肺内血管内皮细胞瘤

L/O/G/O肺内血管内皮细胞瘤（EHE）常德市第一中医院影像科程显升病理主要探讨脏器血管内皮细胞瘤（EHE）的临床病理特点。典型病理：脏器多发性边界不清的小结节，瘤细胞呈“卵圆形”或“圆形”上皮样或组织细胞样，胞浆丰富嗜酸性，分布于粘液间质中；间质粘液样变性或透明变性，胞浆内有大空泡，空泡内偶见红细胞及其碎片。免疫组化：F8、CD31、CD34为阳性表达。良恶性：肺内低度恶性（交界性）血管源性肿瘤。诊断：主要为病理形态学及免疫組化染色。介绍罕见(全世界约50例)不明，年龄不限（7~76y），女性多见(肝)，40%患者年龄小于30岁。推测可能与口服避孕药、孕激素失调、氯乙烯污染和肝移植等因家有关。可无症状或轻微咳嗽、咳痰、少量咯血目前尚无有效治疗措施.脏器发病病因临表治疗影像特点：1、两肺弥漫结节（可单发），两下肺为主，病灶多沿血管及支气管分布，多小于1cm；周边可见晕征、GGO-混合型（ground-glassopacity）即“煎蛋样”表现，部分呈“印戒征”，部分伴有空洞形成；常无纵膈或隆突下淋巴结肿大。CT平扫为低密度影，病灶中心更低密度，约20%病灶可有钙化、增强后动脉期主要表现为周边强化为主，延迟后肿瘤实质内造影剂进入，而中央低密度区无强化；可伴有钙化、出血、坏死、炎细胞浸润或淋巴滤泡形成。2、肝脏弥漫低密度结节，病灶中心结节状强化（多于肺内发病）；增强后动脉期主要表现为周边强化为主，延迟后肿瘤实质内造影剂进入，而低密度区无强化。上皮样血管内皮瘤起源•由Weiss等于1982年首次命名，是一种少见的血管源性肿瘤，多发生在软组织以及肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏者甚为少见。•发病与病因学:•EHE以往又曾称为组织细胞样血管内皮细胞戒和硬化性内皮样肉瘤。Ishak等于1984年首先报道肝原发性EHE。Makhlouf等于1999年报道了美军病理研究所(AFIP)31年期间收集的137例肝EHE，其中经肝活检及肝穿刺组织诊断者占68%，手术切除者4例，肝移植6例。分析两肺弥漫结节，结节较大，需要鉴别的有转移、淋巴瘤、真菌病、韦格式肉芽肿，而结节周边伴晕征的只有真菌病可符合，但考虑到肝脏弥漫低密度结节伴中心点状强化，真菌病肝脏这种表现好像没见过。肝脏这种表现到符合上皮样血管内皮瘤，该病可累及肺，而肺上皮样血管内皮瘤典型表现就是多发结节伴周边GGO。由于对本病的认知程度低，且大多数患者无特征性的临床表现和辅助检查的异常，影像学检查多会误诊为肝脏转移性肿瘤。小节影像学特征:肺内GGO（混合型）。多位于肝脏的周边区域，肝脏包膜无膨隆。肝内低密度，中心强化。病理：上皮样或组织细胞样，为圆形或多角形不规则排列，分布于粘液间质中；胞质内可见印戒状的空泡，内有红细胞及其碎片好发：肝EHE主要发生于中年女性，平均年龄42岁，肺内发病罕见。（肝发病》肺）提示：无特征性的临床表现和辅助检查的异常，易误诊，应考虑到本病的可能性。L/O/G/OThankyou!