALF）或经支气管肺活检或剖胸活检---大量无定形PAS染色阳性物质，肺泡巨噬细胞内粉红色颗粒蛋白样物质临床表现年龄与性别：几个月—70岁以上，30-50岁占2/3，男女比例约为4：1•症状：早期可无症状，隐袭性气促胸闷、气促、咳嗽、咯少量粘痰，后期休息时即可出现呼吸困难，呼吸衰竭•体征：无干、湿啰音，伴感染时可闻及湿啰音•临床症状轻，胸部影像表现重，两者不平行－－PAP临床特点之一影像学表现X-ray1.肺泡性肺水肿样阴影：以肺门为中心向外放散大片致密影，对称或不对称,典型者“蝶翼”征2.肺炎样阴影：双下肺为著，广泛分布不规则斑片状或大片状致密影3.结节状阴影：双肺广泛分布结节，密度不均，大小不等，边缘模糊，可融合成片，可有小透光区4.磨玻璃影：早期，双肺中下野，淡薄均匀，呈“云雾”状影像学表现HRCT•双肺较淡云雾状斑点或斑片状阴影，边缘多清楚，部分边缘有成角现象，也有的边缘呈弧形•病变在周围正常肺组织衬托下，如“地图样分布”•有时形成磨玻璃影（GGO）,其内可见散在小结节HRCT•“铺路石”征(crazypavingpattern)：双肺弥漫性分布的斑片状GGO和实变影与小叶间隔增厚交织成•“蜂窝样透光区”：部分肺泡实变与含气肺泡混杂，实变区内可见•“支气管充气征”：部分实变区内支气管无阻塞所形成，其支气管边缘清晰锐利•部分肺泡实变融合成密度较高的斑片影•纵隔、肺门无淋巴结肿大，胸膜光滑，心脏大小在正常范围•双侧肺内磨玻璃密度影•实变•上下肺分布无明显差异•铺路石征---小叶间隔增厚只在磨玻璃密度中间，小叶间隔光滑性增厚---小叶间隔水肿•地图样分布HRCT诊断依据•临床症状•典型的影像学表现•肺功能：限制性通气功能障碍及弥撒能力减低，晚期出现低氧血症•肺泡灌洗(BAL)或肺活检病理学：－确诊肺泡腔内充满颗粒状或块状嗜伊红物质，PAS染色呈阳性病例一•男，42岁•间断咳嗽、咳痰3个月，活动后喘憋2个月•TBLB证实肺泡蛋白沉着症病例二•女，72岁•胸闷气短2年，加重2月•肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着症病例三•男，43岁•间断咳嗽1年余加重伴胸闷气短4月余•入院诊断间质性肺炎•CT引导下穿刺病理肺泡蛋白沉着症，PAS染色（+）病例四•女，69岁•活动后胸闷气短11年，进行性加重4月•94年肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着症，PAS染色（+）主要鉴别诊断•肺炎•肺水肿•特发性间质纤维化•弥漫性肺泡癌（占位效应，病变与正常肺组织界限不清）•弥漫性肺出血（病变与正常肺组织界限不清）治疗•全肺灌洗：1965年报道了该方法，目前仍作为PAP的标准疗法，80％效果显著，明显改善症状，但是疗效维持时间不长•GM-CSF治疗：文献报道约50％的病例治疗有效•肺移植：发生肺纤维化者；但移植后仍可再发预后•约80％PAP经有效治疗可缓解•少数成人性PAP自发性缓解，但原因不明•约10-15％直接死于PAP诱发的呼吸衰竭•少数小于5岁儿童病例，诊断为获得性PAP者预后极差