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肺功能检查在间质性肺疾病中的应用郑州大学第二附属医院呼吸内科邵润霞目录213间质性肺疾病的概况、病理及病理生理间质性肺疾病的肺功能改变肺功能检查在间质性肺疾病中的意义6间质性肺疾病的概念间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）：是一组弥漫性炎症性疾病，炎症侵犯肺泡壁、肺间质和邻近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。通常也称为弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease，DPLD）。细胞外基质肺间质细胞成分间叶细胞炎症细胞免疫活性细胞基质纤维成分肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织晚期纤维化早期肺泡炎损伤过度修复淋巴细胞病理过程中性粒细胞系膜细胞肺泡巨噬细胞成纤维细胞发病机制早期肺泡炎肺泡巨噬细胞上皮细胞间质性肺疾病的共同特征渐进性劳累性气促限制性通气功能障碍伴弥散功能降低低氧血症影像学上双肺弥漫性病变双肺底可闻及湿性罗音或捻发音间质性肺疾病的呼吸生理变化间质纤维化肺弹性回缩力增加，顺应性下降，变为“僵硬”；肺量图可见流速陡直，峰值较高，随之陡降，曲线呈特征性“窝头状”。肺功能表现为肺静态顺应性降低及肺容量减少,限制性通气肺泡与毛细血管床的厚度增加、面积减少，并出现V/Q失调，以低V/Q为主，结果导致气体交换障碍，弥散及比弥散降低，低氧血症，肺泡动脉血氧分压差增大细胞渗出结缔组织增生通气换气目录213间质性肺疾病的概况、病理及病理生理间质性肺疾病的肺功能改变肺功能检查在间质性肺疾病中的意义6ILD的肺功能特点肺容积减少弥散功能降低肺顺应性下降伴最大吸气压的增加静息时低氧血症并在运动时明显加重部分ILD可出现小气道功能的异常间质性肺疾病的肺功能改变肺容量和通气功能肺换气功能肺弥散功能肺膜弥散功能静息和运动时气体交换心肺运动试验呼吸调节间质性肺疾病的肺功能改变——肺容量和通气功能（1）肺容积的变化：ILD患者肺弹性回缩力增加，致肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）及残气量（RV）均减少，其中TLC减少更明显，从而使RV/TLC正常或仅轻度增加。TLC减少对肺间质纤维化程度的判定具有一定的作用，而与肺泡炎及肺纤维化之间的相关程度较低。间质性肺疾病的肺功能改变——肺容量和通气功能一秒率（FEV1.0/FVC）正常或增加，有研究认为该指标的增加与其死亡率呈一定的相关性，特别是当FEV1.0/FVC91%时，所谓的“超常流速”（suppernromalflow）提示预后不良（2）动态肺容积及气道阻力：最大呼气流量-容积（MEFV、F-V）曲线：是在FVC的测试中，同时描绘出的在各个不同肺容积水平是最大呼气瞬间的流量，以肺活量75%、50%、25%时的流量为定量指标。（2）动态肺容积及气道阻力：正常：F-V曲线应呈三角形，升支陡直，PEF尖峰迅速，降支几乎呈直线均匀下降，直到RV位。吸气曲线呈半圆形，流速环闭合。流速容量PEFV50(FEF50)V25V75FIF50TLCRVILD患者：出现特异性表现（FVC变小、呼气峰流量显著降低、曲线降支陡直且斜率变大，呈“窝头状”），V50、V25一般相对增加，特别是RV下降的情况下。一部分V50、V25有所下降，提示间质性肺疾病早期小气道功能异常的存在。间质性肺疾病的肺功能改变——肺容量和通气功能（3）气速指数气速指数（VI）=MVV占预计值的百分比/VC占预计值的百分比1.0若其他指标已提示间质性病变但VI1.0，提示存在其他因素，如气道阻塞，呼吸肌肉受损、胸廓僵硬或上气道梗阻等间质性肺疾病的肺功能改变肺容量和通气功能肺换气功能肺弥散功能肺膜弥散功能静息和运动时气体交换心肺运动试验呼吸调节间质性肺疾病的肺功能改变——肺换气功能（1）肺弥散功能：在存在限制性通气功能障碍的疾病中，弥散功能对于ILD的临床意义最大。一氧化碳弥散量（DLCO）的下降常作为ILD的重要诊断依据和治疗效果的判断标准DLCO于疾病早期就出现下降是ILD最具特征性的换气功能异常，且随着病情的进展呈进行性下降临床上DLCO的下降常远远早于影像学改变，某些ILD早期，其他肺功能尚属正常时即可出现弥散量降低，故DM测定主要用于ILD的早期诊断IRVERVIRVERV间质性肺疾病的肺功能改变——肺换气功能肺膜弥散功能肺泡内气体弥散气体通过肺泡毛细血管膜的弥散气体与血红蛋白的结合早期诊断（2）间质性肺疾病的肺功能改变——肺换气功能（3）静息和运动时气体交换：肺泡气与动脉血氧分压差（A-aDO2）是反映肺泡毛细血管从肺泡气中摄取氧的能力的重要指标肺泡通气血流比例失调是低氧血症或A-aDO2增大的主要原因A-aDO2增大是反应ILD气体交换障碍的重要指标，运动时增大是ILD的特征间质性肺疾病的肺功能改变肺容量和通气功能肺换气功能肺弥散功能肺膜弥散功能静息和运动时气体交换心肺运动试验呼吸调节间质性肺疾病的肺功能改变——心肺运动试验心肺运动试验（CPET）是最有意义的非侵入性检查技术，综合反应心与肺功能，在一定功率负荷下测出摄氧量及二氧化碳排出量等代谢、通气指标及心电图变化，反映细胞呼吸功能的变化。间质性肺疾病的肺功能改变——呼吸调节ILD的呼吸方式特点是低潮气量（VT）和呼吸频率的增快，即形成其特有的浅快呼吸方式。VT的减少与VC的减少呈平行关系。目录213间质性肺疾病的概况、病理及病理生理间质性肺疾病的肺功能改变肺功能检查在间质性肺疾病中的意义6肺功能检测意义疾病严重程度肺间质纤维化的诊断间质性肺疾病的预后病情评估及疗效评估不是诊断ILD的特异性指标纤维化与回缩系数和运动时氧分压改变有较好相关性，但与肺容积、DLCO、静息时气体交换指标没有相关性FVC、TLC、DLCO的减低意味着预后不良连续监测FVC及DLCO在评估治疗中ILD病情是有意义的