头颈部腺样囊性癌

头颈部腺样囊性癌腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma，ACC)，是头颈部较少见的恶性肿瘤，最常发生在涎腺组织，发病率居涎腺肿瘤的第2位，是小涎腺最常见的恶性肿瘤。概述ACC是一种侵袭性很强的恶性肿瘤，主要分布头颈部小涎腺，如上腭、鼻腔、鼻窦、舌、颊黏膜等部位，大涎腺以腮腺常见，其次为颌下腺，舌下腺少见。极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭大腺、子宫、食道和结肠等部位。头颈部ACC通常发生于40～70岁左右，很少见于20岁之前。临床表现为发病部位软组织肿块，伴局部疼痛、麻木等，发生于上腭、口底者可伴口腔异物感，鼻腔、鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等，发生于腮腺者可伴面瘫。临床表现ACC病理组织学分型为管状型、筛孔型和实体型。管状型可见两层细胞组成的管状结构，内层为上皮细胞，外层为肌上皮细胞；筛孔型是最常见的类型，肿瘤细胞排列呈筛网状，筛网内含黏液样物或透明样物；实体型肿瘤细胞成层状分布，只有少量小管或筛孔可见。这三型细胞密度依次增加，预后逐步变差。病理特点ACC具有缓慢生长，弥漫浸润，易沿神经、血管播散，局部易复发，晚期可远处转移等特点。局部复发常沿起源部位周围的黏膜下、纤维组织层和神经周蔓延，远处转移则与血行转移有关，罕见淋巴结转移。ACC的复发病变与原发灶常有相似的影像学特征。ACC易复发，并且易转移至肺、骨，其预后和复发的相关因素包括：肿瘤的分期，是否有神经、血管的浸润，淋巴结的受累等。手术治疗联合术后放疗是本病的最佳治疗方案。ACC在CT上表现为规则或不规则的软组织肿块，呈等或稍低密度。肿瘤较小时，往往与周围正常组织对比差别小。ACC当肿瘤较大时，其内密度一般不均匀，可见不规则片状低密度影，多个小囊状低密度影形成筛孔状改变为本病的特征性CT表现，肿瘤内往往无钙化，极少见出血及脂肪密度，增强检查肿瘤一般有中等度强化，肿瘤较大时呈明显不均匀强化。CT可较清显示肿瘤对相邻骨质侵蚀和骨破坏改变，但不能判定肿瘤的边界和浸润的深度，不能区分软组织肿胀和潴留液。影像学表现MRI表现多种多样，但通常病变都是浸润生长，无假包膜，见缝就“钻”，周围软组织广泛受累。在T1WI序列上病灶表现为低或稍低信号，T2WI序列上表现为等至高信号不等，病变内部信号多不均匀，也可均匀，短T2分隔常见，增强后病变中等至明显不均匀强化，分隔不强化。另外，肿瘤对神经的侵犯是ACC特征性的表现，多见于三叉神经和面神经及其分支，产生麻木和疼痛的临床症状。肿瘤沿着神经生长，可延伸至距主要瘤块相当长的距离，主要表现受累的神经顺行或逆行的增粗，不规则的异常强化。上颌窦、中耳的ACC可直接侵蚀骨质，向颅内浸润，侵犯眶尖、翼腭窝、海绵窦，也可直接在颅内形成肿块，此时硬膜常可见线样强化，增强扫描可清晰显示，但脑实质内均未见异常信号及强化。圈1男，38岁图1a，1b左侧腭部及上颌窦区见软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质密度影及小片状低密度坏死图1c，1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏图1c，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长，有明显不均匀强化图2女，52岁，右侧舌下肿物10天图2aMRI扫描见舌下右侧类圆形结节，在T1WI病灶呈等信号图2bT2WI呈稍长信号图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号均匀图2d，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像上病灶明显均匀强化，与周围组织境界清晰图1右侧上颌窦ACC，显示上颌窦前、后壁骨质破坏，左侧翼腭窝开大图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累，并可见硬膜强化圆3ACC弥漫浸润，见缝就钻，周围组织广泛受累，不易判断肿瘤起源腺样囊性癌的鉴别诊断本病发生在不同的部位，需要与不同的疾病相鉴别。①发生于口腔上腭、舌、颊黏膜等部位小涎腺的ACC需与上皮来源其它恶性肿瘤、转移瘤等病变鉴别。口腔上皮来源其它恶性肿瘤如鳞癌等常常可见上皮溃烂，淋巴结转移等征象，但少见神经侵犯征象。转移瘤多为老年人，常有原发肿瘤的病史；鉴别诊断②发生于腮腺、颌下腺及舌下腺的ACC需与多形性腺瘤等鉴别，多形性腺瘤边界多清晰，无骨质破坏。多形性腺瘤恶变则与ACC难以鉴别；③发生于鼻窦、鼻腔的ACC需要与鳞癌、淋巴瘤、内翻乳头状瘤、慢性炎症息肉等病变鉴别。鼻腔、鼻窦慢性炎症及息肉多呈长T1、长T2信号，骨质多无破坏，不累及血管、神经等周围结构。内翻乳头状瘤病变范围更广泛，一般累及鼻腔及多个鼻窦，MRI的T2WI信号更高，无周围软组织的侵犯转移征象。淋巴瘤如伴有颈部淋巴结则有利于与ACC鉴别，鼻腔及鼻窦的鳞癌与ACC影像较难以鉴别，往往需要病理确诊。总之，头颈部腺样囊性癌CT、MRI诊断需与多种疾病相鉴别，但MRI能够清楚显示病变的形态、轮廓及周围关系，判定病变的性质，CT可以直观显示肿瘤的骨质侵蚀破坏征象。如果头颈部涎腺区不规则肿块，无定形生长，CT显示骨质破坏，病变中间有筛状低密度影或T2WI高信号影，侵及神经、血管，增强后不均匀强化，伴面部疼痛、麻木感或神经支配的肌肉萎缩，应高度怀疑腺样囊性癌。