慢性肺源性心脏病(课)-南京大学医学院

慢性肺源性心脏病南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科张德平定义肺源性心脏病（corpulmonale，简称肺心病）主要是由于支气管-肺组织或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性肺心病和慢性肺心病两类。概述根据国内近年对二千多万人的调查统计，肺心病平均患病率为0.41%~0.47%。患病年龄多在40岁以上，随着年龄增长而患病率增高。急性发作以冬、春季多见。急性呼吸道感染常为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。病因1、呼吸道病变：慢性支气管炎（约占80％~90％）、支气管哮喘、支气管扩张等。2、肺组织病变：重症肺结核、肺间质纤维化、尘肺、ARDS等。3、肺血管病变：肺栓塞、肺血管炎、原发性肺动脉高压等。4、胸廓病变：严重脊椎后凸或侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连等。5、神经肌肉疾病：脊髓灰质炎等。发病机制一、肺动脉高压的形成如在静息时肺动脉平均压≥20mmHg（2.67kPa），或肺动脉收缩压≥30mmHg(4.0kPa)即为显性肺动脉高压；若静息肺动脉平均压＜20mmHg，而运动后肺动脉平均压＞30mmHg时，则为隐性肺动脉高压。发病机制（一）肺血管阻力增加的功能性因素：1、体液因素：缺氧、高碳酸血症、肺部炎症，炎症细胞释放收缩血管的活性物质（白三烯、TXA２、PGF２a、组胺、5-羟色胺、血管紧张素、血小板活化因子）增多，使肺血管收缩、痉挛，血管阻力增加，形成肺动脉高压。发病机制2、组织因素：缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增高，Ca2+内流增加，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，肺血管收缩。3、神经因素：缺氧、高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性兴奋交感神经，肺血管收缩。发病机制（二）肺血管阻力增加的解剖学因素1、长期反复发作的慢性支气管炎及支气管周围炎，累及邻近的肺小动脉，引起血管炎，血管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，肺血管阻力增加；2、随肺气肿加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，毛细血管管腔狭窄或闭塞，肺血管阻力增加；发病机制3、严重肺气肿，肺泡壁破裂、融合，毛细血管网毁损，当肺泡毛细血管床减损超过70％时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生；4、慢性缺氧使血管收缩，长期肺血管壁张力增高可直接刺激管壁，内膜纤维增生，中层增厚，血管变硬，肺血管重建。发病机制（三）血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧刺激促红细胞生成素分泌，继发性红细胞增多，当红细胞压积超过55％~60％时，血液粘稠度明显增加，血流阻力增高。缺氧可使醛固酮增加，使水、钠潴留；同时缺氧使肾小动脉收缩，加重水钠潴留，血容量增多，促使肺动脉压升高。发病机制二、右心功能改变和心力衰竭肺动脉高压引起右心后负荷增加是影响右心功能的主要因素。右心后负荷增加，一方面因心室壁张力增加使心肌耗氧量增加，另一方面冠状动脉阻力增加，血流减少，同时缺氧对心肌有直接损害，心肌功能损害。发病机制右心后负荷增加，为克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚，维持正常泵功能，右心代偿。随着病情的进展，肺动脉压持续升高且严重，特别是急性加重时，超过右心室的负荷，右心失代偿，右心室扩大和右心室功能衰竭。发病机制左心衰竭：少见；伴发的高血压或冠心病等；继发于肺心病：①心肌缺氧、高能磷酸键合成降低，心功能受损；②反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；③酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等。临床表现肺、心功能代偿期：COPD的症状—咳嗽、咳痰、气喘，重症可有紫绀。肺气肿的体征—桶状胸、叩诊过清音、听诊呼吸音减低、干、湿性罗音。肺动脉高压和右心肥大的体征—颈静脉充盈、第二心音亢进、剑突下收缩期搏动、三尖瓣区收缩期杂音。临床表现肺、心功能失代偿期：呼吸衰竭：呼吸困难、发绀、球结膜充血水肿、神经精神症状等。右心衰竭：胃肠道淤血症状（食欲减退、腹胀）、夜尿增多、肝脏淤血肿大和疼痛、肝颈静脉反流征、下肢水肿、胸水和腹水等。并发症肺心脑病：由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳而引起的神经、精神系统症状的综合征。酸碱失衡和电解质紊乱心律失常休克消化道出血弥漫性血管内凝血（DIC）实验室检查X线检查-肺动脉高压征：右下肺动脉干扩张，横径≥15mm或其横径与气管横径比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；中心肺动脉扩张，而外周动脉骤然变细呈截断或鼠尾状；右心室增大征。实验室检查心电图检查-右心肥大：额面平均电轴右偏，+90°；重度顺钟向转位（V5R/S1）；“肺型P波”：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联中P波高尖，振幅可达0.22mV或以上；。右室肥厚：V1R/S≥1，Rv1+Sv5≥1.05mV，aVRR/S≥1；V1~V3可出现酷似阵旧性心肌梗塞的QS波；右束支传导阻滞（表示有右心负荷过重），肢导联低电压图形。实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查超声心动图：右心室流出道内径≥30mm；右心室内径≥20mm；右心室前壁的厚度≥5mm；左、右心室内径的比值2；右肺动脉内径≥18mm；或肺动脉干≥20mm；肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象（a波低平或2mm）。实验室检查其它：血气分析：呼吸衰竭时可有低氧血症或合并高碳酸血症；肺功能检查：缓解期可考虑测定，常有通气和换气功能障碍；右心导管检查：直接测定肺动脉和右心室压力，有利于早期诊断；血液检查：合并感染时，白细胞总数和中性粒细胞增加；红细胞及血红蛋白可升高，血液粘度增加；血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。诊断慢支、肺气肿、其它肺胸疾病或肺血管病变病史；肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、下肢浮肿及静脉高压等；心电图、X线表现；参考超声心动图、心电向量图、肺阻抗血流图、肺功能或其它检查。鉴别诊断冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）风湿性心瓣膜病（风心）原发性心肌病治疗一、抗感染治疗：90%感染为诱因，且易继发感染。病原菌多为革兰阴性杆菌、耐甲氧西林金葡菌（MRSA）、厌氧菌等，应作痰培养+药敏。常用抗菌药物：抗假单胞菌内酰胺类（如头孢他啶、哌拉西林）、内酰胺类/内酰胺酶抑制剂（替卡西林/克拉维酸、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦）、碳青霉烯类（亚胺培南、美罗培南）、氟喹诺酮（环丙沙星、左氧氟沙星）、氨基糖苷类（阿米卡星）、万古霉素（疑为MRSA）。治疗二、保持呼吸道通畅：（1）解除气道痉挛：β2受体激动剂雾化吸入（0.5%沙丁胺醇、特布他林）或口服、氨茶碱、糖皮质激素、抗胆碱能药物。（2）促进分泌物排出：呼吸道的湿化与雾化、拍背、补液、祛痰药物（氨溴索、必嗽平）。治疗三、氧疗（oxygentherapy）：吸氧方法：双腔鼻管、鼻导管、鼻塞、面罩。吸氧浓度：FiO2=21+4×吸氧流量（L/min）I型呼衰：吸氧浓度35%~45%或更高；II型呼衰：持续低流量吸氧，吸氧浓度25%~33%（1~3L/分）。理想水平：PaO260mmHg，PaCO2和pH在适合范围。治疗持续低流量吸氧：（1）II型呼衰时，呼吸中枢化学感受器对CO2反应性差，主要靠低氧血症对外周化学感受器的刺激（低氧对中枢的直接作用是抑制），吸入高氧，刺激作用消失，肺泡通气量下降；（2）吸入高氧，低氧性肺血管收缩解除，使高V/Q的肺单位中的血流向低V/Q肺单位，加重V/Q比例失调，有效肺泡通气量减少；（3）根据氧解离曲线特性，PaO260mmHg时，PaO2稍增高，SaO2增加，低流量吸氧可改善严重缺氧，但仍有缺氧，能刺激化学感受器。治疗四、机械通气（mechanicalventilation）：应用指征：（1）意识障碍，出现肺性脑病；（2）呼吸频率35次/分，呼吸不规则，或呼吸停止；（3）严重呼衰：PaO250mmHg，PaCO270~80mmHg，pH7.2。人工气道的选择：面罩（口或鼻）、气管插管（经口或鼻）、气管切开。通气方式：（1）无创机械通气：经面（鼻）罩机械通气，如BiPAP，适用于未昏迷病人；（2）有创机械通气：IPPB、PSV、SIMV。治疗五、呼吸兴奋剂(respiratorystimulant)：通过刺激呼吸中枢或外周化学感受器，增加呼吸频率和潮气量，改善通气，且能促进患者清醒和自主咳痰，但可增加氧耗量和CO2的产生，应注意减轻气道负荷。有神经精神症状即肺性脑病，或PaCO275~80mmHg时可应用。常用药物：可拉明（尼可刹米）、回苏灵，洛贝林（山梗菜碱）、阿米三嗪、多沙普仑等。治疗六、皮质激素的应用：减轻气道炎症和脑水肿。原则：短程、足量，注意并发症。七、纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱：（1）治疗原发病和纠正呼衰；（2）补液与脱水处理；（3）呼酸、呼酸合并代碱、呼酸合并代酸的处理，pH7.2可适当补5%NaCO3；（4）补钾、补氯。治疗八、心力衰竭的治疗：1、利尿剂：抑制肾脏水、钠重吸收，减少循环血容量，减轻右心前负荷宜选用作用轻、剂量小、短疗程的利尿剂。常用药物有呋喃苯胺酸（速尿）、双氢氯噻嗪（双克）、螺内酯（安体舒通）治疗2、强心剂：因缺氧与感染对洋地黄耐受性低，剂量宜小（常规剂量1/2~2/3），选用作用快、排泄快制剂，用药前注意纠正缺氧，防治低钾血症，避免药物毒性反应。应用指征：①感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好疗效而反复浮肿的心衰者；②合并室上性快速心律失常者；③出现急性左心衰竭者；以右心衰竭为主而无明显急性感染者。低氧血症、感染等均可使心率增快，不宜以心率作为衡量强心药的应用和疗效考核指征。治疗3、血管扩张剂：降低心脏前、后负荷，减低心脏氧耗，改善心功能，可用硝酸甘油、酚妥拉明、硝苯吡啶、卡托普利等，对部分顽固性心力衰竭有一定效果，对降低肺动脉压力仍有不同看法（可引起体循环血压下降）。4、抗心律失常药：一般感染、缺氧后可自行消失，持续存在者可根据心律失常的类型选用药物。治疗九、消化道出血的防治：纠正缺氧与CO2潴留、慎用对胃刺激性药物、制酸剂、补充血容量。十、营养支持：高蛋白、高脂肪、低碳水化合物、多种维生素，热能每日不低于30kcal/kg。治疗缓解期的治疗：冷水擦身等耐寒锻炼；腹式呼吸及缩唇呼气以改善肺脏通气；提高机体免疫力药物：胸腺肽等；中医中药治疗：扶正固本、活血化瘀。治疗长期家庭氧疗（LTOT）：慢性呼衰患者，若PaO255mmHg，或PaO2为55~59mmHg伴有肺动脉高压、肺心病、红细胞增多症或严重夜间低氧血症者；每日吸氧应15小时，氧流量1.5~2.5L/min；可降低肺动脉压，改善生活质量，提高生存率。