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结缔组织病的肺间质病变什么是结缔组织病（CTD)•CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病•肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组织而易受累。•早期诊断和分型是治疗的关键结缔组织病可引起哪些肺部表现•肺间质疾病(ILD)；•肺血管疾病；•弥漫性肺泡出血；•细支气管炎；•肺实质结节；•胸膜改变；•其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等什么是间质性肺病（ILD）定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。临床特点:1．进行性呼吸困难；2．X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影；3．肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时P（A-a）O2异常增大；4．组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DPLD）间质性肺病的分类影像-病理-临床诊断特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF急性间质性肺炎AIP脱屑性间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD非特异性间质性肺炎NSIP淋巴性间质性肺炎LIP隐源性机化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS分类组织学类型寻常型间质性肺炎弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎呼吸性细支气管炎非特异性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎机化性肺炎ILD－CTD•北京协和医院统计因肺间质纤维化住院的病人中，继发于CTD：1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%•发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。•ILD可以是CTD首发表现ILD-CTD临床表现•症状–劳力性呼吸困难；–咳嗽；–胸痛；•体征–双肺底爆裂音；–杵状指，紫绀；–严重者可有右心衰竭表现；–CTD表现；X线胸片/HRCT放射学评估类型－分布－疾病临床系统性评估（病史、病程、体检、实验检查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系统表现病因未明/已明ILD诊断程序支气管镜检评估某些疾病的诊断某些疾病的提示组织病理学评估形态学变化与疾病特异性肺功能评估限制性通气障碍阻塞性通气障碍纤支镜活检与肺泡灌洗•排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等•确诊肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症、嗜酸细胞性肺炎•对间质性肺炎的亚型分类意义有限•判断预后：淋巴细胞肺泡炎疗效好中性粒和嗜酸性粒细胞肺泡炎疗效差HRCT•区分急性与慢性病变•了解病灶的分布特点，提示诊断分型•指明镜检/活检区域•提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌性肺炎）•疾病随访的观察指标胸部CT与常规X片RABiopsy60%ofpatients.functionimpairmentupto40%HRCTinupto50%ofpatients.radiographyinonly1-5%普通CTHRCTILD-HRCT基本表现斑片状影（渗出）微小结节影肉芽肿血管炎磨玻璃样改变（肺泡渗出）线条、网状或大结节影水肿纤维化肺容积减少、支扩蜂窝肺（纤维化）肺泡炎肺损伤/修复肺纤维化HRCT病理类型治疗反应UIP肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小反应差NSIP双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变多数可好转BOOP双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜下及支气管周围多可好转DAD磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏，反应差LIP磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影可有改善开胸/胸腔镜肺活检•确诊的金标准•HRCT明确的IPF/UIP不必活检•看似正常、明显异常处、不同肺叶都要取•活检组织＞1cm×1cm2011年TherevisedATS/ERS/JRS/ALATdiagnosticcriteriaforidiopathicpulmonaryfibrosis急性间质性肺炎AIP影像学呼吸性细支气管炎RB-ILD影像学脱屑性间质性肺炎DIP影像学淋巴细胞性间质性肺炎LIP影像学ILD-CTDILD-SLE•SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及胸膜为主；•10％有肺组织受累；3％在初期出现•SLE累及肺组织包括：–急性：肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水肿–慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）–病理类型：UIP、NSIP、少数BOOPNSIP-SLEUIP-SLE51-year-oldwoman,SLEHRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,Irregularlinearhyperattenuatingareas,andground-glassattenuationinthebasalareaofbothlung弥漫性肺泡损伤DAD-SLE45-year-oldmanwithSLE,photomicrograph(HEstain)shows:prominentinterstialfirbroblasticproliferationandalveolartype2pneumocytehyperplasia(largearrow);intraalveolarmacrophagecollection(smallarrow)ILD-RA•RA-ILD常见于50－60岁、男性、高RF滴度、关节病变重、有皮下结节者•大多为UIP、少数NSIP、BOOP，也有DAD个案报道•RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累•RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％BOOP-RADAD-RAA68-year-oldman,RAHRCTshowpatchyground-glassattenuationandconsolidationbilaterallyintheupperandMiddlelungzones,asmallamountofbilateralpleuraleffusion.ILD-系统性硬化病•硬皮病比其他CTD出现肺受累比例和严重程度更高，以肺间质纤维化最常见•大约发生在80％患者•病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见NSIP-SScNSIP-SSc：随访NSIP进展(54months)UIP-SSCILD-PM/DM多发性肌炎/皮肌炎•PM/DM胸部受累主要表现：–呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；间质性肺炎；吞咽肌受累导致吸入性肺炎；肺动脉高压；•ILD-PM/DM发生率30％，–女性、50岁作用多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性；–抗Jo－1抗体阳性发生ILD比例更高；（66％VS13％）•病理：–主要表现为UIP、NSIP、BOOP、DAD–DAD、UIP预后差，5年存活率33％NSIP-DMILD-SS•ILD-SS发生率8－38％；•主要病理类型为LIP、其它包括UIP、BOOP；•影像学：50例SS前瞻性研究–从确诊SS到HRCT出现ILD改变的平均时间12Y–74％无呼吸系统症状LIP-SSUIP-SS风湿性疾病是一组系统性自身免疫性炎症疾病•解除原因---抑制免疫•可逆性病变(炎症)---控制炎症•不可逆性病变(硬化纤维化骨化)---维持功能•改善患者生活质量同影异病、同病异影药物引起的肺炎•MTX（甲氨蝶呤）、CTX（环磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起间质性肺炎•病程中某些合并用药如β-内酰胺酶类抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普鲁卡因胺、中药等也可引发肺炎甲氨蝶呤-MTX胺碘酮过敏性肺炎未分化小细胞肺癌支气管肺泡癌支气管肺淀粉样变同影异病、同病异影肺部感染•结缔组织病因自身的免疫功能紊乱、激素等免疫抑制剂的大量使用、合并肺水肿以及菌群失调，并发肺部感染是极为普遍的•对于肺部感染和肺实质病变的鉴别诊断目前还没有特异性方法•一些非常见病原体（如分枝杆菌、军团菌、卡氏肺孢子虫、曲霉菌、巨细胞病毒）的出现，更增加了结缔组织病肺部疾患的诊治难度支原体肺炎巨细胞病毒粟粒性结核霉菌卡氏肺孢子虫卡氏肺孢子虫治疗前后小结•CTD是ILD重要原因，所有ILD均应筛查自身抗体•ILD是CTD重要表现，所有CTD均应检查HRCT•肺弥散功能（DLco）是评价CTD-ILD的敏感指标•ILD-CTD预后与病理类型有关，并优于同样病理类型的不明原因ILD•对治疗反应的评价和非免疫原因的鉴别是治疗成败的关键