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肝性脑病(HEPATICENCEPHALOPATHY,HE)是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。TIPS定义病因和发病机制•各种肝硬化肝炎后肝硬化最多见•部分可由改善门静脉高压的门体分流术引起•急性或爆发性肝功能衰竭重症肝炎（病毒性、中毒性、药物性）•原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、•严重胆道感染总之各种肝病的终末期.病因一、病因和发病机制•1.感染•2.上消化道出血•3.电解质紊乱、酸碱平衡、大量放•4.催眠镇静药和麻醉药•5.便秘6.高蛋白饮食•7.其他尿毒症、外科手术等因素•8.TIPS术后PPI可能导致小肠细•菌的过度生长，加重HE感染诱因一、病因和发病机制其发病机制迄今尚未完全明确。病理生理基础：是由于肝细胞功能障碍对氨等毒性物质的解毒功能降低，同时门-腔静脉之间有手术造成或自然形成的侧支循环，使来自肠道的许多毒性代谢产物，未被肝解毒和清除，直接经门静脉绕过肝脏直接流入体循环并进入脑组织。关于肝性脑病发病机制的学说主要有：•氨中毒学说•炎症反应损伤•其他学说1.氨基酸失衡学说和假性神经递质学说•2.γ－氨基丁酸／苯二氮复合受体假说•3.锰中毒学说•4.脑干网状系统功能紊乱发病机制○临床表现•肝性脑病的临床表现因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因的不同而不一致。急性肝性脑病常见于暴发性肝炎所致的急性肝衰竭，病人往往无明显诱因便在起病数周内即进入昏迷直至死亡。慢性肝性脑病多是门体分流性脑病，常见于肝硬化和（或）门体分流术后的病人，由于大量门体侧枝循环和慢性肝衰竭所致，病人以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现，常有明显诱因，如大量蛋白饮食、上消化道出血、感染等。一般根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病由轻到重分为4期。临床表现由轻到重：性格行为轻微改变精神错乱行为异常昏睡昏迷○临床表现一般根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病由轻到重分为4期。•一期（前驱期）轻度的性格改变和行为异常扑翼（击）样震颤病理反射多阴性脑电图多正常•二期（昏迷前期）以意识错乱、睡眠障碍、行为异常为主要表现定向力和理解力减退睡眠障碍肌张力增高，腱反射亢进巴彬斯基征阳性脑电图有特征性改变•三期（昏睡期）昏睡和精神错乱•四期（昏迷期）神志完全丧失，不能唤醒肝性脑病临床分期的主要表现分期主要表现肝震颤肌张力脑电图一期轻度性格改变++多正常行为失常二期意识错乱睡眠错乱行为失常++特征性三期昏睡精神错乱++异常四期昏迷-降低明显异常以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠，其程度可因病情发展或治疗好转而变化。少数慢性肝性脑病病人还可因中枢神经系统不同部位有器质性损害而出现暂时性或永久性智能减退、共济失调、锥体束征阳性或截瘫。轻微肝性脑病的人，由于没有临床表现而被视为健康人，但在驾驶各种交通工具时，有发生交通事故的危险。肝功能损害严重的病人有明显黄疸、出血倾向和肝臭，并易并发各种感染、肝肾综合征和脑水肿等。○实验室检查•血氨•肝功能•脑电图•智能测验•影像学检查典型表现一、血氨动脉血氨稳定可靠。慢性型者血氨升高。急性型者血氨多正常。二、脑电图有诊断及预后价值。三、诱发电位视觉诱发电位（VEP）听觉诱发电位（AEP）躯体感觉诱发电位（SEP）：对诊断亚临床肝性脑价值大。四、心理智能测验常用：数字连接试验和符号数字试验。对亚临床肝脑最有用。肝性脑病神经心理测试(数字连接试验A和B)肝性脑病神经心理测试(Digit-symboltestandlinetracingtest)○诊断要点•肝性脑病的主要诊断依据为：1、严重肝病和（或）广泛门体静脉侧枝循环；2、精神紊乱、昏睡或昏迷；3、肝性脑病的诱因；4、明显肝功能损害或血氨增高；5、扑翼样震颤和典型的脑电图改变。○治疗要点尚无特效疗法，常采用综合治疗措施。•饮食开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至40-60g/d，以植物蛋白最好。•灌肠或导泻生理盐水或弱酸性溶液灌肠33%硫酸镁30-60ml导泻乳果糖灌肠：首选•抑制肠道细菌生长新霉素、甲硝唑、利福昔明1、减少肠内毒物的生成和吸收修饰肠道菌群，促进产乳酸杆菌的生长，抑制产尿素酶的细菌的生长导泻降低结肠腔内pH,促进NH3转化为不能吸收的NH4○治疗要点尚无特效疗法，常采用综合治疗措施。•降氨药物①谷氨酸钾：（每支6.3g/20ml含钾34mmol／L）谷氨酸钠：（每支5.75g/20ml含钠34mmol／L）②精氨酸：促进尿素合成，适用于PH偏碱者。•GABA/BZ复合体拮抗剂荷包牡丹碱（bicuculline）GABA受体的拮抗剂氟马西尼（flumazerlil）弱安定类受体拮抗剂。•减少或拮抗假神经递质纠正氨基酸代谢的不平衡抑制大脑中假神经递质的形成。•人工肝是指借助体外机械、化学或生物性装置,暂时替代或部分替代肝脏功能,从而协助治疗肝功能不全,肝功能衰竭或相关疾病的方法。由于人工肝以体外支持和功能替代为主,故又称人工肝支持系统(ALSS)。2、促进有毒物质的代谢清除○治疗要点尚无特效疗法，常采用综合治疗措施。•纠正水、电解质、酸碱失衡每天入液总量以不超过2500ml为宜，肝硬化腹水病人一般以尿量加1000ml为标准控制入液量，以免血液稀释，血钠过低而加重昏迷，注意纠正低钾和碱中毒，及时补充氯化钾或静滴精氨酸溶液。•保护脑细胞功能可用冰帽降低颅内温度。•保持呼吸道通畅深昏迷者，应作气管切开排痰给氧。•防止脑水肿静滴高渗葡萄糖、甘露醇等脱水剂。3、对症治疗○治疗要点尚无特效疗法，常采用综合治疗措施。•减少门体分流•肝移植•肝细胞移植4、其他治疗护理诊断意识障碍与血氨增高，干扰脑细胞能量代谢和神经传导有关。○护理措施•严密观察病情变化：•加强临床护理，提供情感支持：密切注意肝性脑病的早期征象，如病人有无冷漠或欣快，理解力和近期记忆力减退，行为异常，以及扑翼样震颤。观察病人思维及认知的改变，可通过刺激或定期唤醒等方法评估病人意识障碍的程度。监测并记录病人血压、脉搏、呼吸、体温及瞳孔变化。定期复查血氨、肝、肾功能、电解质，如有异常应及时协助医生进行处理。尽量安排专人护理，训练病人的定向力，利用媒体提供环境刺激。对烦躁病人应注意保护，可加床栏，必要时使用约束带，防止发生坠床及撞伤等意外。在病人清醒时向其讲解意识模糊的原因，安慰病人，尊重病人的人格，切忌嘲笑病人的异常行为。○护理措施•去除和避免诱因：•饮食护理：1、避免应用镇静药和催眠药2、避免快速利尿和大量放腹水3、防止感染4、防止大量输液5、防止大便通畅，防止便秘6、积极预防和控制上消化道出血7、禁食或限食者应避免发生低血糖昏迷：无蛋白、高热量、高维生素饮食神志清醒：逐渐恢复蛋白质饮食，20g/d，增加10g/3－5d。以碳水化合物和植物蛋白为好，脂肪少用。不宜用VitB6，因其在外周神经处转变为多巴胺，影响多巴进入脑组织，减少中枢神经的正常传递递质。○护理措施•用药护理：•昏迷病人的护理：1、新霉素可引起听力或肾损害，故不应超过1月，并注意监测。2、应用谷氨酸钾和谷氨酸钠适应注意监测血钾、血钠的浓度。谷氨酸钾为碱性，使用前应注射3-5g维生素C，碱血者不宜使用。3、应用精氨酸不以速度太快，否则以引起流涎、呕吐、面色潮红等反应。因其为酸性，应避免与碱性药物配合使用。4、乳果糖可致产气，应从小剂量开始。5、大量输注葡萄糖，避免低钾血症、心力衰竭和脑水肿。6、积极预防和控制上消化道出血7、禁食或限食者应避免发生低血糖1、仰卧位：头偏向一侧2、保持呼吸道通畅3、做好口腔护理4、注意防压疮5、尿潴留：留置导尿6、给病人被动运动，防血栓、肌肉萎缩护理诊断照顾者角色紧张与病人意识障碍、照顾者缺乏有关照顾知识及经济负担过重有关。○护理措施•评估照顾者角色和应对能力•提供社会支持•协助照顾者制定照顾计划○健康教育•向病人及亲属介绍肝性脑病的基本知识和导致肝性脑病的各种诱因，教给他们预防肝性脑病的措施，如合理饮食，不滥用对肝有损害的药物，保持大便通畅，避免各种感染，戒烟酒等。•使病人及亲属认识到病情的严重性。同时要让病人及亲属认识到有效的自我保健可使病情稳定，延缓病情发展，从而建立起战胜疾病的信心。•指导亲属如何早期识别病情变化，特别是在思维过程变化、性格行为失常、睡眠障碍等有关精神神经异常现象时，应及时就诊，尽早治疗。并指导亲属给予病人精神支持和生活照顾。•指导病人严格遵医嘱用药，了解药物的主要副作用。要求病人定期复诊。