肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析

2011-2肺动脉高压流行病学及我国基线资料分析In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman´sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.1.肺动脉高压特发性肺动脉高压遗传性BMPR2ALK1,endoglin未知突变药物或毒物相关性结缔组织病心脏或大血管左向右分流门脉高压HIV感染血吸虫病慢性溶血性贫血1′肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病2.左心疾病相关肺高血压收缩功能障碍舒张功能障碍瓣膜病COPD间质性肺病其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍呼吸睡眠暂停慢性高原病发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高血压5.原因不明的或多因素肺高血压肺高血压临床分类(updated4rdWHO-Danapoint2008)血液学异常:骨髓异常增生，脾切除系统性异常:血管炎,结节病,肺朗格罕氏细胞增多症,多发性神经纤维瘤病代谢异常:糖原累积病,高雪氏病,甲状腺异常其他:肿瘤阻塞,纤维纵隔炎,肾衰或透析,其他3.慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压流行病学肺动脉高压是少见病，但涉及诸多学科，实际处于危险因素中的人群广全球不同地区的流行病学特点有所差异我国目前缺乏准确的流行病学数据肺动脉高压患者人群被大大低估流行病学美国注册登记研究：1981-1985：187例患者法国注册登记研究：2002-2005：674例患者中国注册登记研究：1999-2004：74例患者美国注册登记研究：2006-至今：近3000例患者原发性肺动脉高压发病率:1-2/百万人口成人女男比1.7:1平均发病年龄36±15岁血气分析示低氧血症和低碳酸血症肺功能示轻度通气和弥散功能障碍部分患者有抗核抗体低度阳性和雷诺氏现象1年、3年和5年的生存率分别为68%,48%和34%D‘AlonzoGE,etal.AnnInternmed.1991;115:343-349RichS,etal.AnnInternmed.1987;107:216-2335%男65%女50±15年龄法国注册登记研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.39%15%11%10%9.5%6%4%特发性肺动脉高压结缔组织病相关性肺动脉高压先天性心脏病相关性肺动脉高压减肥药相关性肺动脉高压家族性肺动脉高压HIV感染相关肺动脉高压门脉高压相关性肺动脉高压法国注册登记研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.法国注册登记研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.法国注册登记研究发病率PAH：15/百万人口IPAH：5.7/百万人口从出现症状到诊断的时间为：27月HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.我国注册登记研究•回顾性研究1999-2004•单中心，样本量较小•主要靠超声心动图诊断，仅20例为RHC诊断Z-CJING,etal.Chest.2007;132:373-379我国注册登记研究平均发病年龄36岁男女比1：2.4Z-CJING,etal.Chest.2007;132:373-379TheRegistrytoEValuateEarlyAndLong-termPAHDiseaseManagement(REVEAL)美国国家54家医学中心参与2006.3~2007.9年共入选2977例PAH患者随访至2014年REVEALStudy-基线临床资料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387REVEALStudy-基线临床资料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387REVEALStudy-基线病因分类资料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387先天性心脏病相关PAH(CHD-PAH)西方国家CHD-PAH发病率为1.6-12.5/百万成人有5-10%的先心病患者会出现PAH艾森曼格综合症发病率从8%（1950s）降至目前4%发展中国家缺乏严格设计的流行病学资料先心病发病率为：6-9‰我国CHD-PAH是首要病因结缔组织病相关PAH(CTD-PAH)英国CTD-PAH注册登记研究2001年1月~2006年1月，平均随访3.3年共入选429例，其中SSc占73%CTD-PAH发病率为4.3人/百万人口SSc发病率为2.9人/百万人口CondliffeR,etal.AmJRespirCritCareMed.2009;179:151–157肝硬化回顾性分析肝硬化患者尸检结果(17901例)1:0.73%有肺动脉受累门脉高压患者对有肝硬化合并门脉高压患者进行前瞻性血流动力学研究发现肺动脉压力增高者占:2%等待肝移植患者对行原位肝移植患者进行血流动力学研究发现合并肺动脉高压患者占:3.5%~6%门脉高压相关肺动脉高压(PoPH)Castroetal-MayoclinProc–1996Tamaraetal-AnaesthAnalg–1996Colleetal.Hepatology-2003发病率为0.5%平均发病年龄:33岁(2-56岁)男/女:1.2/1发现PAH平均在诊断HIV感染后33月(有时肺动脉高压诊断能帮助发现HIV感染)PAH发病和感染HIV方式无明显关系，但更常见于静脉吸毒患者(42-59%)感染分期和PAH的发病和严重程度无关和免疫抑制的程度亦无关HIV-PAH1.MehtaNJetal.Chest2000;118:1133-1141.2.NiakaraAetal.BullSocPatholExot2002;95:23-263.NunesHetal.AmJRespirCritCareMed2003;167:1433-1439.血吸虫病相关PAH虫卵刺激肺血管重构是主要发病因素目前世界上存在120,000,000血吸虫病感染患者绝大多数在发展中国家已报道血吸虫病相关PAH发病率为7.5%-22%存在大量潜在PAH患者，尤其在发展中国家LapaM,etal.Circulation.2009;119:1518-1523ButrousG,etal.Circulation2008;118;1758-1766血吸虫病相关肺动脉高压2004年我国中南7省统计新发血吸虫病患者740,000例Long-deWANG,etal.NEnglJMed2009;360:121-8.PAH类型分布Chineseregistry(2006-2010)010203040IPAHCHD-PAHCTD-PAHFPAHDrug-relatedPoPHPVODpercent(%)Frenchregistry010203040IPAHCTD-PAHCHD-PAHPoPHDrug-relatedHIV-relatedFPAHpercent(%)1.HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-10302.DatafromShanghaiPulmonaryHospitalPAH年龄分布DatafromShanghaiPulmonaryHospital18-3031-4041-5051-6061-7070050100150200250MaleFemaleAgesPatients,nFrance1(n=674)USA-REVEAL2(n=2525)China3(n=594)Age(years)50±1550±1937±13Female65%79%72%ClassⅢ/Ⅳ75%56%54%6MWD(m)329±109366±126404±109我国PAH的基线资料(2006-2010)1.HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-10302.BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–3873.DatafromShanghaiPulmonaryHospitalPAH血流动力学比较France1(n=674)USA-REVEAL2(n=2525)China3(n=594)mPAP(mmHg)55±1551±1464±20PCWP8±39±47±5mRAP8±59±68±4CI2.5±0.82.4±0.82.7±1.2PVRi21±1021±1323±12SvO263±963±1064±121.HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-10302.BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–3873.DatafromShanghaiPulmonaryHospital我国PAH基线资料分析DatafromShanghaiPulmonaryHospital我国PAH基线资料分析DatafromShanghaiPulmonaryHospital谢谢