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肺动脉高压—病例分析及诊治临床实践病史摘要患者陈XX，女，60岁，因“反复心累、气促1+年，加重伴咳嗽、咳痰1+月”入院入院时间：2014年2月18日入院前1+年，患者无明显诱因出现心累、气促，活动后加重，无黑曚及晕厥，症状反复发作，活动耐力进行性下降，间断双下肢水肿，曾于2013-1-11至2013-1-31在我院心内科住院治疗，经心脏彩超等检查明确诊断为“肺动脉高压，心脏长大，窦性心律，心功能Ⅱ级”，出院后长期服用“波生坦1片bid”抗肺动脉高压治疗。病史摘要入院前1+月，患者无明显诱因出现气促加重，活动后明显，咳嗽，咳少量白色粘痰，不易咯出，双下肢水肿，夜间不能平卧，伴阵发性呼吸困难，曾至自贡市第一人民医院就诊。诊断为“肺动脉高压，心脏长大，窦性心律，心功能Ⅱ级；肺部感染；肠道菌群失调；真菌感染”，大便及痰培养提示金黄色葡萄球菌生长；大便涂片查见真菌孢子。给予纠正心衰、抗感染、抗真菌等相关对症治疗，症状无明显缓解，遂至我院急诊科就诊，急诊予万古霉素抗感染、止咳化痰、营养支持等对症支持治疗后收入我科。Page4T：36.8℃P：123次/分R：22次/分BP：117/88mmHg神清，颈静脉怒张。心界向左侧扩大，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音。双下肢踝关节处水肿。PH7.423，PO268.3mmHg，PCO220.0mmHg,SPO294.8%,Na129.9mmol/L,K3.26mmol/L,BE-10.1mmol/L,HCO312.8mmol/L;HGB94g/L，WBC3.24×10^9/L，NEUT%76.2%；总蛋白56.4g/L,白蛋白22.4g/L,尿酸440.0umol/L,eGFR58.50ml/min/1.73m2,电解质正常;BNP23403pg/ml;真菌G试验1000.00pg/ml;查体：辅助检查：癌胚抗原1.71ng/ml非小细胞肺癌抗原2.16ng/ml烯醇化酶15.26ng/ml。心电图示窦性心动过速，电轴右偏，ST-T改变。腹部彩超、泌尿系彩超（-）免疫全套：IgA5300.00mg/L，抗核抗体可疑（±），KAP轻链21.90g/L，LAM轻链8.10g/L，ANCA（-），抗心磷脂抗体（-），抗肾小球基底膜抗体（-）；痰涂片：少G+球菌，较多G+链球菌，较多G-杆菌，未查见真菌；大便涂片查菌群比：G-杆菌：G+球菌约等于1：3，大便镜下菌量中度减少；辅助检查：2014-02-20超声心动图PA收缩压正常值≤36mmHgTAPSE三尖瓣环收缩期位移，正常值20.0mmPage7双肺纹理稍增多，模糊，肺内散在淡薄斑片、结节影，考虑炎性灶。心脏增大，右心为主，肺动脉干增宽，管径约3.4cm，提示肺动脉高压。2014-2-11胸部平扫CT2013-1-18MRI心脏功能增强扫描示：右心房室增大，右室心肌增厚，肌小梁增粗，心脏搏动幅度明显减弱，右室射血分数明显减低。心包腔内少量积液。主肺动脉增宽，肺动脉高压征像。右室心尖部血栓形成。左室射血分数轻度减低。既往心脏内科影像学检查2013-1-21CT肺动脉血管三维重建增强扫描：肺动脉及主要分支未见确切造影剂充盈缺损，心脏增大，右心为主，肺动脉干增宽，动脉期造影剂返流入下腔静脉，提示肺动脉高压左胸膜钙化灶；MRI胸部血管增强扫描：右心房室增大，右心室内充盈缺损影，肺动脉增粗，系肺动脉高压征，右侧胸腔及心包上隐窝少量积液。CT上腹部增强扫描：肝淤血，肝实质损害。既往心脏内科影像学检查CT胸部增强薄层高分辨扫描：左肺舌叶少许炎症，左肺下叶少许纤维灶，右心房、室增大，肺动脉干增粗，心包少量积液，主动脉壁钙化。2013-1-23先心病血管成像CT增强扫描：右心房、室增大；右心室内小梁增多、增粗，原因？肺动脉增粗，多系肺动脉高压。心包上隐窝少量积液。Page11诊断：1.肺动脉高压心脏长大窦性心律心功能Ⅲ级；2.重症肺炎合并Ⅰ型呼吸衰竭；3.肠道菌群失调。症状Page121、给予哌拉西林他唑巴坦、万古霉素抗感染；2、入院后给予氧疗、畅通呼吸道、稳定内环境稳定、中药活血化瘀清肺化痰等对症支持治疗；3、请心内科、呼吸科、感染科、消化内科、营养科会诊协助诊治。患者于2014-2-27病情好转出院思考123患者肺动脉高压的致病原因及其所属分类?并发重症肺炎及肠道菌群失调的原因？该患者的治疗及随访？PulmonaryHypertension肺动脉高压——ClinicalManagementofPH2009欧洲心脏病学会肺动脉高压（PH）诊疗指南2013美国心脏病学会/基金会动脉性肺动脉高压（PAH）最新治疗策略Contents12345ClinicalclassificationofPHDefinitionsPathology,Epidemiology,andriskfactorsofPHPulmonaryarterialhypertension（PAH）PHduetolungdiseasesand/orhypoxia1.Definitions•Pulmonaryhypertension(PH)isahaemodynamicandpathophysiologicalconditiondefinedasanincreaseinmeanpulmonaryarterialpressure(PAP)≥25mmHgatrestasassessedbyrightheartcatheterization.肺动脉高压是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。•诊断标准：右心导管检查，在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。正常的mPAP：11～17mmHgThedefinitionofPHonexerciseasameanPAP30mmHgasassessedbyrightheartcatheterizationisnotsupportedbypublisheddata.GalièN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.•Pulmonaryarterialhypertension(PAH)isaclinicalconditioncharacterizedbythepresenceofpre-capillaryPHintheabsenceofothercausesofpre-capillaryPHsuchasPHduetolungdiseases,chronicthromboembolicPH,orotherrarediseases.•动脉性肺动脉高压，是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加。—诊断PAH，除了上述PH的标准之外，尚需满足肺动脉楔压（PWP）≤15mmHg，肺血管阻力（PVR）3Wood单位及心排血量（CO）正常或降低3个条件。GalièN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.肺动脉楔压（PWP）是反映左心功能及其前负荷的可靠指标。正常值：平均压：5～10mmHg毛细血管前肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压动脉性肺动脉高压PAH肺动脉高压PHMeanPAP≥25mmHgPWP≤15mmHgCOnormalorreduced特发性肺动脉高压（idiopathicpulmonaryarterialhypertension，IPAH）是动脉性肺动脉高压的一种，指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺动脉高压，并需排除肺静脉压力增高。过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）•Pulmonaryhypertension(PH)和Pulmonaryarterialhypertension(PAH)的定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一,此处PH译为肺动脉高压，PAH译为动脉性肺动脉高压。各种译法PHPAH肺动脉高压肺高血压肺高压动脉性肺动脉高压肺动脉高压动脉型肺动脉高压VSVS1.动脉性肺动脉高压（PAH）1.1特发性肺动脉高压1.2可遗传性肺动脉高压：BMPR2、ALK1、KCNK31.3药物和或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压（APAH）1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.5新生儿持续性肺动脉高压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病2.4先天性获得性左室流入/流出道梗阻5.不明原因或多重机制引起的肺高压5.1血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术5.2系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎5.3代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病5.4其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透析治疗、段性PH3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸障碍3.4其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.5肺泡低通气综合征3.6长期居住高原环境3.7先天型肺发育性疾病1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症2.左心疾病相关性肺动脉高压4.慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）2.Clinicalclassification（2013年，法国尼斯）•1.Pulmonaryarterialhypertension(PAH)动脉性肺动脉高压1.1特发性肺动脉高压1.2可遗传性肺动脉高压：ALK1、BMPR2、KCNK31.3药物和或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压(APAH)1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.5新生儿持续性肺动脉高压•1’肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症ALK-1活化素受体样激酶1基因BMPR2骨形成蛋白受体22.Pulmonaryhypertensionduetoleftheartdisease左心疾病相关性肺动脉高压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病2.4先天性获得性左室流入/流出道梗阻3.Pulmonaryhypertensionduetolungdiseasesand/orhypoxia肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸障碍3.4其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.5肺泡低通气综合征3.6长期居住高原环境3.7先天型肺发育性疾病•4.Chronicthromboembolicpulmonaryhypertension慢性血栓栓塞性肺高动脉压（CTEPH）•5.PHwithunclearand/ormultifactorialmechanisms原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压5.1血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术5.2系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎5.3代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病5.4其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透析治疗、段性PH正常的小肺动脉PH的小肺动脉内膜增生和纤维化外膜增厚、纤维化平滑肌细胞增生3.Pathology,epidemiology,andriskfactorsofPH肺动脉高压的病理改变主要由于肺动脉末梢（直径500μm）纤维化，出现如内膜增生肥大、外膜增厚、炎症浸润及血栓形成等病理损伤。流行病学•Group1,PAH:recentregistrieshavedescribedtheepidemiologyofPAH.ThelowestestimatesoftheprevalenceofPAHandIPAHare15casesand5.9cases/millionadultpopulation,respectively.Thelowestestim