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新生儿梅毒华山医院宝山分院儿科倪世宏Text新生儿梅毒又称先天性梅毒，胎传梅毒，是梅毒螺旋体由母体经胎盘进入胎儿血液循环所致的感染。先天性梅毒应引起儿科临床医师的高度重视。定义：概述先天性梅毒可引起死产、早产，妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍，妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病。梅毒发病率持续增高，胎传梅毒逐年攀升必须引起高度重视。梅毒螺旋体易通过胎盘感染胎儿，导致先天性梅毒。概述胎儿期表现：先天性梅毒在胎儿期可表现为肝脏肿大，胎盘增厚，胎儿水肿，宫内生长迟缓，非免疫性溶血，早产，死胎等。出生后表现：早期先天性梅毒表现为肝脾肿大、皮疹（脓疱疹、脱皮、斑丘疹）、黄疸、慢性鼻炎、脑膜炎、肠梗阻或出血、间质性肺炎、肺脓肿、白内障、脑积水等，晚期先天性梅毒表现为间质性角膜炎、马鞍鼻、Hutchinson牙、军刀状胫（胫骨前凸）、耳聋、智力发育迟缓，甚至死亡等。先天性梅毒是一种可预防的疾病，积极的产前检查及孕期梅毒治疗是预防先天性梅毒的重要措施。病因梅毒螺旋体经胎盘传播多发生在妊娠4个月后，胎儿感染与母亲梅毒的病程及妊娠期是否治疗有关。孕母早期梅毒且未经治疗时，无论是原发或继发感染，其胎儿几乎均会受累，其中50%胎儿发生流产、早产、死胎或在新生儿期死亡。存活者在出生后不同的年龄出现临床症状，其中2岁以内发病者为早期梅毒，主要是感染和炎症的直接结果。2岁后为晚期梅毒，主要为早期感染遗留的畸形或慢性损害。传染源传染源是现症梅毒患者及隐性梅毒孕妇，梅毒螺旋体可通过完整的皮肤或黏膜进入体内。早期梅毒皮肤黏膜损害的分泌物中含有大量的病原体，有很强的传染性随着病程的进展传染性越来越小，通过直接或间接接触而受染的情况较少见。传播途径胎盘途径是先天性梅毒的主要传播途径。梅毒螺旋体可以在妊娠4个月后由于绒毛膜细胞滋养层的萎缩通过胎盘使胎儿受染。近几年通过电子显微镜检查发现，梅毒螺旋体在妊娠早、中、晚期均能通过胎盘感染胎儿。发病机制人群对梅毒普遍易感。至今对梅毒的致病机制仍不十分清楚，梅毒螺旋体自母体内通过胎盘进入胎儿体内后，在胎儿的肝、脾、肾上腺等内脏组织中大量繁殖，释放入血，可引起皮肤黏膜、骨骼、血液、内脏等病变，严重者可致流产、早产、死产。主要病理改变有血管内皮细胞肿胀、增生，致管腔闭塞，远端局部坏死或干酪样改变，或纤维组织增生形成瘢痕使器官结构和功能受损。临床表现1、早期先天梅毒其发病症状相当于后天二期梅毒。(1)一般表现：严重的病例出生时可早产，出现肝脾肿大,全身皮损、贫血血小板减少等表现；也有出生时表现正常或仅有低出生体重，在生后3周左右出现临床症状表现为发育、营养差，体重不增，消瘦、反应低下，皮肤皱褶、老人貌,发热、贫血、病理性黄疸、血小板减少等表现。临床表现1、早期先天梅毒其发病症状相当于后天二期梅毒。(2)皮疹：皮疹与后天二期梅毒相似常见斑疹、丘疹，皮疹数目多分布广、不痛不痒，且有多种形态：①斑疹(玫瑰疹)：多见于肢端掌跖部，呈深红色或铜红色。在口周、唇周和肛周者常呈放射状糜烂愈合后形成特征性的放射状瘢痕具有诊断意义。②丘疹性梅毒疹：可发生于全身各处。临床表现③扁平湿疣型：是丘疹性梅毒疹发生于潮湿易磨损部位融合而成的特殊形态，多见于肛周和外生殖器部位，稍高出皮面，界限清楚，可有糜烂及渗出物，含有大量梅毒螺旋体。④梅毒性天疱疮较常见，多在掌跖部发生豌豆大小脓疱，基底呈暗红色或铜红色破溃后糜烂，有特征性。临床表现(3)鼻炎：梅毒性鼻炎在黏膜损害中最常见，可见鼻黏膜肥厚、肿胀，有浆液性或脓血性分泌物及结痂，致鼻腔狭窄、堵塞，患儿呼吸及吸吮困难，为先天性梅毒的特征之一。严重者可使鼻骨和鼻软骨受损致鼻根下陷形成马鞍鼻。(4)骨骼损害：以骨、软骨炎及骨膜炎最常见，骨髓炎及骨膜炎引起肢体剧烈疼痛而使肢体呈假性瘫痪。(5)其他：肝脾肿大、病理性黄疸和全身淋巴结肿大。淋巴结以肱骨滑车上淋巴结肿大最显著，还可有低蛋白血症、全身水肿毛发脱落脉络膜视网膜炎等。临床表现2、晚期先天梅毒晚期先天梅毒表现在新生儿期较少见，多发生于2岁以后，最常发生于7～15岁。其表现与后天三期梅毒相似，可分为2组：(1)永久性标记：为早期(包括在母亲子宫内)或晚期病变对身体发育造成的损害所遗留，已无活动性，但具有特征性，如前额圆凸、佩刀胫(胫骨中部前缘骨膜增厚)特征性的郝秦生齿(Hutchinson齿，上切牙下缘狭窄有半月形凹陷)、桑葚齿、马鞍鼻、口腔周围放射状皲裂和瘢痕、锁胸骨关节质肥厚及视网膜炎等。临床表现2、晚期先天梅毒晚期先天梅毒表现在新生儿期较少见多发生于2岁以后，最常发生于7～15岁。其表现与后天三期梅毒相似，可分为2组：(2)活动性损害：具有活动性损害所致的临床表现包括实质性角膜炎(单侧/双侧角膜深在性浸润，角膜混浊，影响视力)、神经性耳聋、脑脊液异常变化、肝脾肿大、鼻或腭树胶肿、关节积液、骨膜炎、指炎及皮肤黏膜损害。中枢神经系统受累在早期较少见，可有脑膜脑炎或脑积水脑脊液中细胞数增多，蛋白升高，梅毒血清反应阳性鶒。晚期神经梅毒罕见。临床表现3、先天潜伏梅毒先天梅毒未经治疗无临床症状、血清反应阳性，年龄小于2岁者为早期，大于2岁为晚期先天潜伏梅毒。并发症骨软骨炎、骨髓炎、脑膜血管神经梅毒脑膜炎等,涉及神经系统可留有慢性脑膜炎、痉挛性瘫痪、惊厥、智力低下、耳聋及视神经萎缩等后遗症。鉴别诊断1、皮肤损害与天疱疮、勒雪病、尿布疹、药疹等鉴别。2、梅毒性鼻炎与鼻白喉的鉴别，鼻白喉的发病年龄不同，见于6个月以上小儿。3、假性瘫痪：本病假性瘫痪与坏血病、佝偻病、骨结核和化脓性骨髓炎鉴别，X线检查均有特异表现可助鉴别。4、与其他感染鉴别新生儿还应与败血症、先天性病毒感染等相鉴别。诊断检查主要根据母亲病史、临床表现及实验室检查。确诊可根据：①取胎盘、羊水、皮损等易感染部位标本，在视野显微镜下找梅毒螺旋体。②性病试验试剂盒简便、快速、敏感性极高，但有假阳性，可作为筛查试验。③荧光螺旋体抗体吸附试验特异性强，常用于确诊。实验室检查1、梅毒螺旋体检查取皮肤或黏膜破损的分泌物直接涂片，用暗视野显微镜检查梅毒螺旋体。2、非梅毒螺旋体血清试验(1)性病研究实验室(venerealdiseaseresearchlaboratoryVDRL)试验：检测患者血清中的抗体，此试验易于操作，出结果快，敏感性高，非特异性，有假阳性，可用于大规模筛查。(2)快速血浆反应素(rapidplasmaregin，RPR)环状玻片试验：是VDRL试验的改良法，因加有高纯度的胶体碳，试验时试剂与阳性血清反应产生黑色凝集，容易判断结果。优缺点同上。实验室检查2、非梅毒螺旋体血清试验(3)梅毒螺旋体血清试验：以梅毒螺旋体作为抗原检测血清中的特异性抗体可用于肯定诊断。①荧光螺旋体抗体吸收(fluorescencetreponemalantibodyabsorption，FTA-ABS)试验：一般在感染早期即可阳性假阳性率仅0.18%～0.26%，缺点是抗梅毒治疗后阳性仍可保持10年之久，不能作为疗效判断指标②梅毒螺旋体血凝试验(TPHA-TP)：梅毒确诊试验，但不能用于判断再感染和复发的指标。实验室检查2、非梅毒螺旋体血清试验(3)梅毒螺旋体血清试验：以梅毒螺旋体作为抗原检测血清中的特异性抗体可用于肯定诊断。③梅毒螺旋体IgM型抗体的测定：感染2周后血清中即可测得IgM抗梅毒螺旋体抗体，婴幼儿可自母体获得IgGVDRL和TPHA均可呈假阳性因此检测梅毒特异性IgM抗体，对诊断先天梅毒有较大价值，先天梅毒治疗后可转阴，再感染时又可变阳性，可作为疗效判断和在感染的诊断指标。其它辅助检查B超、CT和X线摄片等检查。X线检查：骨片可见几层骨膜下新骨骨膜层状增生骨干骺端骨质疏松破坏骨炎骨膜炎。胸片见肺部炎性浸润。首选青霉素，每次5万U/kg，每12小时1次，静脉滴注，共7天，以后改为每8小时1次，共10—14天，青霉素过敏者，可用红霉素每日15mg/kg，连用12—15日，口服或注射，疗程结束后应在2、4、6、9、12个月时追踪监测VDRL试验，直至其滴度持续下降或呈阴性。治疗方案及时、正确治疗孕妇梅毒，是减少先天性梅毒发生率的最有效措施。(1)治疗：先天性梅毒的治疗，应在专业医生指导下进行，治疗原则是：早期、系统、药物足量。主要采用青霉素G，每个疗程总量为30万单位/公斤体重，分2周肌内注射，共用两个疗程，中间间隔两周。对症状严重的患儿，应从小剂量开始，以免发生赫氏反应(即因大量杀灭梅毒螺旋体所释放出的异性蛋白所引起的脑及心血管损害加重)。在此后的2、4、6、9、12个月复查血清。若治疗及时则多不留后遗症。预防(2)预防：主要做好产前检查，常规作血清学检查，对孕妇患有二期梅毒者要作驱梅治疗，可使先天性梅毒发病率从90%降至2%以下，并能很好地保护胎儿。孕妇感染梅毒应与医生合作，积极主动接受治疗，可预防先天性梅毒的发生。预防先天梅毒是胎儿在母体内通过血源途径感染所致,常有较严重的内脏损害,对婴儿的健康影响很大,病死率也高,特点是不发生一期梅毒损害。如涉及神经系统可留有慢性脑膜炎、痉挛性瘫痪、惊厥、智力低下、耳聋及视神经萎缩等后遗症。早期先天病变较后天梅毒为重，脑膜血管神经梅毒多见，可引起抽搐、智力障碍。发生视神经萎缩时可使视力受损，可发生偏瘫或完全性麻痹。发生脑膜炎时可致命。晚期先天梅毒较轻、心血管受累少，骨骼,感官系统如眼、鼻受累多见。预后诊断为新生儿梅毒者转儿科医院住院治疗！谢谢！新年快乐！