呼吸系统疾病总论

第二篇呼吸系统疾病（Respiratorydiseases）第一章总论(introduction)南方医科大学南方医院呼吸科蔡绍曦科主任教授主任医师博士研究生导师联系电话：61641571，62787110Emial:[e-mail]内科学第7版第5～10页呼吸系统疾病分类气道感染性与变态反应性疾病:哮喘、慢性阻塞性肺疾病肺部感染性疾病：肺炎(细菌性、真菌性、病毒性）弥漫性肺间质疾病：特发性肺纤维化、肺肉芽肿性疾病：结节病、嗜酸性肉芽肿胸膜疾病：结核性胸膜炎、转移性肿瘤性胸腔积液呼吸衰竭：急性与慢性、Ⅰ型与Ⅱ型、中枢与外周哮喘：生命的杀手邓丽君1995/5/8柯受良2003/12/09紫臃肿型肥胖、唇发绀反复肺部感染反复右心衰竭无绀喘息型消瘦、气促呼吸困难重较少右心衰竭COPD(Chronicobstructivepulmonarydisease)红喘型pinkpuffer紫肿型bluebloaterBreathingworkBreathingEfficiencyEnergyConsumptionVQvQDeadspaceShuntV/QmismatchHypoxemiaRespiratoryrateIncreaseddemand:recruitmentofinspiratoryreservedvolume增加补充吸气量recruitmentofupperlobeforincreasedventilation增加上叶容积accessorymuscleuse使用辅助呼吸肌辅助吸气肌肉：斜方肌胸锁乳突肌关于COPD在美国，COPD是第四位的死亡原因（仅次于心脏疾病、癌症和脑血管疾病）。2000年，WHO估计全世界有274万人死于COPD。1990年，COPD在疾病造成的负担中位居第12位，预计到2020年将达到第五位。1985-1995年间，美国因COPD就医的人数从930万上升到1600万。1995年因COPD住院的人数估计为50万，医疗费用估计达到147亿美元1965年相对比例00.51.01.52.02.53.00.00.51.01.52.02.53.01965-19981965-19981965-19981965-19981965-1998–59%–64%–35%+163%–7%冠心病中风其他脑血管病COPD所有其他死因美国死亡率年龄调整的百分比变化1965-1998年英国，伦敦，1952年，严寒＋“浓雾”2周内慢性心肺疾病、老年人、儿童急性死亡猛增4000人大气污染和吸烟的危害罪魁祸首：雾粒吸附SO2增加呼吸道毒性大气污染和吸烟的危害吸烟指数：吸烟年数×平均每天吸烟支数轻度吸烟：≤200中度吸烟：200～400重度吸烟：≥400呼吸系统疾病是我国的常见病统计数据：我国死亡率病因调查呼吸系统疾病（不包括肺癌）城市农村1992年第3位首位1998年第4位首位(14.08%)(24.26%)特别是近年来呼吸系统疾病的发病率明显增加或有增高的趋势肺癌（Pulmonaryneoplasms，Bronchogeniccarcinoma〕哮喘(Asthma)慢性阻塞性肺疾病(Chronicobstructivepulmonarydisease，COPD)肺结核（Pulmonarytuberculosis）肺弥漫性间质性肺疾病（Interstitiallungdisease,ILD特发性肺纤维化(Idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）肺部感染（免疫低下性患者）（Pneumonia）均有增高的趋势。呼吸系统疾病是我国的常见病呼吸系统疾病的诊断呼吸系统疾病诊断程序病史症状体征辅助检查鉴别诊断分析确定诊断制定治疗原则和方案(一)、病史(history)：吸烟史――与慢支、COPD相关职业：煤矿工：尘肺、甘蔗厂、养鸽工人：外源性变应性肺泡炎油漆厂工人：哮喘接触特殊气体、花粉或进食虾、蟹出现呼吸困难：哮喘幼儿期曾患麻疹肺炎、百日咳＋现反复咳嗽、大量脓痰，间断咯血：支气管扩张一名卵巢恶性肿瘤患者手术后应用博来霉素化疗，出现呼吸困难―――急性肺纤维化呼吸系统疾病的诊断环境人、肺详实的病史－－－是鉴别诊断的基础职业相关性—无机粉尘矽肺：采矿、凿岩、掘沙石棉肺、煤工尘肺金属性尘肺：电焊工铸工（矽铁尘肺）徐**,男，68岁，诊断：梅毒疑肺血行播散性结核，实为梅毒＋尘肺职业相关性—有机粉尘农民肺：发霉干草、谷物蔗尘肺：发霉的甘蔗蘑菇工人肺：蘑菇肥料饲鸽者肺：鸟、禽类粪便06.9.6合并弥漫性肺泡出血06.8.22特发性含铁血黄素沉积症药物相关性—DILD抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、马利兰心血管药物：胺碘酮、肼苯达嗪非甾体类抗炎药神经系统药物：苯妥英钠抗菌药物：呋喃坦啶环境和爱好相关性空调、湿化器桑拿浴鸟类饲养度假或脱离工作环境症状减轻ILD/DPLD遗传因素：家族性IPF结节性硬化症Hermansky-Pudlak综合征神经纤维瘤病代谢储存病低尿钙性高血钙某些特异疾病：BO伴/a不伴OPEP医源性(药物/放射)LAM淋巴管肌瘤病/IPH特发性肺含铁血黄素沉积肺泡蛋白沉积症静脉阻塞性疾病癌性淋巴管炎IIP/IPF特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎(IPF/UIP)急性间质性肺炎(AIP)特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)特发性脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺炎(DIP/RBILD)闭塞性支气管炎并机化性肺炎/隐源性机化性肺炎(BOOP/COP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)吸入因素：职业(有机/无机)环境(包括家居)气体/蒸气/气溶胶爱好/鸟/宠物胶原血管病/肺肾综合征类风湿关节炎RASLE多发性肌炎、皮肌炎肉芽肿病：不明病因：结节病，LCH(组织郎格罕细胞增生症)已知病因：EAA，药物吸入(二)、症状(sympton)咳嗽、咳痰(cough、expectorationg)咯血(hemoptysis)呼吸困难(dyspnea)胸痛(chestpain)呼吸系统疾病的诊断起病时的诱因、特点病程中的特征、演变对治疗和处置的反应伴随症状(三)、体征(Physicalsign)胸肺部的视、触、叩、听的正常、异常体征呼吸系统疾病的诊断病例：年轻人在搬重物时突然出现呼吸困难伴干咳，查体：颈部：气管右移、胸部：视：左侧胸廓饱满、触：左侧呼吸动度减弱、左侧语颤减弱叩：左胸叩呈鼓音、听：左侧呼吸音减弱、未闻及干湿性罗音右侧胸肺部视触叩听正常。诊断？左侧自发性气胸Spontaneouspneumothorax病例：老年男性，62岁，抽烟30余年2天前受凉感冒、咳嗽、咳痰上八楼时出现呼吸困难，咳嗽加重视：端坐呼吸，大汉淋漓，嘴唇和甲床重度紫绀，触：气管无移位，桶状胸，双侧呼吸动度基本对称，叩：双肺叩诊呈过清音，听：双肺呼吸音明显减弱，右肺更明显，双肺满布哮鸣音(三)、体征(Physicalsign)胸肺部的视、触、叩、听的正常、异常体征呼吸系统疾病的诊断诊断？COPDAECOPD急性加重complication并发症COPD并发左侧自发性气胸气胸线(三)、体征(Physicalsign)胸肺部的视、触、叩、听的正常、异常体征呼吸系统疾病的诊断诊断学的胸部体征的临床意义。如：病理性支气管呼吸音？病理性支气管肺泡呼吸音？语颤增强提示什么？肺气肿的体征是什么？肺实变的体征是什么？复习呼吸系统的结构、功能与疾病的关系1、呼吸道、肺是对外开发的器官(opensystem)。2、肺循环(pulmonarycirculation,lessercirculation)特点。3、肺为双重血供的器官。4、肺循环与体循环(systemiccirculation)（全身各组织、器官的血液、淋巴循环）相通。5、其他系统性疾病和其他疾病均可累及肺。Diagnosis:asthmapulmonaryfunctiontest肺功能：FEV1.0、FEV1.0/FVCbronchialreversibilitytest支气管哮喘缓解试验bronchialprovocationtest支气管激发试验？Case1：病史：生产CD碟的总经理近3天感冒，进生产车间半小时出现unproductivecough、dyspnea查体：expiratorydyspnea,wheezingX线胸片：Noabnormalityseen(心肺未见异常)Diagnosis诊断？Examinationfordifferentialdiagnosis？33yearoldworker:progressivedyspnea渐进呼吸困难1年mildcyanosis轻度紫绀typeⅠrespiratoryfailureⅠ型呼吸衰竭，thoracicimaging:diffusereticularshadow弥漫性网状阴影diffuselessertubercleshadow弥漫性小结节阴影Case2－－－外源性过敏性肺泡炎Extrinsicallergicalveolitis,EAAHypersensitivitypneumonitis青年男性，呼吸困难，亚急性病程，双肺弥漫性病变32yearoldwomanwithfeversto39.0℃发热3天Anon-productivecough,干咳Dyspnea呼吸困难Case3－－－Mycoplasmapneumonia支原体肺炎青年女性，急性起病，感染性征象，双下肺炎性病变thoracicimaging:Thelungvolumesarediminished.Therearebilateralinterstitialopacitieswithair-spacediseaseinthelowerlobes.问题？呼吸系统疾病的诊断依赖于：病史，胸或CT?是否有病原体吸入一定致病?Why?呼吸系统的结构、功能与疾病的关系1、呼吸道、肺对外开发的器官总呼吸面积：100m2（3～7.5亿个肺泡）肺泡直径：0.25mm成年人静息状态：进出呼吸道气体量1.2~1.5万升呼吸性细支气管二级呼吸性细支气管三级呼吸性细支气管肺泡管肺泡囊肺泡physicalchemicalcharacteristic理化性屏障：nasalwarming鼻部加温nasalciliaryfiltration鼻纤毛过滤sneezing喷嚏cough咳嗽bronchoconstriction支气管收缩mucociliaryescalator粘液－纤毛运载系统（粘液层厚度16μm,纤毛摆动20次/秒，粘液层移动19mm/分）呼吸道防御功能biologicalcharacteristic生物性屏障：alveolarmacrophage巨噬细胞phagocytosisdiameterofparticles2μm:particleswasaspiration(吸入)anddeposition沉积respiratorybronchioles呼吸性支气管、alveolarduct肺泡管、alveoli肺泡immunoglobulin免疫球蛋白各种生物活性物质对微生物、异物的灭活及清除呼吸道防御功能各种原因导致的呼吸系统防御功能损伤外界各种有机或无机的吸入物的强烈刺激如:各种微生物、异性蛋白过敏原、尘粒、有害气体＋导致肺部各种损害呼吸系统的结构、功能与疾病的关系1、呼吸道、肺是对外开发的器官Case4：Historychroniccoughproductiveofsputum(30years)慢性咳嗽咳痰30年postexercisedyspnea(5years)活动后呼吸困难acuteexacerbation：(7days)急性加重Physicalexaminationbarrelchest桶状胸Decreasedtransmissionofbreathsounds呼吸音减弱wheeze哮鸣音bubblingrales中小水泡音lethargy嗜睡、Chemosis球结膜水肿、cyanosis紫绀massivepu