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1李世骐教授主讲泌尿系统疾病2肾脏的一般结构：肾单位：肾脏结构与功能的基本单位肾单位肾小体肾小管肾小球（血管球）肾球囊（脏层囊腔，壁层）近端小管曲部（近曲小管）直部（降支粗部）细管降起细部升支细部远端小管直部（升支粗部）致密斑曲部（远曲小管）髓拌降支髓拌升支4肾小球的结构：肾小球是一团毛细血管网，属于有孔型的毛细血管，当血液流经时，血浆中的成分可有选择性地滤过，而形成原尿。5肾小管的组成：1)近端小管：肾小管重吸收的主要部位2)细管：连于近端小管直部与远端小管直部之间的细直管，重吸收能力极低。3)远端小管：由直部、致密斑、曲部三部分组成。（直部能主动转运钠离子，调节酸碱平衡，使小管液从低渗变为等渗，再由等渗转变为高渗）远端小管下行与集合小管相接。6肾小球旁器：位于入球与出球动脉所构成的三角区内，由球旁细胞、致密斑和球外系膜细胞组成。•球旁细胞：可分泌肾素，进入血液中•致密斑：可调节肾素分泌•球外系膜细胞：生成前列腺素A2和E27球旁器在体液容量的调节和肾脏本身对肾小球滤过率的控制等方面有重要意义。球旁器为肾素---血管紧张素---醛固酮系统的主要结构成分前列腺素A2和E2，有血管舒张、降压和利尿作用。8尿液生成：主要经过三个过程：•肾小球的滤过：血浆中的水和其他物质从肾小球滤过，滤过液为原尿。•肾小管的重吸收：99%的水、葡萄糖、蛋白质等营养成分全部被重吸收，吸收主要部位在近曲小管。•肾小管和集合管的分泌或排泄作用。9红细胞生成素由肾皮质、髓质分泌，为调节红细胞生成的多肽类激素，作用于骨髓造血系统，促进红细胞生成。•促进干细胞分化成原红细胞•加速幼红细胞分裂•促进网织红细胞的成熟和释放•促进血红蛋白的合成10急性肾炎、慢性肾炎、原发性肾病综合征、尿路感染。上述疾病不断发展可导致肾功能衰竭常见的肾脏疾病：111.继发性：糖尿病性肾炎系统性红斑狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎2.原发性：•细菌感染：主要与呼吸道感染、皮肤感染、淋巴结炎、猩红热等溶血性链球菌感染有关。•病毒感染。•疟原虫、梅毒螺旋体引起。•内源性抗原引起的免疫反应性肾小球肾炎，如恶性肿瘤、良性肿瘤等。肾小球疾病的常见病因12当链球菌等致肾炎菌株感染后急性肾小球肾炎发病机制肾小球基底膜免疫复合物沉积补体激活、炎症细胞释放炎症介质基底膜损伤、弥漫性毛细血管内皮和系膜细胞增生血尿、蛋白尿少尿、水肿、高血压滤过率下降13病理肉眼：双肾肿大表面光滑显微镜下：内皮系膜细胞增生细胞浸润电镜下：基膜底可见驼峰状致密物14好发于儿童及青少年。发病前有咽部或皮肤链球菌感染史。（1）水肿：初期为眼睑，重者波及全身。（2）高血压：水钠潴者由血容量增加所致（3）尿异常：•少尿500ml/d•血尿，常为首发症状，约半数为肉眼血尿•蛋白尿，0.53.0gm/d,常为非选择性蛋白尿~15（4）全身表现：（5）并发症：疲乏、厌食、恶心、呕吐、嗜睡、头晕、视力模糊等重症或治疗不及时可致心力衰竭、高血压脑病、急性肾衰竭。16尿液：蛋白尿、血尿、红细胞管型、颗粒管型血液：血色素、血钠、血浆白蛋白：轻度下降血沉：增快抗链球菌溶血素O抗体滴定度：增高血清总补体及C3：下降实验室检查17对症治疗，防止并发症，保护肾功能。一、一般治疗：休息，控制饮食（低盐，优质低蛋白、限制入水量）二、治疗感染灶：以清除链球菌感染三、对症治疗：•利尿•控制高血压•控制并发症•透析治疗治疗原则18肾病综合征肾病综合征是一组临床表现相似的症候群，不是独立的疾病。主要临床表现为：•大量蛋白尿（3.5克/天）•低蛋白血症（血浆白蛋白30克/升）•高度水肿•高脂血症19肾病综合征病因原发性：为原发性肾小球疾病所致，如微小病变性肾病、膜性肾病等继发性：系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、感染性疾患、遗传性肾炎、先天性肾病等。20肾病综合征发病机制原发、继发致病因素肾小球滤过膜屏障减弱（电荷减弱，孔径变大）蛋白漏出肾小管吸收相对不足大量白蛋白尿低蛋白血症胶体渗透压下降组织水钠潴留水肿肝脏脂蛋白产生增加外周脂蛋白利用分解减少高脂血症21电镜下正常肾滤过膜结构示意图肾小球毛细血管模式图肾小球滤过屏障电镜下滤过膜病变静电屏障22肾病综合征临床表现临床分型I型（单纯型）II型（肾炎型）肾性血尿Rbc10/HP10/HP高血压无常有氮质血症无有血C3浓度正常常降低贫血无有蛋白尿高度选择性非选择性23肾病综合征的主要临床表现：1.大量蛋白尿（3.5克/天）2.血浆蛋白低于30克/升3.高度水肿（主要表现为消化道水肿、腹水，可影响消化吸收功能）4.高脂血症24肾病综合征的主要并发症1.感染：病原:肺炎球菌、溶血性链球菌感染多见部位:呼吸道、泌尿道、皮肤、腹膜。2.血栓、栓塞原因：血液高凝状态部位：肾静脉血栓最常见3.肾功能损伤：出现少尿、无尿：提示急性肾功能损伤出现糖尿、氨基酸尿：提示近曲小管损伤25一.尿液检测：尿蛋白：3.5克/天尿常规：血尿、蛋白尿尿蛋白电液：主要成分为白蛋白二、血液检查：VLDL、LDL、HDL甘油三脂，总胆固醇均可增高。三、肝功能：血浆白蛋白低于30克/升。实验室检查26治疗一、一般治疗：卧床休息、控制饮食：宜予低盐、优质蛋白质、低脂。二、抑制免疫性炎症反应三、对症治疗：抗蛋白尿抗血栓及高凝状态抗水肿，使用利尿剂