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第三节肺原性心脏病p110定义：肺源性心脏病(corpulmonale,简称肺心病)是由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变所致肺血管阻力增加,产生肺动脉高压,继而右心室结构或(和）功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短,可分为急性和慢性肺心病,以后者多见。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞（见第十章）慢性肺原性心脏病p110定义：慢性肺原性心脏病（chronicpulmonaryheartdisease）简称慢性肺心病（chroniccorpulmonary），是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张或(和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病,并排除先天性心脏病和左心病变引起者。讲授主要内容概述病因发病机制临床表现实验室和其他检查鉴别诊断治疗概述1、概念：支气管肺组织、血管或胸廓慢性病变肺血管阻力升高肺动脉压力升高右心室肥厚扩张右心衰竭一系列表现[流行病学]是一种呼吸系统的常见病，我国患病率在20世纪70年代,14岁为4.8‰，92年在北京、湖北等调查102230例居民为4.4‰，其中占≥15岁人群的6.7‰，肺心病的患病率存在地区差异,北方发病率高于南方地区，农村高于城市，并随着年龄的增加而增高。吸烟者高于不吸烟者，男女无明显差异。冬春季节，气候骤然变化易出现急性发作。本病占住院心脏病的46%~38.5%,多数地区占第3、第4位。东北、西南已由第2位上升到首位。[病因]（一）支气管、肺疾病：以慢性阻塞性肺疾病（COPD）最多见，约80~90%，其次为支哮、支扩、重症肺结核、尘肺、间质性肺部疾病等。（二）胸廓运动障碍性疾病较少见，严重的胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾病胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形→肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染等所致。（三）.肺血管疾病:慢性血栓栓塞性肺动脉高压、累及肺动脉的过敏性肉芽肿、广泛或反复发生的多发性肺小动脉炎及原因不明的原发性肺动脉高压→肺小动脉狭窄、阻塞→肺血管阻力↑→肺动脉高压和右心室负荷加重→肺心病。（四）.其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、呼吸睡眠暂停低通气综合征等→低氧血症→肺动脉高压→肺心病。[发病机制和病理]（一）.肺动脉高压的形成1.血管阻力增加的功能性因素2.肺血管阻力增加的解剖学因素3.血容量增多和血液粘稠度增加：毛细血管受压数量减少和管壁炎使阻力增加缺氧和CO2潴留使血管痉挛血容量和粘度使血流阻力增加肺动脉阻力增加，肺动脉压力增加右心负荷增加，右室肥厚右室衰竭（二）心脏病变和心力衰竭:（早期）右心代偿肥厚→失代偿（晚期）→右心扩大、衰竭→肝大、下肢浮肿，甚至全心衰竭。此外，由于（1）心肌缺氧、乳酸积累高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损；（2）反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；（3）酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等,均可影响心肌,促进心衰。（三）其他重要器官的损害：缺氧和高碳酸血症除对心脏有影响外,还对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变→多脏器功能衰竭。[临床表现]（一）肺、心功能代偿期(包括缓解期)：主要是慢阻肺的表现。1.症状:咳嗽、咳痰、气促,活动后感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血。急性感染时可使上述症状加重,2.体征：可有不同的发绀和肺气肿征,听诊多有呼吸音减弱,偶有干、湿性罗音心音遥远，P2A2三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强,多提示有右心室肥大，颈静脉充盈或怒张，肝界下降。（二）肺、心功能失代偿期（包括缓解期）：本期主要表现以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。1.呼吸衰竭：（1）症状:可表现为呼吸困难加重，夜间为甚,常有失眠,头痛,食欲下降,但白天嗜睡,神志淡漠,谵妄等肺性脑病的表现，（2）体征:明显发绀,球结合膜充血、水肿,严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现，出现病理反射，腱反射减弱或消失因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现,如皮肤潮红，多汗。2.右心衰竭：（1）症状:明显气促,心悸,食欲不振、腹胀、恶心等。（2）体症：发绀更明显,颈静脉怒张,心率增快可出现心律失常,剑突下可闻收缩期杂音,甚至舒张期杂音,肝大且有压痛,肝颈征阳性,下肢浮肿,重者可有腹水,少数甚至有肺水肿及全心衰。[实验室和其他检查]（一）X线检查：除肺胸疾病及急性肺部感染的特征外,尚可有肺动脉高压征：1.右下肺动脉干扩张,其横径≥15mm,或右下肺动脉横径与气管横径之比值≥1.07，或动态观察右下肺动脉干增宽2mm2.肺动脉段明显突出或其高度≥3mm3.中央肺动脉扩张,外周血管纤细,形成“残根”征4.圆锥部显著凸出（右前斜位450）或其高度≥7mm5.右心室肥大具有上述任一条均可诊断（二）心电图检查：主要条件1.额面平均电轴≥+9002.V1R/S≥13.重度顺钟向转位（V5R/S14.RV1+SV5≥1.05mv5.aVR呈R/S或R/Q≥1,6.V1~V3呈QS或Or或qr(酷似心梗图形，应注意鉴别)7.肺型P波.次要条件：1.肢体导联低电压图形2.右束支传导阻滞具有一条主要条件即可诊断，二条次要条件为可疑(三).超声心动图：1.右室内径≥20mm2.右室流出道≥30mm3.右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强,4.左右心室内径比值2；5.右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm;6.右室流出道/左心房内径1.4;7.肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（a波低平或2mm,或有收缩中期关闭征等。超声心动图次要标准参考条件：1.室间隔增厚≥12mm,搏幅5mm，或呈矛盾运动征象2.右室增大≥25mm(剑突下区探及）3.三尖瓣前叶曲线DF、EF速度增快，E峰呈增高型，或有AC间期延长者4.二尖瓣前叶曲线幅度降低，CF18mm,CD段上升缓慢、延长，呈水平位或有EF下降速度减慢90mm具有上述二项条件（其中必须有一条主要条件）即可诊断（四）动脉血气分析：肺心病功能代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症,当PaO260mmHg,PaCO250mmHg,表示有呼吸衰竭（五）血液检查：红细胞及血红蛋白可升高，全血粘度及血浆粘度可增加，红细胞电泳时间常延长；合并感染时，白细胞总数增高，中性粒细胞增加，部分病人可有肝功能、肾功能改变；血钾、钠、钙、镁均可有变化。除钾以外，其他多低于正常（六）其他：肺功能检查对早期或缓解期肺心病患者有意义痰细菌学对急性加重期肺心病可指导抗菌药物的选用[诊断]根据1977年我国修订的“慢性肺心病诊断标准”：1.有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管疾病2.肺动脉高压、右室肥大或右心功能不全表现3.体征：有肺气肿征、剑下收缩期搏动、三间瓣有收缩期杂音，P2A2,颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性及下肢浮肿及体静脉压升高等体征3.有X线、心电图表现、超声心动图有右心增大肥厚的征象,可做出诊断。[鉴别诊断]1.冠心病：（1）典型的心绞痛,心肌梗死病史或心电图表现,（2）可有左心衰的发作史,原发性高血压、糖尿病史更有助于鉴别。（3）体检、X线、心电图检查呈左心室肥大为主的征象，可资鉴别。冠脉造影可助确诊。2.风湿性心瓣膜病：（1）发病年龄轻,常有风湿性关节炎和心肌炎的病史,（2）其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，（3）X线，心电图，超声心电图有特殊表现。（4）心衰纠正后心脏杂音更明显3.原发性心肌病：本病多为全心增大,无慢性呼吸道疾病史,无肺动脉高压的X线表现等。[治疗]（一）急性加重期：积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼衰和心衰，防治并发症。1.控制感染：感染是最常见诱因,根据药敏选用敏感抗生素2.氧疗:通畅呼吸道,纠正缺氧3.原发病的治疗:如慢阻肺伴气胸时的处理4.控制心力衰竭：（1）利尿剂：有导致痰液粘稠不易咳出和电解质紊乱的副作用；因此宜小剂量、作用轻、短疗程:注意补钾（2）强心剂：因耐受性差、易心律失常；宜小剂量（1/2至1/3）、作用快排泄快静脉用药、掌握指征。洋地黄药物应用指征是：（1）感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能得到良好的疗效而反复浮肿的心衰患者；（2）以右心衰为主而无明显感染的患者；（3）出现急性左心衰者(3).血管扩张剂的应用：可减轻心脏前、后负荷，降低肺动脉压。4.控制心律失常:如持续存在可根据心律失常的类型选用药物5.抗凝治疗应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成.6.并发症的治疗：控制呼衰是关健7.加强护理工作[防治并发症]（一）肺性脑病（二）酸碱失衡及电解质紊乱（三）心律失常（四）休克（五）消化道出血（六）弥散性血管内凝血(DIC)（七）深静脉血栓形成(二).缓解期治疗1.原发病的治疗2.增强免疫治疗3.去除诱因，减少或避免急性发作预后与预防1.预后(1)病死率约在10%~15%左右(2)经积极治疗可以延长寿命,提高患者生活质量。预防1.防治引起本病的慢性支气管、肺和肺血管等基础疾病2.戒烟3.积极防治原发病的诱因4.健康宣教，普及疾病防治知识，体育锻炼，增强抗病能力复习思考题1.肺心病的病因及引起肺动脉高压发病机制2.肺心病临床表现及诊断方法3.肺心病急性加重期的治疗原则